Il melanoma maligno della palpebra è una forma rara ma grave di tumore della pelle che si sviluppa nelle cellule che producono pigmento sulla palpebra o nelle sue vicinanze. Sebbene rappresenti meno dell’uno percento di tutti i tumori palpebrali, questa condizione ha il potenziale di diffondersi ad altre parti del corpo se non viene rilevata e trattata precocemente.

Epidemiologia

Il melanoma maligno della palpebra è un tumore poco comune che rappresenta meno dell’uno percento di tutti i tumori che si manifestano sulla palpebra.^[1] Quando si considerano i tumori cutanei che interessano l’area intorno all’occhio, il carcinoma basocellulare, che è un tipo di tumore della pelle a crescita lenta che raramente si diffonde, risulta essere il più frequentemente diagnosticato, seguito dal carcinoma squamocellulare, un altro tipo di tumore cutaneo che può talvolta estendersi ai tessuti vicini, dal carcinoma delle ghiandole sebacee e infine dal melanoma.^[15]

Nonostante sia raro specificamente sulla palpebra, il melanoma si comporta in modo simile al melanoma che si trova in altre parti del corpo. La condizione può colpire chiunque, ma alcuni gruppi presentano un rischio maggiore. Gli studi dimostrano che le persone con pelle chiara, capelli biondi, occhi azzurri e una storia di esposizione al sole o scottature cutanee hanno maggiori probabilità di sviluppare questo tipo di tumore.^[3] La malattia colpisce più comunemente adulti di mezza età e anziani, in particolare coloro che hanno avuto un’esposizione significativa alle radiazioni ultraviolette nel corso della loro vita.^[4]

Una ricerca condotta in Australia, una regione con elevata esposizione solare, ha esaminato 29 casi di melanoma palpebrale e ha rilevato che i pazienti avevano un’età compresa tra 22 e 88 anni.^[14] Questo indica che, sebbene la condizione sia più tipica negli individui più anziani, anche le persone più giovani non sono immuni dallo sviluppo del melanoma palpebrale, specialmente se presentano fattori di rischio come carnagione chiara e una storia di esposizione solare non protetta.

Cause

Il melanoma maligno della palpebra inizia quando le cellule chiamate melanociti, che sono responsabili della produzione del pigmento melanina che conferisce colore alla pelle, ai capelli e agli occhi, cominciano a crescere in modo incontrollato.^[2] Sebbene l’esatto fattore scatenante di questa crescita cellulare anomala rimanga poco chiaro, diversi elementi sono noti per contribuire allo sviluppo del melanoma sulla palpebra.

L’esposizione prolungata alle radiazioni ultraviolette del sole è considerata un fattore di rischio primario. La pelle delicata della palpebra è particolarmente vulnerabile ai danni solari, proprio come altre aree del corpo. I raggi UV possono causare alterazioni nel DNA delle cellule cutanee, portando a mutazioni che possono eventualmente risultare in un tumore.^[5] Questo è il motivo per cui la protezione solare è così fondamentale per prevenire non solo l’invecchiamento precoce ma anche gravi condizioni cutanee.

In alcuni casi, il melanoma della palpebra può svilupparsi da alterazioni o lesioni cutanee preesistenti. Sono state identificate alcune condizioni precursori. Per esempio, la melanosi acquisita primaria, che si riferisce a macchie pigmentate sulla pelle che si sviluppano nel tempo piuttosto che essere presenti dalla nascita, comporta un rischio di trasformazione in melanoma.^[1] Allo stesso modo, i nevi congiuntivali, che sono spesso chiamati nei o lentiggini sul tessuto che ricopre l’occhio, possono talvolta progredire verso il melanoma, sebbene questo sia poco comune.^[12]

A differenza di alcune malattie infettive, il melanoma non è contagioso e non può essere trasmesso da persona a persona. La genetica può giocare un ruolo nella suscettibilità di un individuo, ma la malattia non si diffonde attraverso il contatto con gli altri.^[12]

Fattori di rischio

Diverse caratteristiche e comportamenti aumentano la probabilità di sviluppare il melanoma maligno della palpebra. Comprendere questi fattori di rischio può aiutare le persone a prendere misure preventive e a cercare una valutazione precoce se notano cambiamenti sospetti.

Uno dei fattori di rischio più forti è avere la pelle chiara, i capelli di colore chiaro e occhi azzurri o verdi. Le persone con queste caratteristiche hanno meno melanina nella loro pelle, che fornisce una protezione naturale contro le radiazioni UV. Di conseguenza, sono più vulnerabili ai danni solari e allo sviluppo del tumore cutaneo.^[3] Al contrario, gli individui con pelle più scura e occhi marroni hanno un rischio più basso di sviluppare melanoma oculare, compreso il melanoma palpebrale.^[12]

L’età è un altro fattore importante. Il rischio di sviluppare melanoma palpebrale aumenta con l’invecchiamento, con la maggior parte dei casi diagnosticati in individui di mezza età e anziani.^[4] Tuttavia, anche le persone più giovani con significativi fattori di rischio, come una storia di gravi scottature solari o abbronzatura frequente, possono sviluppare questa condizione.^[1]

Le persone che hanno avuto un’esposizione significativa alla luce ultravioletta nel corso della loro vita, sia a causa di lavoro all’aperto, attività ricreative o dispositivi di abbronzatura artificiale, affrontano un rischio elevato. Questa esposizione si accumula nel tempo, danneggiando il DNA nelle cellule cutanee e potenzialmente portando al tumore anni o addirittura decenni dopo.^[4] Le palpebre sono particolarmente suscettibili perché la pelle in quella zona è sottile e spesso non viene adeguatamente protetta con crema solare o occhiali da sole.

Altri fattori che possono aumentare il rischio includono avere un sistema immunitario indebolito a causa di farmaci o condizioni mediche, e avere alcune lesioni preesistenti come la melanosi acquisita primaria o grandi nevi congeniti.^[1] Gli individui che hanno subito radioterapia passata al viso o agli occhi possono anche essere a rischio aumentato.

Sintomi

Il melanoma maligno della palpebra potrebbe non causare sintomi evidenti nelle sue fasi iniziali, il che è uno dei motivi per cui gli esami oculari regolari e l’autoesame sono così importanti. Quando i sintomi appaiono, spesso coinvolgono cambiamenti visibili alla palpebra che si sviluppano gradualmente nel tempo.

Uno dei segni più comuni è la comparsa di una macchia pigmentata o un ispessimento sulla palpebra. Questo può apparire come una lesione scura, marrone o nera che non era presente in precedenza, oppure può rappresentare un cambiamento in un neo o una lentiggine esistente.^[1] Tuttavia, non tutti i melanomi palpebrali sono di colore scuro. Alcune lesioni possono essere amelanotiche, il che significa che mancano di pigmento e possono apparire rosa, rosse o color carne, rendendole più difficili da riconoscere.^[12]

Un segnale d’allarme chiave è qualsiasi crescita o lesione che cambia nel tempo. Il melanoma della palpebra è più probabile rispetto a un neo benigno di avere una pigmentazione variabile, il che significa che può avere diverse tonalità di colore all’interno della stessa lesione. Può anche cambiare colore, aumentare di dimensioni o iniziare a sanguinare.^[1] Questi cambiamenti spesso avvengono lentamente, nel corso di mesi o anni, motivo per cui conservare fotografie di base di qualsiasi macchia sospetta può essere utile per il confronto durante gli esami di follow-up.

In alcuni casi, il melanoma può estendersi al margine palpebrale, il bordo dove crescono le ciglia. Questo può causare la perdita di ciglia nell’area interessata, una condizione chiamata madarosi.^[1] I pazienti potrebbero anche notare un nodulo o rigonfiamento sulla palpebra, rossore intorno alla lesione o irritazione persistente che non migliora con i trattamenti standard.

A differenza di alcune altre condizioni oculari, il melanoma palpebrale tipicamente non causa dolore nelle sue fasi iniziali. Inoltre, di solito non influisce sulla vista inizialmente, a meno che la lesione non cresca abbastanza da interferire con la capacità della palpebra di aprirsi o chiudersi correttamente. Tuttavia, poiché il tumore può diffondersi ad altre parti del corpo se non trattato, la diagnosi precoce rimane fondamentale.^[1]

Prevenzione

La prevenzione del melanoma maligno della palpebra si concentra principalmente sulla protezione della pelle delicata intorno agli occhi dalle dannose radiazioni ultraviolette. Sebbene potrebbe non essere possibile eliminare tutti i rischi, specialmente per gli individui con predisposizione genetica o pelle chiara, adottare misure protettive può ridurre significativamente la probabilità di sviluppare questo tumore.

Indossare occhiali da sole che bloccano dal 99 al 100 percento sia dei raggi UVA che UVB è uno dei passi preventivi più efficaci. Gli occhiali da sole di qualità proteggono non solo gli occhi stessi ma anche la pelle circostante, comprese le palpebre.^[5] È importante indossare protezione oculare ogni volta che si è all’aperto, anche nelle giornate nuvolose, perché i raggi UV possono penetrare la copertura nuvolosa e causare danni. Molte persone sottovalutano la necessità di protezione solare durante il tempo nuvoloso o nei mesi invernali, ma l’esposizione ai raggi UV si verifica tutto l’anno.

I cappelli a tesa larga forniscono ulteriore protezione creando ombra sul viso e sugli occhi. Quando combinati con gli occhiali da sole, un cappello può ridurre drasticamente l’esposizione UV all’area palpebrale. Tuttavia, è importante notare che i cappelli da soli non forniscono protezione completa, poiché i raggi UV possono riflettersi su superfici come acqua, sabbia e asfalto.

L’applicazione di crema solare intorno agli occhi è un’altra importante misura preventiva, anche se molte persone saltano quest’area a causa di preoccupazioni sulla sensibilità o l’irritazione. Gli studi hanno dimostrato che la pelle intorno alle palpebre è una delle zone più comunemente trascurate quando le persone applicano la crema solare sui loro volti.^[18] L’utilizzo di una crema solare a base minerale specificamente progettata per il viso può ridurre al minimo l’irritazione fornendo al contempo la necessaria protezione. È meglio consultare un dermatologo o un oculista riguardo quali formulazioni di crema solare siano più sicure da usare vicino agli occhi.

Gli autoesami regolari e gli esami oculari professionali possono aiutare a individuare cambiamenti sospetti precocemente. Gli individui dovrebbero ispezionare periodicamente le loro palpebre e la pelle circostante alla ricerca di nuove crescite, cambiamenti nei nei esistenti o altre anomalie. Scattare fotografie di qualsiasi macchia sospetta può aiutare a monitorare i cambiamenti nel tempo.^[1] Gli esami oculari completi annuali, specialmente per coloro che hanno più di 40 anni o con una storia significativa di esposizione solare, possono aiutare a rilevare il melanoma o altri tumori palpebrali in una fase precoce e più trattabile.^[5]

Evitare i lettini abbronzanti e limitare l’esposizione diretta al sole, specialmente durante le ore di punta tra le 10 del mattino e le 4 del pomeriggio, riduce anche il rischio. Per le persone che lavorano all’aperto o partecipano regolarmente a sport all’aperto, riapplicare la crema solare ogni due ore e dopo aver sudato o nuotato è essenziale. I genitori dovrebbero anche assicurarsi che i bambini indossino un’adeguata protezione solare, poiché i danni solari durante l’infanzia e l’adolescenza possono contribuire al rischio di tumore più avanti nella vita.

Fisiopatologia

La fisiopatologia del melanoma maligno della palpebra coinvolge la trasformazione dei melanociti normali in cellule cancerose che crescono e si diffondono in modo incontrollato. Comprendere i cambiamenti biologici e fisici che si verificano in questo processo aiuta a spiegare perché la diagnosi precoce e il trattamento sono così importanti.

I melanociti sono cellule specializzate presenti nella pelle, comprese le palpebre, che producono melanina, il pigmento responsabile del colore della pelle, dei capelli e degli occhi. In circostanze normali, i melanociti funzionano in modo regolato, producendo pigmento per proteggere la pelle dai danni UV. Tuttavia, quando il danno al DNA si accumula in queste cellule, spesso a causa dell’esposizione ripetuta alle radiazioni UV, possono verificarsi mutazioni genetiche che interrompono la normale crescita e divisione cellulare.^[2]

Quando i melanociti diventano cancerosi, iniziano a moltiplicarsi rapidamente e perdono la loro struttura e funzione normale. Queste cellule anomale possono formare un tumore visibile sulla palpebra, che può apparire come un ispessimento o una lesione pigmentata. L’aspetto del tumore può variare ampiamente. Alcuni melanomi sono fortemente pigmentati e appaiono marrone scuro o neri, mentre altri possono avere poco o nessun pigmento, rendendoli più difficili da identificare visivamente.^[1]

Un aspetto critico della fisiopatologia del melanoma è la sua capacità di invadere gli strati più profondi del tessuto. La profondità del tumore è un importante fattore di rischio per la diffusione ad altre parti del corpo. I melanomi che rimangono confinati agli strati esterni della pelle sono chiamati melanoma in situ e generalmente hanno una prognosi migliore.^[8] Tuttavia, man mano che il melanoma cresce in profondità nel derma e nei tessuti sottostanti, ottiene accesso ai vasi sanguigni e ai canali linfatici, che possono servire come vie per le cellule tumorali per diffondersi ai linfonodi regionali e agli organi distanti.

Quando il melanoma della palpebra si diffonde, viaggia più comunemente prima verso i linfonodi vicini, poi può diffondersi a siti distanti come il fegato, i polmoni o il cervello. Questo processo, chiamato metastasi, cambia significativamente la prognosi e l’approccio terapeutico.^[1] L’estensione della diffusione viene valutata attraverso procedure di stadiazione, comprese indagini di imaging come le scansioni PET/TC che possono rilevare il tumore in tutto il corpo.

I cambiamenti fisici nel tessuto palpebrale causati dal melanoma possono eventualmente influenzare la funzione se il tumore cresce abbastanza. Un melanoma sostanziale può interferire con la capacità della palpebra di chiudersi correttamente, portando all’esposizione della superficie oculare e a potenziali complicazioni come secchezza o infezione. Nei casi avanzati in cui il tumore invade le strutture circostanti, può verificarsi un danno tissutale più esteso, che colpisce non solo la palpebra ma potenzialmente l’orbita oculare e le strutture facciali adiacenti.

A livello cellulare, le cellule del melanoma presentano diverse caratteristiche anomale all’esame microscopico. Mostrano forme irregolari, un numero aumentato di divisioni cellulari e la capacità di invadere attraverso i normali confini tissutali. I patologi esaminano i campioni di biopsia per valutare queste caratteristiche, che aiutano a determinare l’aggressività del tumore e guidare le decisioni terapeutiche. Lo spessore del melanoma, misurato in millimetri, e la presenza o assenza di ulcerazione sono fattori prognostici particolarmente importanti.^[1]