Rabbia

La rabbia è una malattia virale mortale che attacca il sistema nervoso ed è quasi sempre fatale una volta che compaiono i sintomi, ma può essere completamente prevenuta se il trattamento viene somministrato rapidamente dopo l’esposizione a un animale infetto.

Indice dei contenuti

• Comprendere la Rabbia e il Suo Impatto Globale
• Dove Si Verifica la Rabbia: Epidemiologia nel Mondo
• Cosa Causa la Rabbia
• Fattori di Rischio: Chi È in Maggiore Pericolo
• Riconoscere i Sintomi della Rabbia
• Come Prevenire la Rabbia
• Come la Rabbia Colpisce il Corpo: Fisiopatologia
• Trattamento della Rabbia
• Prognosi: Comprendere le Prospettive Dopo l’Esposizione
• Progressione Naturale della Malattia
• Possibili Complicazioni
• Impatto sulla Vita Quotidiana
• Diagnostica della Rabbia
• Studi Clinici sulla Rabbia

Comprendere la Rabbia e il Suo Impatto Globale

La rabbia si presenta come una delle malattie più temute nella storia della medicina, e a ragione. Questa infezione virale causa l’encefalite, che significa infiammazione del cervello, e una volta che i sintomi iniziano a manifestarsi, l’esito è quasi certamente la morte. La malattia colpisce tutti i mammiferi, compresi gli esseri umani, e si diffonde principalmente attraverso la saliva di animali infetti quando mordono o graffiano un’altra creatura.^[1]

Ciò che rende la rabbia particolarmente devastante è la sua natura ingannevole. Dopo che il virus entra nel corpo, può nascondersi per settimane o addirittura mesi prima di causare qualsiasi problema. Durante questo periodo, chiamato periodo di incubazione, il virus viaggia lentamente lungo i nervi verso il cervello e il midollo spinale. Ti senti perfettamente bene durante questa fase, che può durare da pochi giorni a più di un anno, anche se tipicamente richiede da uno a tre mesi. La durata di questo periodo di attesa dipende principalmente da quanto lontano il virus deve viaggiare dalla ferita per raggiungere il sistema nervoso centrale.^[5]

In tutto il mondo, circa 59.000 persone muoiono di rabbia ogni anno. Questo numero non rappresenta solo statistiche, ma migliaia di famiglie devastate da una malattia che avrebbe potuto essere prevenuta. La tragedia si aggrava quando scopriamo che circa il 40 percento di queste vittime sono bambini di età inferiore ai 15 anni. I bambini piccoli spesso giocano più liberamente con gli animali e potrebbero non comprendere il pericolo di avvicinarsi a cani sconosciuti o animali selvatici, rendendoli particolarmente vulnerabili.^[2]

Dove Si Verifica la Rabbia: Epidemiologia nel Mondo

La rabbia esiste in ogni continente tranne l’Antartide, ma il rischio varia drammaticamente a seconda di dove vivi. La malattia è presente in più di 150 paesi e territori, creando una seria sfida per la salute pubblica particolarmente in Asia e Africa. Questi due continenti sopportano il peso maggiore, rappresentando il 95 percento di tutti i decessi umani per rabbia in tutto il mondo.^[2]

Negli Stati Uniti, il quadro appare molto diverso. Grazie a decenni di programmi di vaccinazione animale di successo e sforzi di sanità pubblica, la rabbia umana è diventata estremamente rara. Meno di dieci persone muoiono di rabbia negli Stati Uniti ogni anno, e nella maggior parte degli anni vengono segnalati solo da uno a tre casi. Questo risultato notevole dimostra ciò che gli sforzi di prevenzione dedicati possono realizzare. Tuttavia, la rabbia non è scomparsa dal paesaggio americano. Più del 90 percento dei casi di rabbia segnalati negli animali si verifica nella fauna selvatica piuttosto che negli animali domestici. Ogni anno, circa 100.000 americani ricevono il trattamento vaccinale dopo una potenziale esposizione al virus, dimostrando che la minaccia rimane reale anche se i decessi sono rari.^[1]

Gli animali con maggiore probabilità di portare la rabbia differiscono tra i paesi. Nelle nazioni con forti programmi di controllo della rabbia come gli Stati Uniti, gli animali selvatici come pipistrelli, procioni, puzzole e volpi rappresentano il rischio maggiore. Il contatto con pipistrelli infetti è la principale causa di morte per rabbia umana in America, responsabile di almeno sette morti per rabbia su dieci. Negli Stati Uniti, i cani rabbiosi sono poco comuni a causa di efficaci programmi di prevenzione e controllo.^[1]

La situazione in molte altre parti del mondo racconta una storia diversa. In Asia, Africa e alcune aree dell’America centrale e meridionale, i cani domestici rimangono la principale fonte di infezioni da rabbia umana. A livello globale, i cani sono responsabili di oltre il 99 percento dei casi di rabbia umana. In queste regioni, i cani randagi e non vaccinati vagano liberamente, creando un pericolo costante per le persone, specialmente i bambini che potrebbero provare ad accarezzarli o giocare con loro.^[2]

I bambini affrontano un rischio maggiore rispetto agli adulti per diverse ragioni. Hanno maggiori probabilità di avvicinarsi e toccare gli animali senza paura o cautela. La loro statura più piccola significa che i morsi si verificano spesso sulla testa, sul collo o sulle mani, posizioni in cui il virus ha una distanza più breve da percorrere per raggiungere il cervello. I bambini piccoli potrebbero anche non riportare agli adulti morsi o graffi minori, perdendo la finestra critica per il trattamento preventivo.^[4]

Le aree rurali in Asia e Africa presentano sfide particolari. Le persone che vivono in queste regioni hanno spesso un accesso limitato alle strutture mediche dove potrebbero ricevere il trattamento post-esposizione. Il costo medio del trattamento preventivo della rabbia dopo l’esposizione è stato stimato in 108 dollari nel 2018, oltre ai costi di viaggio. Per le famiglie che vivono in povertà, questa spesa può essere schiacciante e fuori portata. L’onere economico della rabbia si estende ben oltre i costi medici, per un totale stimato di 8,6 miliardi di dollari all’anno in tutto il mondo se si considerano le vite e i mezzi di sussistenza persi, oltre al trauma psicologico che non può essere misurato in denaro.^[2]

Cosa Causa la Rabbia

La rabbia è causata da virus appartenenti a un gruppo chiamato lyssavirus. Il più comune di questi è il virus della rabbia stesso, anche se esistono virus correlati come il lyssavirus del pipistrello australiano che possono causare malattie simili. Questi virus hanno un particolare talento nell’attaccare il sistema nervoso, ed è questo che li rende così pericolosi.^[5]

Il virus della rabbia sopravvive nella saliva e nel tessuto del sistema nervoso degli animali infetti. Quando un animale infetto morde un’altra creatura, il virus nella saliva entra attraverso la ferita. Il virus può anche diffondersi se la saliva di un animale infetto viene a contatto con tagli esistenti, graffi o i tessuti delicati degli occhi, del naso o della bocca. Tuttavia, il virus non può penetrare la pelle sana e intatta.^[1]

Una volta all’interno del corpo, il virus non si precipita immediatamente al cervello. Invece, può rimanere vicino alla ferita d’ingresso per un periodo di tempo, moltiplicandosi lentamente. Alla fine, inizia il suo viaggio lungo i nervi periferici, la rete di fibre nervose che collega gli arti e gli organi al midollo spinale e al cervello. Il virus si muove costantemente ma lentamente attraverso questi percorsi nervosi, il che spiega perché i sintomi possono impiegare così tanto tempo a comparire dopo il morso iniziale. Questa progressione lenta è in realtà fortunata perché crea una finestra di tempo durante la quale il trattamento può impedire al virus di raggiungere mai il cervello.^[4]

Fattori di Rischio: Chi È in Maggiore Pericolo

Diversi fattori possono aumentare il rischio di esposizione alla rabbia. Comprendere questi fattori di rischio ti aiuta a prendere le precauzioni appropriate per proteggere te stesso e la tua famiglia.

Il viaggio in aree ad alto rischio rappresenta uno dei fattori di rischio più significativi. Dal 1990, più di 80 persone negli Stati Uniti sono morte dopo essere state infettate dalla rabbia durante viaggi internazionali. Se stai pianificando di visitare l’Asia, l’Africa o alcune parti dell’America centrale e meridionale dove la rabbia nei cani rimane comune, il tuo rischio aumenta considerevolmente. Il pericolo cresce ancora di più se soggiornerai in aree rurali o luoghi dove l’accesso alle cure mediche immediate potrebbe essere limitato o difficile da ottenere rapidamente.^[1]

Alcune occupazioni e attività mettono le persone a rischio elevato di esposizione alla rabbia. I lavoratori di laboratorio che maneggiano il virus della rabbia in contesti di ricerca o diagnostici affrontano una potenziale esposizione ad alte concentrazioni del virus, a volte in forme che potrebbero non essere riconosciute immediatamente, come particelle virali aerosolizzate. I veterinari e i lavoratori del controllo degli animali maneggiano regolarmente animali di stato di salute sconosciuto, compresi animali selvatici e randagi che potrebbero essere infetti. Le persone che lavorano con i pipistrelli, sia per ricerca, conservazione o controllo dei parassiti, hanno un rischio di esposizione aumentato perché i pipistrelli sono portatori significativi di rabbia.^[12]

Gli appassionati di attività all’aperto che trascorrono un tempo considerevole in campeggio, escursionismo o esplorando grotte potrebbero incontrare la fauna selvatica più frequentemente rispetto agli abitanti delle città. Queste attività portano le persone a un contatto più stretto con animali come procioni, puzzole, volpi e specialmente pipistrelli. Gli esploratori di grotte affrontano un rischio particolare dai pipistrelli, e a volte i morsi di pipistrello sono così piccoli che passano inosservati. Ci sono stati casi in cui le persone si sono svegliate per trovare un pipistrello nella loro stanza e successivamente hanno sviluppato la rabbia, anche se non ricordavano di essere state morse.^[3]

I proprietari di animali domestici che non mantengono aggiornate le vaccinazioni antirabbia dei loro animali mettono a rischio sia i loro animali che se stessi. Un cane o un gatto non vaccinato che incontra un animale selvatico rabbioso potrebbe essere infettato e poi esporre i membri della famiglia. Permettere agli animali domestici di vagare liberamente all’aperto, specialmente di notte quando molti animali portatori di rabbia sono più attivi, aumenta la possibilità di incontri con animali selvatici infetti.^[8]

I comportamenti che aumentano il rischio includono il tentativo di maneggiare, nutrire o salvare animali selvatici malati o feriti. Gli animali selvatici che appaiono insolitamente docili, amichevoli o confusi potrebbero in realtà mostrare segni di infezione da rabbia. Gli animali selvatici normali tipicamente evitano gli esseri umani, quindi qualsiasi creatura selvatica che si avvicina alle persone o sembra non aver paura dovrebbe essere trattata con estrema cautela. Nutrire animali selvatici o anche mettere fuori cibo per animali domestici all’aperto può attirare la fauna selvatica sulla tua proprietà, aumentando le opportunità di esposizione.^[8]

Riconoscere i Sintomi della Rabbia

I sintomi della rabbia si sviluppano in fasi distinte, ciascuna più grave della precedente. Comprendere queste fasi aiuta a spiegare perché il trattamento precoce è così critico.

Durante il periodo di incubazione, che tipicamente dura da poche settimane a diversi mesi, non hai alcun sintomo. Il virus è nel tuo corpo, facendo lentamente strada lungo i nervi verso il cervello, ma ti senti completamente normale. Questo è il momento in cui il trattamento preventivo può fermare la malattia prima che inizi veramente.^[4]

I primi sintomi compaiono durante quella che i medici chiamano fase prodromica, che tipicamente dura da due a dieci giorni. Durante questa fase, il virus è entrato nel sistema nervoso e il corpo inizia a combattere. I sintomi iniziali sono frustrantemente vaghi e simili a molte altre malattie—potresti sviluppare febbre, sentirti insolitamente stanco o provare debolezza generale. Potresti avere tosse, mal di gola, mal di testa, dolori muscolari, nausea, vomito o diarrea. Questi sintomi potrebbero facilmente essere scambiati per l’influenza o un’altra malattia comune.^[4]

Ciò che a volte distingue la rabbia precoce da altre malattie sono sensazioni insolite nel punto in cui l’animale ti ha morso o graffiato. Potresti sentire bruciore, prurito, formicolio, dolore o intorpidimento intorno alla ferita. Questo accade perché il virus sta danneggiando i nervi mentre viaggia attraverso di essi. Tuttavia, queste sensazioni non si verificano sempre, e la loro assenza non significa che sei al sicuro.^[4]

La fase neurologica acuta segna il punto in cui la rabbia mostra la sua vera natura devastante. Questa fase si sviluppa entro circa due settimane dopo la comparsa dei primi sintomi. Durante questa fase, il virus danneggia attivamente il cervello e il midollo spinale, causando gravi sintomi neurologici. Circa due terzi delle persone sviluppano quella che viene chiamata rabbia furiosa, mentre altri sperimentano la rabbia paralitica.^[4]

La rabbia furiosa causa sintomi drammatici e spaventosi. Le persone diventano agitate, confuse e possono avere allucinazioni, vedendo o sentendo cose che non esistono. Possono avere convulsioni e periodi di estrema iperattività alternati a momenti più calmi. Uno dei sintomi più caratteristici è l’idrofobia, che letteralmente significa paura dell’acqua. Le persone con rabbia possono terrorizzarsi alla vista dell’acqua o persino al pensiero di bere. Quando cercano di deglutire, i muscoli della gola possono andare in spasmo dolorosamente. Producono saliva eccessiva ma non riescono a ingoiarla, portando a sbavare. Alcune persone mostrano comportamento aggressivo, agitandosi o cercando di mordere gli altri. Questi episodi furiosi durano tipicamente da pochi giorni a una settimana.^[5]

La rabbia paralitica, che colpisce circa un terzo dei pazienti, segue un modello diverso. Debolezza e paralisi iniziano nel sito del morso e si diffondono gradualmente in tutto il corpo. I muscoli diventano sempre più deboli e le persone possono perdere la capacità di muovere parti del corpo. Questa forma può durare fino a un mese ed è talvolta inizialmente scambiata per altre condizioni che causano paralisi.^[4]

Nella fase finale, la maggior parte delle persone con rabbia entra in coma. Da questo punto, la morte si verifica tipicamente entro pochi giorni. Una volta che la rabbia raggiunge questo stadio avanzato, non ci sono trattamenti efficaci e la sopravvivenza è straordinariamente rara. Questa cupa realtà rende la prevenzione e il trattamento precoce dopo l’esposizione assolutamente essenziali.^[4]

Come Prevenire la Rabbia

La buona notizia sulla rabbia è che nonostante la sua natura mortale, può essere prevenuta attraverso diverse strategie efficaci. La prevenzione funziona a più livelli—evitando l’esposizione in primo luogo, facendosi vaccinare prima dell’esposizione se sei ad alto rischio e ricevendo un trattamento tempestivo dopo qualsiasi potenziale esposizione.

La strategia di prevenzione più fondamentale è evitare il contatto con animali che potrebbero portare la rabbia. Non avvicinarti mai, toccare o tentare di maneggiare animali selvatici, anche se appaiono amichevoli, feriti o bisognosi di aiuto. Questo vale anche per gli animali giovani o cuccioli—possono comunque portare e trasmettere il virus. Gli animali selvatici che appaiono durante le ore diurne quando normalmente sarebbero attivi di notte, come procioni o pipistrelli, dovrebbero essere particolarmente evitati poiché un comportamento insolito può indicare infezione.^[8]

Se incontri un animale selvatico sulla tua proprietà, non cercare di scacciarlo da solo. Invece, porta i bambini e gli animali domestici all’interno immediatamente e aspetta che l’animale se ne vada da solo. Se la fauna selvatica sta vivendo nella tua soffitta, cantina o altre parti della tua casa, contatta servizi professionali di rimozione della fauna selvatica piuttosto che tentare di rimuovere gli animali da solo. Non creare condizioni che attraggono animali selvatici sulla tua proprietà—nutri gli animali domestici all’interno, mantieni i bidoni della spazzatura ben sigillati e non lasciare fonti di cibo come semi per uccelli accessibili alla fauna selvatica.^[8]

Quando viaggi in paesi dove la rabbia è comune nei cani, mantieni la distanza da tutti i cani e gatti sconosciuti, inclusi quelli che sembrano essere l’animale domestico di qualcuno. Non nutrire o cercare di accarezzare animali di strada, non importa quanto amichevoli sembrino. Prima di viaggiare, consulta un operatore sanitario almeno otto settimane prima per sapere se dovresti ricevere la vaccinazione antirabbia pre-esposizione. Questo è particolarmente importante se visiterai aree rurali, rimarrai per un periodo prolungato o ti impegnerai in attività come ciclismo, corsa o campeggio che aumentano il tuo contatto con gli animali.^[1]

Vaccinare i tuoi animali domestici è una delle misure preventive più importanti che puoi prendere. Mantieni cani, gatti e furetti aggiornati sulle loro vaccinazioni antirabbia come richiesto dalla legge. Vaccina anche animali da allevamento di valore. La vaccinazione degli animali domestici non solo protegge gli animali stessi ma crea una barriera protettiva tra i serbatoi di rabbia selvatici e la tua famiglia. Gli animali domestici troppo giovani per essere vaccinati dovrebbero essere tenuti al chiuso e lasciati uscire solo sotto supervisione diretta. Non lasciare che i tuoi animali domestici vaghino liberamente all’aperto, specialmente di notte quando gli animali selvatici portatori di rabbia sono più attivi.^[8]

Insegna ai bambini importanti regole di sicurezza sugli animali. Non dovrebbero mai toccare un animale che non conoscono, anche se sembra carino o amichevole. I bambini devono capire che devono dire immediatamente a un adulto se un animale li morde, graffia o persino li lecca. Poiché i bambini potrebbero non sempre riconoscere quando sono stati esposti, i genitori dovrebbero essere attenti a eventuali ferite o graffi inspiegabili.^[8]

Per le persone a rischio elevato a causa della loro occupazione o attività, è disponibile la profilassi pre-esposizione. Questa consiste in una serie di dosi di vaccino antirabbia somministrate prima che si verifichi qualsiasi esposizione. Questa vaccinazione non elimina la necessità di trattamento se sei successivamente esposto alla rabbia, ma semplifica il protocollo di trattamento e fornisce un importante margine di sicurezza.^[12]

Se sei morso o graffiato da qualsiasi animale, la cura immediata della ferita è cruciale. Lava accuratamente la ferita con acqua corrente e sapone per almeno 15 minuti. Questo lavaggio fisico può ridurre significativamente la quantità di virus nel sito della ferita. Se disponibile, applica una soluzione antisettica dopo il lavaggio, ma non ritardare il risciacquo iniziale con acqua. Questo semplice passaggio di primo soccorso può fare una differenza sostanziale nel prevenire l’infezione.^[17]

Dopo aver lavato la ferita, cerca immediatamente assistenza medica, anche se il morso o il graffio sembra minore. Contatta il tuo operatore sanitario, visita una struttura di cure urgenti o vai al pronto soccorso. I professionisti sanitari valuteranno se hai bisogno della profilassi post-esposizione (PEP), che è il trattamento medico somministrato dopo una potenziale esposizione alla rabbia. Segnala anche l’incidente al tuo dipartimento di salute locale o all’agenzia di controllo degli animali. Possono aiutare a determinare se l’animale deve essere catturato e osservato o testato per la rabbia.^[1]

Come la Rabbia Colpisce il Corpo: Fisiopatologia

Comprendere come la rabbia attacca il corpo aiuta a spiegare perché la malattia è così mortale e perché il trattamento deve essere somministrato prima che compaiano i sintomi.

Quando il virus della rabbia entra nel corpo attraverso un morso o un graffio, non si diffonde immediatamente in tutto il sistema come molti altri virus. Invece, il virus si moltiplica prima nelle cellule muscolari vicino al sito della ferita. Durante questo periodo iniziale, il virus rimane localizzato e il sistema immunitario potrebbe non rilevarlo ancora. Questo è il motivo per cui il trattamento somministrato durante questa fase precoce può prevenire l’infezione—il virus non si è ancora stabilito nel sistema nervoso.^[4]

Alla fine, il virus trova la sua strada nelle terminazioni nervose vicino alla ferita. Una volta all’interno delle cellule nervose, il virus della rabbia inizia uno dei suoi viaggi più pericolosi. Le particelle virali si legano ai recettori sulle cellule nervose ed entrano in esse. All’interno del nervo, il virus viaggia attraverso il sistema di trasporto interno della cellula, muovendosi costantemente verso il corpo cellulare e poi verso il midollo spinale e il cervello. Questo movimento avviene attraverso un processo in cui il virus essenzialmente dirotta i normali meccanismi di trasporto merci della cellula nervosa, usandoli per trasportare particelle virali verso il sistema nervoso centrale.^[4]

La velocità del viaggio del virus dipende da diversi fattori. I morsi sulla testa, sul viso o sul collo sono più pericolosi dei morsi sui piedi o sulle gambe perché il virus ha meno distanza da percorrere per raggiungere il cervello. Le ferite più profonde che danneggiano molte terminazioni nervose possono consegnare più particelle virali direttamente nel sistema nervoso. La quantità di virus nella saliva dell’animale che morde influisce anche sul rischio—un animale nelle fasi avanzate della rabbia può trasmettere più virus rispetto a uno nelle fasi precedenti dell’infezione.^[5]

Mentre il virus viaggia attraverso i nervi periferici verso il midollo spinale, causa danni lungo la strada. Questo danno ai nervi produce il formicolio, il bruciore o il dolore che alcune persone sperimentano nel sito del morso durante l’infezione precoce da rabbia. Una volta che il virus raggiunge il midollo spinale, si diffonde rapidamente verso l’alto fino al cervello. Nel cervello, il virus attacca preferenzialmente alcune regioni, comprese le aree che controllano il comportamento, le emozioni e le funzioni autonome come la respirazione e la frequenza cardiaca.^[4]

Nel cervello, il virus della rabbia causa un’infiammazione e un danno devastanti. Le cellule cerebrali diventano disfunzionali e muoiono. Il virus interrompe la normale comunicazione tra le cellule cerebrali. Questo danno neurologico produce i gravi sintomi della rabbia—la confusione, le allucinazioni, il comportamento aggressivo e la paralisi finale. Il danno alle regioni cerebrali che controllano la deglutizione e la respirazione porta all’idrofobia e alle difficoltà respiratorie. Man mano che più tessuto cerebrale viene distrutto, le vittime perdono conoscenza ed entrano in coma.^[11]

Ciò che rende la rabbia particolarmente insidiosa è come evade il sistema immunitario. Durante il suo viaggio attraverso i nervi, il virus rimane nascosto all’interno delle cellule nervose dove le cellule del sistema immunitario e gli anticorpi non possono facilmente raggiungerlo. Nel momento in cui il virus raggiunge il cervello e le risposte immunitarie finalmente si attivano, il danno è già irreversibile. La risposta infiammatoria del sistema immunitario nel cervello, pur tentando di combattere l’infezione, contribuisce in realtà alla distruzione del tessuto cerebrale.^[4]

Dopo aver raggiunto il cervello, il virus si diffonde di nuovo verso l’esterno attraverso i nervi in molte parti del corpo, comprese le ghiandole salivari. È così che il virus entra nella saliva, posizionandosi per diffondersi alla prossima vittima attraverso un morso. Il virus essenzialmente manipola il comportamento dell’animale infetto, spesso causando aggressività e comportamento di morso che facilita la sua trasmissione a nuovi ospiti. Questo rappresenta una strategia evolutiva cupa ma efficiente—il virus cambia il comportamento del suo ospite in modi che aiutano il virus a diffondersi.^[5]

La ragione per cui la rabbia è quasi sempre fatale una volta che i sintomi compaiono è che nel momento in cui i sintomi si sviluppano, il virus ha già causato danni estesi e irreversibili al cervello e al sistema nervoso. A questo punto, anche se il sistema immunitario sta finalmente montando una risposta e producendo anticorpi, è troppo tardi. I neuroni critici che controllano la respirazione, la funzione cardiaca e altri processi vitali sono stati distrutti. Le cure mediche in questa fase possono solo fornire conforto e gestire i sintomi; non possono invertire il danno neurologico o eliminare il virus dal cervello.^[10]

Questa fisiopatologia spiega perché la profilassi post-esposizione deve essere somministrata prima che compaiano i sintomi. Il trattamento funziona dando al sistema immunitario gli strumenti di cui ha bisogno—anticorpi e immunità indotta dal vaccino—per riconoscere e distruggere il virus mentre è ancora nel tessuto muscolare o sta iniziando il suo viaggio attraverso i nervi periferici. Una volta che il virus raggiunge il cervello e iniziano i sintomi, è troppo tardi perché questi interventi funzionino efficacemente.^[13]

Trattamento della Rabbia

L’approccio alla rabbia è diverso dalla maggior parte delle altre malattie. Invece di aspettare che i sintomi guidino le decisioni terapeutiche, l’intera risposta medica si basa sulla prevenzione. Questo perché la rabbia ha un tasso di mortalità quasi del 100% una volta iniziati i sintomi, ma è anche quasi completamente prevenibile con cure tempestive dopo l’esposizione.^[1] L’obiettivo è sempre quello di fermare il virus prima che raggiunga il cervello e il midollo spinale, dove causa danni irreversibili.

La pietra angolare della prevenzione della rabbia dopo l’esposizione è chiamata profilassi post-esposizione, o PEP. Questo protocollo di trattamento ha tre componenti essenziali, che devono essere tutti completati per garantire la protezione. Il primo e più immediato passo è un’accurata pulizia della ferita. Chiunque sia stato morso o graffiato da un animale che potrebbe portare la rabbia dovrebbe immediatamente lavare la ferita con acqua e sapone per almeno 15 minuti.^[17] Questa azione di lavaggio fisico può rimuovere gran parte del virus prima che abbia la possibilità di entrare nelle cellule nervose. Dopo il risciacquo con acqua, l’applicazione di una soluzione antisettica può ridurre ulteriormente la carica virale nel sito della ferita.^[10]

La seconda componente è l’immunoglobulina umana antirabbica, spesso abbreviata come HRIG. Questo medicinale biologico contiene anticorpi prelevati dal sangue di donatori umani che hanno alti livelli di proteine anti-rabbia.^[13] L’HRIG fornisce una protezione passiva immediata consegnando anticorpi già pronti direttamente nel sito in cui il virus è entrato nel corpo. Un operatore sanitario inietta la maggior quantità possibile di HRIG direttamente dentro e intorno alla ferita. Se la ferita è troppo piccola o si trova in un’area difficile, la dose rimanente viene iniettata in un muscolo, spesso nella parte superiore del braccio o nella coscia.^[13] L’HRIG è fondamentale perché i vaccini richiedono tempo per funzionare, e questo medicinale colma il divario, neutralizzando eventuali particelle virali prima che possano diffondersi.

Tuttavia, l’HRIG non viene somministrato a tutti. Le persone che hanno precedentemente ricevuto la serie completa di vaccini contro la rabbia—sia prima dell’esposizione che durante un trattamento precedente—hanno già una certa memoria immunitaria e non hanno bisogno di HRIG. Per loro, gli anticorpi del vaccino risponderanno più rapidamente.^[10] L’HRIG dovrebbe essere somministrato il prima possibile, idealmente nello stesso momento della prima dose di vaccino, ma può essere dato fino a sette giorni dopo la prima vaccinazione. Dopo sette giorni, si presume che il vaccino abbia iniziato a generare una risposta immunitaria, rendendo l’HRIG non necessario.^[13]

La terza e più cruciale componente è la serie di vaccini contro la rabbia. Per le persone che non sono mai state vaccinate contro la rabbia, il protocollo standard prevede quattro dosi di vaccino somministrate nell’arco di 14 giorni. La prima dose viene somministrata il prima possibile dopo l’esposizione—questo è considerato “giorno 0”. Le dosi aggiuntive seguono nei giorni 3, 7 e 14.^[10] Per le persone che sono state precedentemente vaccinate, sono necessarie solo due dosi, somministrate nei giorni 0 e 3.^[10] Il vaccino viene iniettato nel muscolo deltoide del braccio per adulti e bambini più grandi, mentre i bambini piccoli possono riceverlo nel muscolo della coscia.^[10]

In alcuni casi, una persona può avere un sistema immunitario indebolito a causa di malattia o farmaci. Per questi individui, una quinta dose di vaccino può essere raccomandata il giorno 28 per garantire una risposta immunitaria adeguata.^[14] Il vaccino contro la rabbia funziona addestrando il sistema immunitario a riconoscere e attaccare il virus della rabbia. Contiene particelle virali inattivate (morte) che non possono causare malattie ma sono sufficienti per stimolare la produzione di anticorpi. Nel corso della serie di vaccini, il corpo costruisce una forte difesa che distruggerà qualsiasi virus della rabbia presente nell’organismo.^[1]

Gli effetti collaterali comuni del vaccino contro la rabbia includono dolore, arrossamento o gonfiore nel sito di iniezione. Alcune persone sperimentano mal di testa, dolori muscolari, nausea o dolore addominale.^[13] Queste reazioni sono generalmente lievi e si risolvono entro pochi giorni. Le reazioni allergiche gravi sono rare ma possibili, motivo per cui la somministrazione del vaccino dovrebbe sempre avvenire in un ambiente medico dove il trattamento di emergenza è disponibile se necessario.

Per le persone ad alto rischio continuo di esposizione alla rabbia—come veterinari, addetti al controllo degli animali, lavoratori di laboratorio che maneggiano il virus della rabbia e persone che lavorano con la fauna selvatica—si raccomanda la profilassi pre-esposizione. Questa prevede la ricezione del vaccino contro la rabbia prima che si verifichi qualsiasi esposizione. La serie pre-esposizione consiste tipicamente di due dosi somministrate nei giorni 0 e 7.^[12] La vaccinazione pre-esposizione non elimina la necessità di trattamento dopo un’esposizione alla rabbia, ma semplifica notevolmente il protocollo. Le persone che sono state pre-vaccinate non hanno bisogno di HRIG e richiedono solo due dosi di vaccino invece di quattro dopo l’esposizione, rendendo il trattamento più veloce, meno costoso e più facile da accedere—particolarmente importante per i viaggiatori in aree remote dove l’assistenza medica può essere limitata.^[14]

Trattamenti Sperimentali

Una volta che i sintomi della rabbia compaiono, la malattia è quasi invariabilmente fatale, e nessun trattamento medico standard può invertirla. Questa triste realtà ha spinto i ricercatori a esplorare terapie sperimentali, anche se con successo limitato.

L’approccio sperimentale più conosciuto è il Protocollo di Milwaukee, chiamato anche coma terapeutico. Questa strategia di trattamento è stata tentata per la prima volta nel 2004 quando un’adolescente nel Wisconsin è sopravvissuta alla rabbia dopo essere stata posta in un coma indotto medicalmente e aver ricevuto una combinazione di farmaci antivirali e altri medicinali.^[16] La teoria alla base di questo approccio è che indurre il coma potrebbe proteggere il cervello mentre i farmaci antivirali e il sistema immunitario del paziente combattono il virus. I farmaci utilizzati includono ketamina (un anestetico), midazolam (un sedativo), ribavirina (un antivirale) e amantadina (che influisce sui neurotrasmettitori e ha alcune proprietà antivirali).

Tuttavia, il Protocollo di Milwaukee rimane altamente controverso e non è considerato un trattamento comprovato. Mentre un piccolo numero di pazienti trattati con questo approccio sono sopravvissuti—forse 10-20 casi in tutto il mondo—la stragrande maggioranza non lo ha fatto, e molti sopravvissuti hanno sofferto di gravi danni neurologici.^[16] Il protocollo è stato modificato e tentato più volte in diversi paesi, ma i risultati sono stati incoerenti.

Prognosi: Comprendere le Prospettive Dopo l’Esposizione alla Rabbia

Quando parliamo della prognosi della rabbia, dobbiamo essere onesti riguardo a una verità difficile: una volta che i sintomi iniziano a manifestarsi, la malattia è praticamente fatale al 100%^[1]. Questo rende la rabbia una delle infezioni più letali conosciute dalla medicina. Circa 59.000 persone in tutto il mondo muoiono di rabbia ogni anno, con circa il 40% rappresentato da bambini di età inferiore ai 15 anni^[2]. Questi numeri riflettono la realtà devastante che in molte parti dell’Asia e dell’Africa l’accesso al trattamento salvavita rimane limitato.

Tuttavia, c’è una speranza straordinaria nella prevenzione. Se ricevi il trattamento rapidamente dopo l’esposizione—prima che si sviluppino i sintomi—la prognosi cambia completamente. Il regime di trattamento noto come profilassi post-esposizione, o PEP, è efficace quasi al 100% quando viene somministrato correttamente e tempestivamente^[1]. Questo significa che la rabbia è una malattia in cui il tempismo determina davvero se una persona vive o muore. Negli Stati Uniti, meno di tre persone muoiono di rabbia ogni anno, in gran parte perché circa 100.000 americani ricevono la vaccinazione preventiva dopo potenziali esposizioni^[1].

Il tempo che intercorre tra l’esposizione e la comparsa dei sintomi, chiamato periodo di incubazione, va tipicamente da uno a tre mesi, anche se può variare da meno di una settimana a più di un anno^[5]. Questa variabilità dipende in gran parte da quanto lontano il virus deve viaggiare attraverso i tuoi nervi per raggiungere il cervello e il midollo spinale. Se vieni morso sul viso o sulla testa, i sintomi possono apparire più rapidamente rispetto a un morso sulla gamba o sul piede. Durante questo periodo di incubazione, non hai sintomi, ed è proprio per questo che l’attenzione medica immediata dopo qualsiasi potenziale esposizione è così critica—questa è la finestra in cui il trattamento può salvarti la vita.

Progressione Naturale della Malattia

Comprendere come progredisce la rabbia in una persona non trattata aiuta a spiegare perché l’intervento immediato è così cruciale. Dopo che il virus entra nel tuo corpo attraverso un morso o un graffio, rimane nel sito della ferita per un periodo variabile prima di iniziare il suo viaggio attraverso il tuo sistema nervoso^[4]. Il virus della rabbia viaggia molto lentamente lungo le fibre nervose, facendosi gradualmente strada verso il cervello e il midollo spinale.

Durante la fase di incubazione, che può durare da settimane a mesi, ti senti completamente normale. Non ci sono sintomi che ti avvisano che qualcosa non va. Questo periodo silenzioso è ingannevole, ma è anche la tua migliore opportunità per un trattamento salvavita. Se il virus non viene fermato durante l’incubazione, alla fine raggiunge il sistema nervoso centrale e la malattia entra nelle sue fasi sintomatiche.

I primi sintomi, noti come fase prodromica, assomigliano a una comune malattia simil-influenzale^[1]. Potresti provare febbre, debolezza, mal di testa e malessere generale. Molte persone notano anche sensazioni insolite nel punto in cui sono state morse—formicolio, dolore, intorpidimento o prurito. Altri sintomi possono includere mal di gola, tosse, nausea, vomito e diarrea^[4]. Questa fase dura tipicamente da due a dieci giorni. Sfortunatamente, poiché questi sintomi sono così comuni e non specifici, le persone potrebbero non rendersi conto di avere la rabbia, specialmente se il morso o l’esposizione sono avvenuti settimane o mesi prima.

Mentre il virus continua a danneggiare il cervello e il midollo spinale, la malattia progredisce alla fase neurologica acuta. È in questo momento che la rabbia si manifesta in una delle due forme. Circa due terzi delle persone sviluppano quella che viene chiamata “rabbia furiosa”, caratterizzata da estrema agitazione, confusione, allucinazioni, aggressività e convulsioni^[4]. Forse il sintomo più distintivo è l’idrofobia—un’intensa paura dell’acqua. Le persone con rabbia furiosa possono andare in panico quando vengono loro offerti liquidi da bere, provando dolorosi spasmi alla gola quando tentano di deglutire^[5]. Possono produrre saliva eccessiva e mostrare periodi di comportamento frenetico e violento alternati a momenti di calma. Questa fase dura tipicamente da pochi giorni a una settimana.

Il restante terzo dei pazienti sviluppa la “rabbia paralitica”, che progredisce più lentamente^[4]. La debolezza e la paralisi iniziano nel sito del morso e si diffondono gradualmente in tutto il corpo. Questa forma può durare fino a un mese ed è talvolta diagnosticata erroneamente come altre condizioni neurologiche, il che può ritardare il riconoscimento appropriato della malattia.

Alla fine, entrambe le forme di rabbia portano al coma e alla morte. Il tempo dalla comparsa dei sintomi alla morte è tipicamente di due o tre giorni una volta che si sviluppa il coma, anche se può occasionalmente estendersi a due settimane^[7]. La morte di solito deriva da insufficienza respiratoria, arresto cardiaco o disfunzione cerebrale diffusa.

Possibili Complicazioni

Sebbene la rabbia stessa sia uniformemente fatale una volta comparsi i sintomi, le complicazioni che sorgono durante la progressione della malattia aggiungono livelli di sofferenza e complessità medica.

Una delle principali complicazioni riguarda il sistema respiratorio. Man mano che la rabbia danneggia i centri cerebrali che controllano la respirazione, i pazienti possono sviluppare difficoltà respiratorie o insufficienza respiratoria completa^[4]. Questo spesso richiede ventilazione meccanica in un contesto di terapia intensiva. Gli spasmi alla gola associati all’idrofobia possono rendere impossibile la deglutizione, portando al rischio di aspirazione—quando la saliva o altri fluidi entrano nei polmoni invece dello stomaco—che può causare una grave polmonite.

Le complicazioni cardiovascolari sono altrettanto gravi. L’assalto del virus al cervello può interrompere la normale regolazione della frequenza cardiaca e della pressione sanguigna. I pazienti possono sperimentare pericolose anomalie del ritmo cardiaco, episodi di pressione sanguigna estremamente alta o bassa e, alla fine, arresto cardiaco. Queste instabilità cardiovascolari rendono la gestione dei pazienti con rabbia estremamente impegnativa, anche nelle strutture mediche più avanzate.

Le complicazioni neurologiche si estendono oltre i sintomi iniziali. I pazienti possono sviluppare gravi convulsioni difficili da controllare con i farmaci. La combinazione di infiammazione cerebrale, chiamata encefalite, e infiammazione del midollo spinale porta a danni nervosi progressivi e irreversibili. Questo si manifesta come paralisi, perdita di sensibilità, incapacità di controllare i movimenti del corpo e, infine, completa perdita di coscienza^[4].

Le complicazioni psicologiche, sebbene spesso oscurate dai sintomi fisici, sono profonde. I pazienti con rabbia furiosa sperimentano allucinazioni terrificanti ed estrema ansia. Possono diventare aggressivi e violenti, non riconoscendo i propri cari e vivendo episodi di panico e paura che sono profondamente angoscianti sia per i pazienti che per le famiglie da testimoniare. Questi cambiamenti mentali derivano dal danno virale diretto al tessuto cerebrale.

Impatto sulla Vita Quotidiana

L’impatto della rabbia sulla vita quotidiana opera su diversi livelli—dal disturbo immediato che segue una potenziale esposizione ai profondi cambiamenti affrontati dai rari individui che ricevono trattamento intensivo per la malattia attiva, e gli effetti duraturi sulle famiglie che hanno perso i propri cari a causa di questa malattia.

Quando qualcuno sperimenta una potenziale esposizione alla rabbia attraverso un morso o un graffio di animale, la sua routine quotidiana si sposta immediatamente verso le cure mediche urgenti. Il primo passo critico è lavare accuratamente la ferita con acqua e sapone per almeno 15 minuti^[1]. Questo deve avvenire immediatamente, anche prima di raggiungere una struttura sanitaria. La persona esposta deve quindi cercare una valutazione medica il più rapidamente possibile, il che potrebbe significare visitare un pronto soccorso, specialmente al di fuori degli orari di apertura regolari delle cliniche.

L’inizio della profilassi post-esposizione influisce sulla vita quotidiana in diversi modi pratici. Il trattamento prevede la somministrazione di immunoglobuline umane antirabbiche (HRIG) e una serie di quattro o cinque iniezioni di vaccino antirabbico nell’arco di due settimane^[10]. La prima dose di vaccino e le immunoglobuline vengono somministrate il prima possibile dopo l’esposizione, con dosi aggiuntive di vaccino somministrate nei giorni 3, 7 e 14. Per le persone con sistema immunitario indebolito, potrebbe essere necessaria una quinta dose al giorno 28^[13]. Questo significa molteplici appuntamenti medici che interrompono il lavoro, la scuola e le attività familiari.

Alcune persone sperimentano effetti collaterali dal trattamento. Le reazioni comuni includono dolore nel sito dell’iniezione, mal di testa, dolori muscolari, nausea e affaticamento^[13]. Questi sintomi sono generalmente lievi rispetto all’alternativa mortale della rabbia non trattata, ma possono comunque influenzare la tua capacità di svolgere attività normali per alcuni giorni. Anche il costo del trattamento può essere sostanziale—il costo medio della profilassi post-esposizione è stato stimato a $108 in alcune regioni, anche se i costi variano ampiamente^[2].

Per la persona estremamente rara che sviluppa rabbia sintomatica, l’impatto sulla vita quotidiana diventa catastrofico. Una volta che i sintomi iniziano, le attività normali cessano completamente. La persona richiede l’ospedalizzazione, tipicamente in un’unità di terapia intensiva. Man mano che la malattia progredisce attraverso le sue fasi, l’individuo perde la capacità di mangiare, bere, comunicare efficacemente e, infine, muoversi o rimanere cosciente.

Diagnostica della Rabbia

Se sei stato morso o graffiato da un animale, o se la saliva di un animale è entrata in contatto con i tuoi occhi, naso, bocca o una ferita aperta, dovresti cercare assistenza medica immediatamente. La diagnostica della rabbia diventa essenziale in queste situazioni perché la malattia è quasi al 100% fatale una volta che i sintomi iniziano a manifestarsi, ma può essere prevenuta con un trattamento tempestivo prima che i sintomi si sviluppino.^[1]

Diagnosticare la rabbia negli esseri umani prima che compaiano i sintomi è difficile perché non esiste un test semplice e rapido che possa dire definitivamente se sei stato infettato durante il periodo di incubazione—il tempo tra l’esposizione e quando iniziano i sintomi, che di solito dura da uno a tre mesi ma può variare da meno di una settimana a più di un anno.^[5] Questo è il motivo per cui i medici si concentrano sulla valutazione del rischio di esposizione piuttosto che cercare di testare il virus stesso immediatamente dopo un morso.

Quando visiti un medico dopo una potenziale esposizione alla rabbia, condurranno una valutazione approfondita che include la raccolta di una storia dettagliata dell’incidente. Ti chiederanno informazioni sul tipo di animale coinvolto, se l’animale sembrava malato o si comportava in modo anomalo, le circostanze del morso o del graffio e se puoi fornire informazioni sullo stato di vaccinazione dell’animale se era un animale domestico.^[17]

Uno dei passaggi diagnostici più importanti avviene al di fuori del tuo corpo—coinvolge l’osservazione o il test dell’animale che ti ha morso. Se l’animale può essere catturato in sicurezza, può essere osservato per segni di rabbia o testato direttamente. Per gli animali domestici come cani, gatti e furetti, viene spesso utilizzato un periodo di osservazione di dieci giorni. Se l’animale rimane sano durante questo periodo, non aveva la rabbia al momento del morso e non avrai bisogno di trattamento.^[20]

Se l’animale muore, si ammala o è stato ucciso, possono essere eseguiti test di laboratorio sul suo tessuto cerebrale per determinare definitivamente se aveva la rabbia. Questo test viene eseguito in laboratori di sanità pubblica specializzati e comporta la ricerca del virus della rabbia nel cervello dell’animale utilizzando una tecnica chiamata test degli anticorpi fluorescenti diretti, che può rilevare le proteine del virus della rabbia.^[7]

Se inizi a mostrare sintomi che potrebbero essere rabbia, i test diagnostici diventano più diretti ma anche più complessi. Il tuo medico potrebbe ordinare diversi test diversi, anche se questi potrebbero dover essere ripetuti per confermare la diagnosi. I test eseguiti sugli esseri umani sospettati di avere la rabbia includono l’esame di campioni di saliva, siero del sangue, liquido spinale e biopsie cutanee dalla parte posteriore del collo. Una biopsia cutanea comporta il prelievo di un piccolo campione di tessuto cutaneo, di solito da un’area con follicoli piliferi, per cercare il virus della rabbia.^[10]

Studi Clinici sulla Rabbia

La rabbia è una malattia virale grave che può essere prevenuta mediante vaccinazione. Attualmente sono in corso 5 studi clinici che valutano diversi aspetti della vaccinazione antirabbica, dalla risposta immunitaria alle tecniche di somministrazione, con l’obiettivo di migliorare le strategie di prevenzione.

Gli studi clinici attualmente in corso sulla rabbia si concentrano su aspetti cruciali della vaccinazione che potrebbero migliorare significativamente le strategie di prevenzione. Un tema ricorrente è il confronto tra la somministrazione intradermica e intramuscolare del vaccino, con l’obiettivo di identificare il metodo più efficace e meno doloroso, particolarmente importante per i bambini.

Un aspetto innovativo emerso dagli studi è l’attenzione alla memoria immunitaria a lungo termine, con ricerche che valutano la durata della protezione fino a cinque anni dopo la vaccinazione iniziale. Questo potrebbe portare a protocolli vaccinali più semplificati e meno gravosi per i pazienti.

Gli studi includono anche ricerche sulla correlazione tra lo stato immunitario pre-vaccinazione e la risposta al vaccino, un approccio che potrebbe permettere in futuro di personalizzare le strategie vaccinali in base alle caratteristiche individuali dei pazienti.

È importante sottolineare che tutti questi studi utilizzano vaccini con virus inattivato, quindi sicuri e incapaci di causare la malattia. La partecipazione a questi studi clinici contribuisce al progresso della medicina preventiva e potrebbe beneficiare milioni di persone a rischio di esposizione alla rabbia in tutto il mondo.