Patologia vascolare polmonare – Diagnostica

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La patologia vascolare polmonare colpisce i vasi sanguigni che collegano il cuore e i polmoni, rendendo più difficile il corretto flusso di sangue ricco di ossigeno attraverso il corpo. Comprendere come i medici diagnosticano questa condizione è il primo passo per ricevere le cure appropriate e gestire efficacemente i sintomi.

Introduzione: Chi dovrebbe sottoporsi a esami diagnostici

Se ti accorgi di avere un’insolita mancanza di respiro durante attività che prima non ti davano fastidio, oppure se provi una stanchezza persistente che non migliora con il riposo, potrebbe essere il momento di parlare con il tuo medico della malattia vascolare polmonare. Questi segnali di allarme precoci sono facili da liquidare come normale stanchezza o semplicemente come mancanza di forma fisica, ma possono indicare qualcosa di più grave che sta accadendo nei vasi sanguigni dei polmoni.[1]

Le persone che dovrebbero considerare gli esami diagnostici includono coloro che sperimentano un crescente affanno, specialmente durante l’esercizio fisico o le attività quotidiane. Potresti anche notare vertigini o svenimenti, gonfiore ai piedi o alle gambe, fastidio al petto o un battito cardiaco accelerato che sembra irregolare. A volte i sintomi si sviluppano così gradualmente che potresti non renderti conto di quanto il tuo livello di attività sia diminuito nel tempo.[1]

Alcuni gruppi di persone affrontano un rischio più elevato e dovrebbero essere particolarmente vigili nel cercare una valutazione medica. Questo include persone con condizioni cardiache o polmonari preesistenti, chi soffre di malattie autoimmuni come la sclerodermia o il lupus, individui con una storia di coaguli di sangue nelle gambe o nei polmoni, e chiunque abbia problemi cardiaci congeniti presenti dalla nascita. Se hai usato certe pillole dimagranti o farmaci stimolanti, o se hai una malattia epatica cronica, hai anche un rischio maggiore.[1]

Una diagnosi precoce fa una differenza significativa nella gestione della patologia vascolare polmonare. Quando viene individuata nelle fasi iniziali, il trattamento può rallentare la progressione della malattia e aiutare a prevenire danni permanenti alle arterie polmonari. Più a lungo la condizione rimane non diagnosticata, più tensione esercita sul cuore, in particolare sul lato destro, che lavora più duramente per pompare il sangue attraverso vasi ristretti o bloccati.[2]

⚠️ Importante
Molti sintomi della patologia vascolare polmonare assomigliano a quelli di condizioni più comuni come l’asma o i problemi cardiaci. Questa somiglianza porta spesso a ritardi nella diagnosi corretta. Se i tuoi sintomi persistono nonostante il trattamento per altre condizioni, o se continuano a peggiorare, chiedi al tuo medico di effettuare esami specifici per la patologia vascolare polmonare.

Metodi diagnostici classici

Diagnosticare la patologia vascolare polmonare richiede un approccio attento e graduale perché i suoi sintomi si sovrappongono a molte altre condizioni cardiache e polmonari. Il medico inizierà raccogliendo una storia clinica completa, ponendo domande dettagliate sui tuoi sintomi, su quando sono iniziati, cosa li migliora o peggiora, e se qualcuno nella tua famiglia ha avuto problemi simili. Questa conversazione aiuta a identificare schemi e fattori di rischio che potrebbero indicare una patologia vascolare polmonare.[2]

Esami del sangue

Gli esami del sangue servono come un importante punto di partenza nel processo diagnostico. Questi test aiutano i medici a cercare le cause sottostanti della patologia vascolare polmonare e a identificare complicazioni che la condizione potrebbe aver già causato. Gli esami del sangue possono rivelare marcatori di affaticamento cardiaco, segni di malattie autoimmuni o indicatori di altre condizioni che colpiscono i vasi sanguigni nei polmoni. Anche se gli esami del sangue da soli non possono confermare la patologia vascolare polmonare, forniscono indizi preziosi su cosa potrebbe accadere all’interno del corpo.[8]

Radiografia del torace

Una radiografia del torace crea un’immagine del cuore, dei polmoni e della struttura toracica. I medici usano questo esame di imaging per verificare la presenza di condizioni polmonari che potrebbero causare o contribuire alla patologia vascolare polmonare. La radiografia potrebbe mostrare un cuore ingrossato, in particolare sul lato destro, o rivelare cambiamenti nel tessuto polmonare o nei vasi sanguigni. Sebbene una radiografia del torace fornisca informazioni utili, spesso appare normale nelle fasi iniziali della malattia, quindi risultati normali non escludono la patologia vascolare polmonare.[2][8]

Elettrocardiogramma

Un elettrocardiogramma, spesso chiamato ECG o EKG, è un esame semplice che registra l’attività elettrica del cuore. Piccoli cerotti posizionati sul petto rilevano i segnali elettrici che fanno battere il cuore. Questo test mostra come funziona il cuore e può rivelare se il lato destro del cuore sta lavorando più duramente del normale, il che accade quando la pressione aumenta nelle arterie polmonari. L’esame richiede solo pochi minuti e non causa alcun disagio.[8]

Ecocardiogramma

Un ecocardiogramma utilizza onde sonore per creare immagini in movimento del cuore che batte. Pensalo come un’ecografia per il cuore. Questo test mostra come il sangue scorre attraverso le camere e le valvole cardiache, e misura la pressione nelle arterie polmonari. I medici possono vedere se il cuore è ingrossato o se le pareti delle camere cardiache si sono ispessite per aver lavorato troppo duramente. L’ecocardiogramma è uno degli strumenti di screening più importanti per la patologia vascolare polmonare perché non è invasivo e fornisce informazioni dettagliate sulla funzione cardiaca.[2][8]

A volte i medici eseguono un ecocardiogramma mentre ti eserciti su una cyclette o un tapis roulant. Questo test da sforzo mostra come il cuore risponde all’attività fisica e aiuta a determinare la gravità della condizione. Potresti indossare una maschera durante il test che misura con quanta efficienza il cuore e i polmoni utilizzano l’ossigeno e rimuovono l’anidride carbonica.[8]

Cateterismo cardiaco destro

Se un ecocardiogramma suggerisce ipertensione polmonare, il medico probabilmente raccomanderà un cateterismo cardiaco destro per confermare la diagnosi. Questo test è considerato il gold standard per diagnosticare la patologia vascolare polmonare. Durante la procedura, un medico inserisce un tubo sottile e flessibile chiamato catetere in un vaso sanguigno, di solito nel collo o nell’inguine. Il catetere viene guidato con attenzione attraverso i vasi sanguigni nella camera inferiore destra del cuore e poi nell’arteria polmonare.[2][8]

Questa procedura misura direttamente la pressione sanguigna all’interno delle arterie polmonari, il che fornisce ai medici le informazioni più accurate sulla gravità della condizione. Il test misura anche quanto bene il cuore pompa il sangue e controlla quanto ossigeno trasporta il sangue. Durante la procedura, i medici possono eseguire un test con vasodilatatori, che comporta la somministrazione di un farmaco per vedere se i vasi sanguigni possono ancora rilassarsi e allargarsi. Queste informazioni aiutano a determinare quali trattamenti potrebbero funzionare meglio per te.[2]

TAC

Una tomografia computerizzata, o TAC, acquisisce immagini dettagliate in sezione trasversale del torace. Il test utilizza raggi X presi da diverse angolazioni e li combina con l’elaborazione al computer per creare immagini tridimensionali dei polmoni, del cuore e dei vasi sanguigni. Una TAC può rivelare coaguli di sangue, cicatrici nei polmoni o altri problemi strutturali che potrebbero causare o contribuire alla patologia vascolare polmonare. Le immagini aiutano i medici a vedere cose che non appaiono chiaramente nelle normali radiografie del torace.[2]

Angiografia polmonare

Un’angiografia polmonare fornisce immagini dettagliate dei vasi sanguigni nei polmoni. Durante questa procedura, i medici iniettano un colorante speciale nei vasi sanguigni che li rende visibili sulle immagini radiografiche. Questo test aiuta a identificare blocchi, restringimenti o anomalie nelle arterie polmonari. Sebbene sia più invasivo di altri test di imaging, fornisce ai medici una visione chiara e dettagliata dei vasi sanguigni polmonari e li aiuta a capire esattamente dove esistono i problemi.[2]

⚠️ Importante
L’ipertensione polmonare è spesso difficile da diagnosticare precocemente perché di solito non si manifesta durante gli esami fisici di routine. Anche quando i sintomi diventano più evidenti, assomigliano molto a quelli di altre condizioni cardiache e polmonari. Questo è il motivo per cui di solito è necessaria una combinazione di test per raggiungere una diagnosi accurata. Non scoraggiarti se il medico ordina più test: ognuno fornisce un pezzo diverso del puzzle.

Diagnostica per la qualificazione agli studi clinici

Quando i pazienti con patologia vascolare polmonare considerano la partecipazione a studi clinici, in genere vengono sottoposti a una valutazione approfondita per determinare se si qualificano. Gli studi clinici utilizzano criteri specifici per selezionare partecipanti che trarranno maggior beneficio dal trattamento sperimentale studiato e i cui risultati forniranno dati scientifici significativi. Questi criteri di qualificazione proteggono la sicurezza dei pazienti mentre fanno progredire la ricerca medica.[2]

I test diagnostici di base richiesti per l’arruolamento negli studi clinici generalmente includono le stesse procedure utilizzate per la diagnosi standard, ma devono soddisfare requisiti specifici di tempistica e qualità. La maggior parte degli studi richiede risultati di test recenti, spesso eseguiti entro poche settimane o mesi dall’arruolamento, per garantire che i medici abbiano informazioni aggiornate sulla condizione. Il cateterismo cardiaco destro rimane essenziale per la maggior parte degli studi sull’ipertensione polmonare perché fornisce le misurazioni precise della pressione di cui i ricercatori hanno bisogno per valutare quanto bene funzionano i trattamenti sperimentali.[8]

Gli esami del sangue per lo screening degli studi clinici vanno tipicamente oltre la diagnostica di routine. I ricercatori hanno bisogno di informazioni dettagliate sulla funzione degli organi, in particolare fegato e reni, per garantire che il trattamento sperimentale non causi danni. Controllano anche biomarcatori specifici che potrebbero prevedere come risponderai al trattamento o aiutare a spiegare i risultati dello studio. Alcuni studi cercano marcatori genetici o altri indicatori biologici che identificano i pazienti che hanno maggiori probabilità di trarre beneficio dalla nuova terapia in fase di test.[8]

Il test della capacità di esercizio spesso serve come criterio chiave di qualificazione per gli studi sull’ipertensione polmonare. Il test della camminata di sei minuti è comunemente utilizzato: i pazienti camminano il più lontano possibile in sei minuti, e la distanza percorsa indica la loro capacità funzionale. Questo test semplice aiuta i ricercatori a comprendere la condizione di base e fornisce un risultato misurabile per tracciare miglioramenti o peggioramenti durante lo studio. Alcuni studi richiedono ecocardiogrammi eseguiti durante l’esercizio per vedere come il cuore risponde allo stress fisico.[8]

I requisiti di imaging per la qualificazione agli studi di solito includono TAC recenti o altre immagini dettagliate dei polmoni e del cuore. Queste immagini aiutano i ricercatori a escludere pazienti con condizioni che potrebbero interferire con lo studio o metterli a maggior rischio. Per gli studi che testano trattamenti specificamente per l’ipertensione polmonare tromboembolica cronica, l’imaging dettagliato che mostra la posizione e l’estensione dei coaguli di sangue è essenziale per determinare l’idoneità.[2]

Le valutazioni della qualità della vita e i questionari sui sintomi costituiscono un’altra componente importante della diagnostica degli studi clinici. Questi sondaggi standardizzati misurano come la malattia influisce sulle attività quotidiane, sul benessere emotivo e sulla soddisfazione complessiva della vita. Le informazioni aiutano i ricercatori a comprendere l’impatto completo della condizione oltre le sole misurazioni mediche, e forniscono un modo per valutare se i nuovi trattamenti migliorano l’esperienza di vita effettiva dei pazienti, non solo i loro risultati dei test.[2]

Gli studi clinici sulla patologia vascolare polmonare possono anche richiedere test specializzati a seconda del trattamento specifico in fase di studio. Ad esempio, gli studi che testano farmaci che funzionano attraverso specifici percorsi biologici potrebbero misurare particolari proteine o sostanze chimiche nel sangue che si riferiscono a quei percorsi. Gli studi di interventi chirurgici o procedure richiedono imaging aggiuntivo per mappare la tua anatomia individuale e garantire che la procedura possa essere eseguita in sicurezza nel tuo caso.[2]

Prognosi e tasso di sopravvivenza

Prognosi

Le prospettive per le persone con patologia vascolare polmonare dipendono fortemente da diversi fattori, tra cui cosa sta causando la condizione, quanto è grave quando viene diagnosticata e quanto bene risponde al trattamento. Una diagnosi precoce e un trattamento appropriato migliorano significativamente le possibilità di gestire efficacemente i sintomi e mantenere la qualità della vita. Quando l’ipertensione arteriosa polmonare non viene trattata, la malattia danneggia progressivamente il cuore e può diventare pericolosa per la vita, poiché il lato destro del cuore alla fine fallisce per aver lavorato troppo duramente contro l’alta pressione nelle arterie polmonari.[1][2]

Il tipo di patologia vascolare polmonare influisce anche sulla prognosi. Ad esempio, l’ipertensione polmonare causata da condizioni sottostanti trattabili come le malattie cardiache o i coaguli di sangue può migliorare significativamente quando i medici affrontano le cause principali. Tuttavia, l’ipertensione arteriosa polmonare senza una causa chiara, chiamata ipertensione arteriosa polmonare idiopatica, tende a essere più difficile da gestire. I recenti progressi nei farmaci e nei trattamenti hanno notevolmente migliorato i tassi di sopravvivenza rispetto ai decenni passati, e molti pazienti ora vivono per anni dopo la diagnosi con cure mediche appropriate e adattamenti dello stile di vita.[1][2]

Tasso di sopravvivenza

I tassi di sopravvivenza per la patologia vascolare polmonare sono migliorati notevolmente negli ultimi anni grazie a trattamenti migliori e a una diagnosi più precoce. Sebbene le statistiche di sopravvivenza specifiche varino a seconda del tipo e della gravità della condizione, le terapie moderne hanno prolungato l’aspettativa di vita per molti pazienti. I casi più gravi, in particolare quando diagnosticati tardivamente o quando la malattia ha già causato danni cardiaci significativi, continuano ad avere risultati peggiori. Tuttavia, i pazienti che ricevono una diagnosi precoce e iniziano un trattamento appropriato prontamente generalmente hanno una sopravvivenza a lungo termine migliore rispetto a quelli diagnosticati in stadi avanzati.[2]

I risultati individuali dipendono da molteplici fattori oltre alla sola diagnosi. L’età, la salute generale, la presenza di altre condizioni mediche e quanto bene qualcuno risponde ai trattamenti iniziali influenzano tutti la sopravvivenza. Il trapianto polmonare rimane un’opzione per i pazienti con malattia avanzata che non risponde ad altri trattamenti, anche se questa procedura richiede un’attenta valutazione presso centri specializzati. La chiave per il miglior risultato possibile sta nel riconoscimento precoce dei sintomi, nella pronta valutazione medica, nella diagnosi accurata e nell’inizio del trattamento appropriato il prima possibile.[2]

Studi clinici in corso su Patologia vascolare polmonare

  • Data di inizio: 2022-07-25

    Studio sull’efficacia e sicurezza del riociguat per pazienti con malattia vascolare polmonare incipiente

    Non in reclutamento

    2 1

    La ricerca si concentra sulla malattia vascolare polmonare, una condizione che può portare a ipertensione arteriosa polmonare precoce. Questa malattia riguarda i vasi sanguigni nei polmoni e può causare un aumento della pressione arteriosa polmonare. Lo studio esamina l’efficacia e la sicurezza di un farmaco chiamato riociguat (conosciuto anche come MK-4836) in confronto a un…

    Malattie indagate:
    Farmaci indagati:
    Francia Germania Austria Italia

Riferimenti

https://www.webmd.com/lung/pulmonary-vascular-disease

https://www.brighamandwomens.org/lung-center/diseases-and-conditions/pulmonary-vascular-disease

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-hypertension/diagnosis-treatment/drc-20350702

FAQ

Quanto tempo ci vuole tipicamente per diagnosticare la patologia vascolare polmonare?

Il tempo che intercorre tra i primi sintomi e la diagnosi varia ampiamente, ma molti pazienti sperimentano ritardi perché i sintomi assomigliano a condizioni comuni come l’asma. Una volta che i medici sospettano la patologia vascolare polmonare, completare tutti i test necessari di solito richiede diverse settimane o alcuni mesi, a seconda della programmazione e della necessità di procedure specializzate come il cateterismo cardiaco destro.

Il cateterismo cardiaco destro è doloroso o pericoloso?

Il cateterismo cardiaco destro viene eseguito utilizzando l’anestesia locale, quindi non dovresti sentire un dolore significativo, anche se potresti sentire pressione o un lieve disagio quando viene inserito il catetere. La procedura comporta alcuni rischi, come con qualsiasi test invasivo, ma le complicanze gravi sono rare quando eseguita da specialisti esperti in centri familiari con la patologia vascolare polmonare.

La patologia vascolare polmonare può essere rilevata solo con gli esami del sangue?

No, gli esami del sangue da soli non possono diagnosticare la patologia vascolare polmonare. Sebbene forniscano informazioni importanti sulle cause sottostanti e sulle complicazioni, i medici hanno bisogno di test di imaging e misurazioni dirette della pressione per confermare la diagnosi e determinarne la gravità. Gli esami del sangue servono come un pezzo del puzzle diagnostico piuttosto che come strumento diagnostico autonomo.

Devo ripetere regolarmente i test diagnostici dopo la diagnosi?

Sì, il monitoraggio continuo è essenziale per gestire la patologia vascolare polmonare. Il medico programmerà test di follow-up per verificare come la condizione risponde al trattamento e se sta progredendo. La frequenza e i tipi di test ripetuti dipendono dalla situazione individuale, ma gli ecocardiogrammi e i test della capacità di esercizio vengono comunemente ripetuti, mentre il cateterismo cardiaco destro può essere ripetuto solo quando si considerano importanti cambiamenti nel trattamento.

Qual è la differenza tra un ecocardiogramma e il cateterismo cardiaco destro?

Un ecocardiogramma è un test non invasivo che utilizza onde sonore per creare immagini del cuore dall’esterno del corpo, fornendo stime della pressione arteriosa polmonare. Il cateterismo cardiaco destro è una procedura invasiva in cui un catetere viene inserito direttamente nel cuore e nell’arteria polmonare per misurare le pressioni effettive. Mentre l’ecocardiografia è eccellente per lo screening, il cateterismo cardiaco destro fornisce la diagnosi definitiva perché fornisce misurazioni precise e dirette.

🎯 Punti chiave

  • La mancanza di respiro che peggiora nel tempo è il sintomo precoce più comune, ma è spesso scambiata per mancanza di forma fisica o per condizioni più comuni.
  • Il cateterismo cardiaco destro rimane il gold standard per la diagnosi, misurando direttamente la pressione nelle arterie polmonari per confermare la condizione.
  • Un ecocardiogramma serve come eccellente strumento di screening perché è non invasivo e può stimare la pressione arteriosa polmonare senza inserire nulla nel corpo.
  • Nessun singolo test può diagnosticare la patologia vascolare polmonare: i medici hanno bisogno di più informazioni da test diversi per raggiungere una diagnosi accurata.
  • Le persone con malattie cardiache, malattie polmonari, condizioni autoimmuni o una storia di coaguli di sangue affrontano un rischio maggiore e dovrebbero cercare una valutazione se sperimentano sintomi sospetti.
  • La diagnosi precoce fa una differenza critica perché il trattamento può rallentare la progressione della malattia e prevenire danni permanenti al cuore e ai polmoni.
  • Gli studi clinici richiedono test diagnostici estesi per garantire che i partecipanti soddisfino criteri specifici e per fornire misurazioni di base per confrontare gli effetti del trattamento.
  • Il monitoraggio continuo dopo la diagnosi è essenziale: i test di follow-up regolari aiutano i medici ad adattare i trattamenti e a cogliere precocemente eventuali cambiamenti nella condizione.