Patologia vascolare polmonare – Informazioni di base

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La patologia vascolare polmonare si riferisce a un gruppo di condizioni che colpiscono i vasi sanguigni che viaggiano tra il cuore e i polmoni, interrompendo il processo essenziale dello scambio di ossigeno nel corpo. Questi disturbi possono mettere sotto sforzo significativo sia il cuore che i polmoni, influenzando la vita quotidiana e richiedendo attenzione medica specializzata per gestire i sintomi e rallentare la progressione.

Comprendere la Patologia Vascolare Polmonare

La patologia vascolare polmonare è un termine medico ampio che descrive qualsiasi condizione che colpisce i vasi sanguigni all’interno dei polmoni o quelli che collegano il cuore e i polmoni. Questi vasi sanguigni svolgono un ruolo vitale per la sopravvivenza del corpo. In ogni momento di ogni giorno, trasportano sangue povero di ossigeno dal cuore ai polmoni, dove il sangue raccoglie ossigeno fresco e rilascia anidride carbonica. Il sangue appena arricchito di ossigeno ritorna quindi al cuore, che lo pompa in tutto il corpo per nutrire organi e tessuti.[1]

Quando qualcosa non funziona correttamente in questi vasi sanguigni, l’intero sistema può essere compromesso. I vasi potrebbero diventare stretti, rigidi o bloccati, rendendo più difficile il passaggio del sangue attraverso di essi. Questo costringe il cuore a lavorare molto più duramente del normale per spingere il sangue attraverso i polmoni. Nel tempo, questo carico di lavoro extra può danneggiare il cuore e influire sul funzionamento del corpo. La malattia può portare a gravi problemi cardiovascolari e influenzare significativamente la qualità della vita del paziente.[2]

Capire quali vasi sanguigni specifici sono colpiti aiuta i medici a classificare il tipo di patologia vascolare polmonare e a sviluppare piani di trattamento appropriati. I vasi sanguigni coinvolti includono le arterie polmonari, che trasportano sangue povero di ossigeno dal lato destro del cuore ai polmoni, e le vene polmonari, che trasportano sangue ricco di ossigeno dai polmoni al lato sinistro del cuore.[1]

Tipi e Cause della Patologia Vascolare Polmonare

La patologia vascolare polmonare comprende diverse condizioni, ciascuna con cause distinte. Le cause variano a seconda di quali vasi sanguigni nei polmoni sono colpiti e cosa è andato storto con essi.[1]

Una categoria importante è l’ipertensione arteriosa polmonare, che significa aumento della pressione sanguigna nelle arterie polmonari che trasportano il sangue dal cuore ai polmoni. Questa condizione può svilupparsi da malattie polmonari, malattie autoimmuni (condizioni in cui il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente i propri tessuti) o insufficienza cardiaca. A volte, non c’è una causa apparente e i medici la chiamano ipertensione arteriosa polmonare idiopatica.[1]

Un altro tipo è l’ipertensione venosa polmonare, che comporta un aumento della pressione sanguigna nelle vene polmonari che trasportano il sangue dai polmoni al cuore. Questa forma è più spesso causata da insufficienza cardiaca congestizia, una condizione in cui il cuore non può pompare il sangue efficacemente. Anche il danno alla valvola mitrale nel cuore, come la stenosi mitralica (restringimento della valvola) o il rigurgito mitralico (perdita della valvola), può contribuire a questo tipo di ipertensione polmonare.[1]

⚠️ Importante
L’embolia polmonare è una condizione potenzialmente mortale che si verifica quando un coagulo di sangue si stacca da una vena profonda, solitamente nella gamba, e viaggia attraverso il flusso sanguigno nel lato destro del cuore. Da lì, viene pompato nei polmoni, dove blocca il flusso sanguigno. In rari casi, il blocco può essere causato da una grande bolla d’aria o da una sfera di grasso piuttosto che da un coagulo di sangue.[1]

Alcune persone sviluppano la malattia tromboembolica cronica, una condizione rara ma grave. In questi casi, un coagulo di sangue che è arrivato ai polmoni non viene mai riassorbito dal corpo. Invece, si verifica una reazione in cui anche numerosi piccoli vasi sanguigni in tutto i polmoni sviluppano coaguli di sangue. Questo processo avviene lentamente nel tempo e colpisce gradualmente una grande porzione del sistema arterioso polmonare.[1]

L’ipertensione polmonare può anche svilupparsi a causa di altre condizioni sottostanti. Può derivare da malattie polmonari che riducono i livelli di ossigeno nei polmoni, malattie cardiache inclusi problemi alle valvole cardiache o difetti cardiaci congeniti con cui le persone nascono, o condizioni di salute croniche come malattie autoimmuni che colpiscono il tessuto connettivo (come la sclerodermia), cirrosi epatica o infezione da HIV. Anche alcuni farmaci o droghe illegali possono scatenare la malattia.[1]

Riconoscere i Sintomi

I sintomi della patologia vascolare polmonare possono variare notevolmente da persona a persona. Il modo in cui i sintomi si presentano dipende da diversi fattori: quanto improvvisamente si è verificato il problema che colpisce i vasi sanguigni, quali vasi sanguigni specifici sono colpiti e quanto del sistema vascolare polmonare è coinvolto.[1]

La maggior parte delle forme di patologia vascolare polmonare causa mancanza di respiro, che è spesso il sintomo più precoce e comune. Questa difficoltà respiratoria appare tipicamente durante attività di routine che prima non causavano difficoltà. Man mano che la malattia progredisce, la mancanza di respiro può verificarsi anche a riposo nelle fasi più avanzate.[1][3]

Le persone con patologia vascolare polmonare sperimentano comunemente un’affaticamento crescente, il che significa sentirsi insolitamente stanchi e privi di energia anche dopo un riposo adeguato. Possono verificarsi vertigini o svenimenti, in particolare durante l’attività fisica. Alcuni individui notano che le labbra o le dita diventano blu, un segno che il corpo non sta ricevendo abbastanza ossigeno. Spesso si sviluppa gonfiore, che inizia nei piedi e nelle gambe e può progredire verso l’addome e il collo man mano che la condizione peggiora.[1]

Altri sintomi possono includere un battito cardiaco irregolare o molto veloce e dolore al petto. Questi sintomi si sviluppano perché la malattia mette sotto crescente sforzo il cuore. Per esempio, un’embolia polmonare improvvisa e grande che blocca un’arteria polmonare principale può causare grave mancanza di respiro e dolore al petto che appare improvvisamente. Al contrario, un’embolia polmonare molto piccola potrebbe causare sintomi minimi o nessuno inizialmente.[1]

È importante riconoscere che l’ipertensione polmonare spesso si manifesta lentamente e può causare solo sintomi lievi all’inizio. Tuttavia, i sintomi tipicamente peggiorano man mano che la condizione progredisce. I pazienti dovrebbero monitorare attentamente i loro sintomi e fare attenzione a eventuali nuovi sintomi che si sviluppano.[1]

Fattori di Rischio

Alcuni gruppi di persone affrontano rischi più elevati di sviluppare patologia vascolare polmonare. Comprendere questi fattori di rischio può aiutare con la diagnosi precoce e gli sforzi di prevenzione.

Le persone con condizioni cardiache esistenti, in particolare quelle con insufficienza cardiaca o problemi alle valvole cardiache, affrontano un rischio maggiore. Le malattie polmonari croniche come la BPCO (broncopneumopatia cronica ostruttiva), l’enfisema, l’apnea ostruttiva del sonno o la cicatrizzazione polmonare da fibrosi polmonare aumentano anche la probabilità di sviluppare ipertensione polmonare.[1]

Coloro che hanno malattie autoimmuni che colpiscono il tessuto connettivo, tra cui sclerodermia, lupus, artrite reumatoide o malattia mista del tessuto connettivo, hanno un rischio elevato. Gli individui con malattie epatiche come la cirrosi, infezione da HIV o anemia falciforme affrontano anche una maggiore vulnerabilità allo sviluppo di patologia vascolare polmonare.[1]

Alcuni farmaci e droghe illegali possono scatenare l’ipertensione arteriosa polmonare. Una storia di coaguli di sangue nei polmoni aumenta il rischio di malattia tromboembolica cronica. La cardiopatia congenita, ovvero difetti cardiaci presenti dalla nascita, può portare a problemi vascolari polmonari nel tempo.[1]

Anche i fattori genetici svolgono un ruolo in alcuni casi. L’ipertensione arteriosa polmonare può essere ereditaria a causa di geni che vengono trasmessi da genitore a figlio. Per ragioni che non sono completamente comprese, alcune forme di ipertensione polmonare sono più comuni nelle donne che negli uomini.[1]

Strategie di Prevenzione

Sebbene non tutti i casi di patologia vascolare polmonare possano essere prevenuti, alcune strategie possono ridurre il rischio o ritardare la progressione della malattia.

Gestire le condizioni di salute sottostanti è fondamentale per prevenire la patologia vascolare polmonare o rallentarne la progressione. Se hai malattie cardiache, malattie polmonari, condizioni autoimmuni, malattie epatiche o altri problemi di salute cronici, lavorare a stretto contatto con il tuo team sanitario per mantenere queste condizioni sotto controllo è essenziale.[1]

Evitare sostanze note per aumentare il rischio è importante. Questo include stare lontani dalle droghe illegali ed essere cauti riguardo a determinati farmaci che sono stati collegati all’ipertensione arteriosa polmonare. Discuti sempre i potenziali rischi dei farmaci con il tuo medico.

Per le persone a rischio, il monitoraggio medico regolare può individuare i problemi precocemente quando sono più curabili. Questo include controlli di routine e seguire i test raccomandati. L’apnea del sonno, che è un comune contributore alla disabilità nelle persone con patologia vascolare polmonare, dovrebbe essere diagnosticata e trattata in modo appropriato, spesso con dispositivi CPAP (pressione positiva continua delle vie aeree) o BiPAP (pressione positiva a due livelli delle vie aeree).[3]

Prevenire i coaguli di sangue nelle gambe può aiutare a ridurre il rischio di embolia polmonare. Questo include rimanere fisicamente attivi quando possibile, evitare periodi prolungati di seduta o riposo a letto, rimanere idratati e talvolta assumere farmaci anticoagulanti come prescritto da un medico.

⚠️ Importante
Durante la stagione dei raffreddori e dell’influenza, proteggersi dalle infezioni respiratorie è particolarmente importante per le persone con patologia vascolare polmonare. Fatti vaccinare contro l’influenza e discuti la vaccinazione contro la polmonite con il tuo medico, poiché entrambe le malattie possono essere molto gravi quando hai una patologia vascolare polmonare. Anche un comune raffreddore può peggiorare sintomi come la mancanza di respiro. Lavati le mani frequentemente ed evita di toccare occhi, naso e bocca per proteggerti dai germi.[1]

Come la Malattia Colpisce il Corpo

Comprendere i cambiamenti fisici che si verificano nella patologia vascolare polmonare aiuta a spiegare perché i sintomi si sviluppano e perché il trattamento è necessario. La malattia interrompe fondamentalmente il modo in cui il sangue scorre attraverso il cuore e i polmoni.

In una persona sana, il lato destro del cuore pompa sangue povero di ossigeno attraverso le arterie polmonari nei polmoni, dove il sangue raccoglie ossigeno e rilascia anidride carbonica. Il sangue ricco di ossigeno ritorna quindi attraverso le vene polmonari al lato sinistro del cuore, che lo pompa per nutrire l’intero corpo. Questo ciclo si ripete continuamente, assicurando che tutti i tessuti del corpo ricevano l’ossigeno di cui hanno bisogno per funzionare.[1][2]

Quando si sviluppa la patologia vascolare polmonare, i vasi sanguigni nei polmoni vengono colpiti in modi che interrompono questo processo vitale. Le arterie possono diventare strette, spesse o rigide, limitando il flusso sanguigno. La pressione sanguigna in questi vasi aumenta mentre il cuore lavora più duramente per spingere il sangue attraverso i percorsi ristretti o bloccati. Questa pressione elevata nella circolazione polmonare è pericolosa e crea una cascata di problemi in tutto il corpo.[1]

L’aumento del carico di lavoro colpisce in particolare il ventricolo destro, che è la camera inferiore destra del cuore responsabile del pompaggio del sangue ai polmoni. Mentre lavora più duramente contro la resistenza aumentata, il ventricolo destro diventa gradualmente ingrandito e ispessito, una condizione chiamata ipertrofia ventricolare destra. Nel tempo, questo può portare a insufficienza cardiaca destra, dove il lato destro del cuore non può più pompare efficacemente.[1]

Quando il cuore non può pompare il sangue in modo efficiente, il sangue si accumula nelle vene. Questo fa sì che il fluido fuoriesca dai vasi sanguigni nei tessuti circostanti, causando il gonfiore che molti pazienti sperimentano nelle gambe, nei piedi, nell’addome e infine in altre parti del corpo. Il flusso sanguigno ridotto attraverso i polmoni significa che meno ossigeno raggiunge il flusso sanguigno, causando la mancanza di respiro e l’affaticamento che caratterizzano la malattia.[2]

Senza trattamento, la patologia vascolare polmonare può portare a gravi complicazioni in tutto il corpo, inclusi ritmi cardiaci anormali, coaguli di sangue nelle arterie polmonari, accumulo di liquido intorno al cuore e anemia. Gli effetti della malattia si propagano verso l’esterno, potenzialmente interrompendo il normale funzionamento di molti organi e sistemi. Questo è il motivo per cui la diagnosi precoce e il trattamento adeguato sono così critici.[2]

L’unico trattamento definitivo che può risolvere completamente la grave patologia vascolare polmonare è il trapianto di polmone. Tuttavia, questo importante intervento chirurgico è riservato ai casi più gravi e comporta rischi e requisiti significativi. Per la maggior parte dei pazienti, il trattamento si concentra sulla gestione dei sintomi, sul rallentamento della progressione della malattia, sulla riduzione dello sforzo sul cuore e sul miglioramento della qualità della vita attraverso una combinazione di farmaci, procedure e modifiche dello stile di vita.[2][9]

Sperimentazioni cliniche in corso su Patologia vascolare polmonare

  • Studio sull’efficacia e sicurezza del riociguat per pazienti con malattia vascolare polmonare incipiente

    Arruolamento concluso

    2 1
    Malattie in studio:
    Farmaci in studio:
    Francia Germania Austria Italia

Riferimenti

https://www.webmd.com/lung/pulmonary-vascular-disease

https://www.brighamandwomens.org/lung-center/diseases-and-conditions/pulmonary-vascular-disease

https://www.urmc.rochester.edu/pulmonary/patient-care/pulmonary-hypertension/pulmonary-vascular-diseases.aspx

https://www.thoracic.org/patients/lung-disease-week/2021/pulmonary-vascular-diseases-week/general-info.php

https://www.tgh.org/institutes-and-services/transplant-institute/lung-transplant-center/pulmonary-vascular-diseases-program

https://www.uconnhealth.org/pulmonology-lung/services-specialties/pulmonary-vascular-disease-care

https://www.uclahealth.org/medical-services/pulmonary/pvd

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-hypertension/diagnosis-treatment/drc-20350702

https://www.brighamandwomens.org/lung-center/diseases-and-conditions/pulmonary-vascular-disease

https://www.templehealth.org/services/lung/patient-care/programs/pulmonary-vascular-disease/conditions-treatments

https://www.nhs.uk/conditions/pulmonary-hypertension/treatment/

https://www.webmd.com/lung/pulmonary-vascular-disease

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6039804/

https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-arterial-hypertension/treating-and-managing

https://med.stanford.edu/wallcenter/patient-resources/fda.html

https://share.upmc.com/2022/08/life-with-pulmonary-hypertension/

https://www.webmd.com/lung/ss/slideshow-living-with-pah

https://med.stanford.edu/wallcenter/patient-resources/articles-external-and-videos/coping-strategies-for-ph-patients.html

https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-arterial-hypertension/treating-and-managing

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/6530-pulmonary-hypertension-ph

https://www.youtube.com/watch?v=TBZBlPpj6J4

https://icfamilymedicine.com/daily-activities-and-exercise-tips-for-living-with-pulmonary-hypertension/

https://chroniclungdiseases.com/en/news/living-with-pulmonary-hypertension/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6915057/

https://pvrinstitute.org/PHpatients

https://medlineplus.gov/diagnostictests.html

https://www.questdiagnostics.com/

https://www.healthdirect.gov.au/diagnostic-tests

https://www.who.int/health-topics/diagnostics

https://www.yalemedicine.org/clinical-keywords/diagnostic-testsprocedures

https://www.nibib.nih.gov/science-education/science-topics/rapid-diagnostics

https://www.health.harvard.edu/diagnostic-tests-and-medical-procedures

https://www.roche.com/stories/terminology-in-diagnostics

FAQ

Qual è la differenza tra patologia vascolare polmonare e pressione alta normale?

La pressione alta normale (ipertensione) colpisce le arterie in tutto il corpo. La patologia vascolare polmonare colpisce specificamente la pressione sanguigna nei vasi sanguigni tra il cuore e i polmoni. Sebbene entrambe coinvolgano pressione sanguigna elevata, si verificano in parti diverse del sistema circolatorio e richiedono trattamenti diversi.[1]

Come viene diagnosticata la patologia vascolare polmonare?

La diagnosi comporta tipicamente una combinazione di test. Il medico raccoglierà una storia medica completa e potrà condurre esami del sangue, radiografie del torace, TAC, ecocardiogrammi, cateterismo cardiaco destro con test vasodilatatore e angiogrammi polmonari per diagnosticare la condizione e determinare il tipo specifico di patologia vascolare polmonare.[2][9]

La patologia vascolare polmonare può essere curata?

La maggior parte delle forme di patologia vascolare polmonare non può essere curata, ma i trattamenti possono ridurre i sintomi e aiutare a gestire la condizione. Se la causa sottostante viene identificata e trattata precocemente, può essere possibile prevenire danni permanenti alle arterie polmonari. L’unico trattamento definitivo per i casi gravi è il trapianto di polmone.[2][9]

Cosa succede se la patologia vascolare polmonare non viene trattata?

Senza trattamento, la patologia vascolare polmonare può sovraccaricare il cuore e alla fine diventare fatale. La pressione alta nelle arterie polmonari costringe il cuore a lavorare più duramente, portando a ipertrofia ventricolare destra e infine a insufficienza cardiaca destra, che può interrompere il normale funzionamento di molti organi e sistemi in tutto il corpo.[1]

Che tipo di medico tratta la patologia vascolare polmonare?

Il trattamento coinvolge tipicamente un team multidisciplinare. Questo include pneumologi (specialisti dei polmoni) e cardiologi (specialisti del cuore) che lavorano a stretto contatto insieme. Nei centri specializzati, anche chirurghi cardiaci e toracici e altri specialisti cardiovascolari possono essere coinvolti nelle tue cure. I pazienti vengono solitamente indirizzati a centri specializzati che si concentrano specificamente sul trattamento della patologia vascolare polmonare.[2][9]

🎯 Punti Chiave

  • La patologia vascolare polmonare colpisce i vasi sanguigni tra il cuore e i polmoni, interrompendo il processo vitale dello scambio di ossigeno nel corpo.
  • La mancanza di respiro durante le attività di routine è spesso il primo segnale di avvertimento che qualcosa potrebbe non funzionare nella circolazione polmonare.
  • La malattia si presenta in molteplici forme, tra cui ipertensione arteriosa polmonare, ipertensione venosa polmonare, embolia polmonare e malattia tromboembolica cronica.
  • Molti casi si sviluppano come complicazioni di altre condizioni come malattie cardiache, malattie polmonari, disturbi autoimmuni o problemi epatici, rendendo cruciale la gestione delle condizioni sottostanti.
  • La patologia vascolare polmonare non trattata costringe il cuore destro a lavorare più duramente, portando infine a insufficienza cardiaca destra e complicazioni potenzialmente mortali.
  • La diagnosi precoce è difficile perché i sintomi imitano altre condizioni comuni e la malattia viene spesso non rilevata durante gli esami fisici di routine.
  • Il trattamento si concentra sulla riduzione dei sintomi, sul rallentamento della progressione della malattia e sul miglioramento della qualità della vita attraverso farmaci, procedure e talvolta chirurgia.
  • I team di cura multidisciplinari specializzati presso centri dedicati alla patologia vascolare polmonare offrono i migliori risultati per i pazienti con queste condizioni complesse.