Il lichen sclerosus è una condizione cutanea cronica che causa chiazze di pelle bianche e sottili, più comunemente nelle aree genitali e anali. Sebbene possa colpire chiunque, è più frequente nelle donne sopra i 50 anni e, meno comunemente, nelle bambine prima della pubertà. La condizione non è contagiosa e non può essere trasmessa attraverso il contatto sessuale, ma richiede un trattamento costante per prevenire complicazioni come cicatrici, dolore e un aumentato rischio di cancro della pelle nelle aree colpite.

Chi Viene Colpito dal Lichen Sclerosus?

Il lichen sclerosus è considerato una condizione relativamente rara, anche se la sua esatta prevalenza rimane poco chiara perché molte persone con sintomi lievi non cercano mai assistenza medica o non ricevono una diagnosi corretta. Nella popolazione generale, le stime suggeriscono che colpisca tra 1 persona su 300 e 1 su 1.000, con alcune fonti che indicano che circa 200.000 persone negli Stati Uniti convivono con questa condizione.^[1][2]

La condizione mostra una forte preferenza per certi gruppi di persone. Le donne sono significativamente più colpite degli uomini, con il rapporto femmine-maschi che varia da 1:1 in alcuni studi fino a 10:1 in altri. Anche l’età gioca un ruolo importante. Nelle donne, il lichen sclerosus tende a manifestarsi durante due periodi distinti della vita: il primo picco si verifica nelle bambine tra gli otto e i tredici anni, mentre il secondo e più grande picco avviene nelle donne durante la quinta e sesta decade di vita, tipicamente tra i 40 e i 60 anni, specialmente dopo la menopausa (il momento in cui le mestruazioni mensili di una donna cessano permanentemente).^[4][1]

Negli uomini, la condizione è meno comune e colpisce tipicamente coloro che hanno ancora il prepuzio, il che significa che la circoncisione (rimozione chirurgica del prepuzio) riduce notevolmente il rischio. I ragazzi e gli uomini tra la pubertà e i 60 anni sono i più propensi a sviluppare sintomi. Il lichen sclerosus può colpire persone di qualsiasi razza o etnia, senza alcuna particolare predilezione razziale notata nella ricerca medica.^[3][7]

Circa il 10% dei pazienti riferisce di avere altri membri della famiglia con la stessa condizione, suggerendo che la genetica possa giocare un ruolo in chi sviluppa il lichen sclerosus. È interessante notare che le bambine prepuberi e le donne in postmenopausa condividono il rischio più alto, indicando possibili influenze ormonali.^[4][2]

Quali Sono le Cause del Lichen Sclerosus?

Nonostante decenni di ricerca, la causa esatta del lichen sclerosus rimane sconosciuta. Tuttavia, gli esperti medici hanno identificato diversi fattori che sembrano contribuire al suo sviluppo, con le prove più forti che indicano un’origine autoimmune. Una malattia autoimmune si verifica quando il sistema immunitario del corpo, che normalmente protegge contro batteri e virus nocivi, attacca per errore le proprie cellule e tessuti sani.^[2][3]

La teoria autoimmune è supportata da diverse osservazioni. Molte persone con lichen sclerosus hanno anche altre condizioni autoimmuni, come malattie autoimmuni della tiroide, anemia perniciosa, vitiligine (una condizione che causa la perdita di colore della pelle a chiazze), diabete di tipo 1 o alopecia areata (perdita di capelli a chiazze). La ricerca ha trovato livelli aumentati di cellule immunitarie specifiche e sostanze infiammatorie nella pelle colpita, insieme alla presenza di alcuni autoanticorpi che prendono di mira i tessuti del corpo stesso.^[4][6]

La genetica sembra giocare un ruolo, poiché la condizione si manifesta nelle famiglie in circa il 10% dei casi. Esistono rari casi in cui i genitori possono trasmettere il lichen sclerosus ai loro figli biologici attraverso l’eredità genetica. Anche i fattori ormonali, in particolare i bassi livelli dell’ormone estrogeno, sono stati coinvolti, anche se la relazione esatta rimane poco chiara. Alcuni studi hanno trovato livelli ormonali alterati nel tessuto colpito, specialmente nelle donne in postmenopausa.^[2][6]

Anche i fattori ambientali possono contribuire. In alcuni casi, il lichen sclerosus si sviluppa dopo un trauma alla pelle, come una lesione o, in situazioni delicate, abusi sessuali. Questo è talvolta definito fenomeno di Koebner, dove le lesioni cutanee appaiono nei siti di lesione. Ricerche più datate suggerivano un legame con infezioni batteriche, in particolare i batteri Borrelia (che causano la malattia di Lyme), ma questa connessione rimane controversa e non è stata confermata nella maggior parte degli studi recenti.^[2][4]

Fattori di Rischio per Sviluppare il Lichen Sclerosus

Sebbene il lichen sclerosus possa colpire chiunque a qualsiasi età, alcuni fattori aumentano la probabilità di sviluppare questa condizione. Comprendere questi fattori di rischio può aiutare con il riconoscimento e la diagnosi precoci, anche se avere uno o più fattori di rischio non significa che svilupperai sicuramente la malattia.^[2]

Il fattore di rischio più significativo è essere una donna in postmenopausa, in particolare tra i 40 e i 60 anni. Questo gruppo sperimenta la più alta incidenza di lichen sclerosus. Anche le bambine che non hanno ancora attraversato la pubertà affrontano un rischio aumentato, rappresentando l’altro picco di età per questa condizione.^[1][2]

Per gli uomini, non essere circoncisi aumenta sostanzialmente il rischio. Gli uomini che hanno ancora il prepuzio hanno molte più probabilità di sviluppare il lichen sclerosus sul pene rispetto agli uomini circoncisi. Questo ha portato gli esperti medici a riconoscere la circoncisione come un fattore protettivo contro la condizione.^[7]

Avere una malattia autoimmune crea un rischio leggermente elevato per il lichen sclerosus. Condizioni come la malattia autoimmune della tiroide, l’anemia autoimmune, la vitiligine, il diabete di tipo 1 e l’alopecia areata sono tutte associate a tassi più elevati di lichen sclerosus. Anche le persone con allergie possono avere un rischio marginalmente aumentato.^[2][7]

Altri fattori che possono aumentare il rischio includono avere una storia familiare della condizione, che si verifica in circa il 10% dei pazienti. Ricerche recenti hanno anche suggerito che il diabete e avere un indice di massa corporea superiore a 30 (classificato come sovrappeso o obesità) potrebbero contribuire ad aumentare il rischio. Traumi precedenti all’area genitale, incluse lesioni o abusi sessuali, possono talvolta innescare lo sviluppo del lichen sclerosus in individui suscettibili.^[2][4]

Riconoscere i Sintomi

Il lichen sclerosus si presenta con una gamma di sintomi che possono variare significativamente da persona a persona. In alcuni casi, specialmente nelle fasi molto iniziali, le persone potrebbero non avere alcun sintomo e scoprire la condizione solo durante un esame medico per un altro motivo. Tuttavia, la maggior parte delle persone sviluppa alla fine segni evidenti che influenzano la loro qualità di vita.^[1][7]

Il segno precoce più comune è la comparsa di piccole macchie bianche sulla pelle. Queste macchie sono tipicamente lisce e leggermente lucide quando appaiono per la prima volta. Col tempo, possono ingrandirsi e unirsi per formare chiazze bianche che spesso sembrano rugose, increspate o simili a carta velina sottile o pergamena. Nelle persone con tonalità della pelle più scure, le chiazze possono apparire più chiare o più scure rispetto alla pelle circostante piuttosto che bianche.^[2][3]

Il prurito è il sintomo più frequentemente riportato del lichen sclerosus, che colpisce in particolare le aree genitali e anali. Questo prurito può essere intenso e persistente, diventando spesso più evidente di notte. Molti pazienti sperimentano anche dolore, sensazioni di bruciore o disagio generale nelle aree colpite. La pelle diventa estremamente fragile e delicata, il che significa che anche uno sfregamento o un grattamento minore può causarne la lacerazione, il sanguinamento o la formazione di lividi. Alcune persone sviluppano vesciche o piaghe aperte, di solito come risultato di prurito e grattamento persistenti.^[1][3]

Quando il lichen sclerosus colpisce l’area genitale, può causare problemi funzionali specifici. Le donne possono sperimentare dolore durante i rapporti sessuali, una condizione chiamata dispareunia. Questo accade perché la pelle può diventare tesa, cicatrizzata o lacerarsi facilmente. Negli uomini, il prepuzio può diventare stretto, rendendo difficile o impossibile ritirarlo, una condizione nota come fimosi. Le erezioni possono diventare dolorose e alcuni uomini notano perdite di liquido insolite dal pene.^[2][7]

Sia gli uomini che le donne possono sperimentare difficoltà con la minzione. Il dolore durante la minzione, chiamato disuria, è comune. Il flusso di urina può diventare debole, o potrebbe spruzzare in direzioni diverse invece di scorrere normalmente. In rari casi, può verificarsi un restringimento dell’apertura attraverso cui esce l’urina. Anche i movimenti intestinali possono diventare dolorosi o difficili se l’area anale è colpita, e alcune persone notano sanguinamento durante o dopo l’evacuazione.^[2][7]

Sebbene il lichen sclerosus colpisca più comunemente le aree genitali e anali (nell’85-98% dei casi), può occasionalmente apparire su altre parti del corpo. Il lichen sclerosus extragenitale, che si verifica solo nel 15-20% dei casi, può colpire il collo, le spalle, il torace, la parte superiore della schiena, il seno, le cosce, i polsi o persino la bocca. Tuttavia, il lichen sclerosus tipicamente non colpisce le mucose stesse, come l’interno della vagina o la cavità orale.^[4][2]

Strategie di Prevenzione

Poiché la causa esatta del lichen sclerosus rimane sconosciuta, non esistono metodi comprovati per prevenirne lo sviluppo iniziale. Tuttavia, una volta diagnosticata, diverse strategie possono aiutare a prevenire le riacutizzazioni dei sintomi, ridurre l’irritazione e minimizzare il rischio di complicazioni come cicatrici e cancro della pelle.^[3][16]

Mantenere una buona igiene genitale senza pulire eccessivamente è importante. Le persone con lichen sclerosus dovrebbero evitare di usare sapone normale, bagnoschiuma, gel doccia e specialmente qualsiasi prodotto profumato o con fragranza sulle aree colpite. Invece, è preferibile lavarsi con un sostituto emolliente del sapone (un detergente delicato e idratante raccomandato da un medico o farmacista) e acqua semplice. Dopo aver usato il bagno, tamponare delicatamente l’area asciutta piuttosto che strofinare aiuta a prevenire danni alla pelle fragile.^[3][16]

L’applicazione regolare di creme o unguenti barriera, come la vaselina, sulle aree colpite può fornire protezione contro l’irritazione da sudore, attrito e urina. Usare questi prodotti protettivi prima dell’esercizio fisico o prima di andare in bagno può essere particolarmente utile. Alcune persone trovano vantaggioso applicare la crema idratante in momenti costanti, come due volte al giorno, per mantenere la pelle ben idratata e protetta.^[16]

Le scelte di abbigliamento possono fare una differenza significativa nel comfort e nella gestione dei sintomi. Indossare biancheria intima ampia e traspirante in cotone o seta consente la circolazione dell’aria e riduce l’accumulo di umidità e l’attrito. Evitare indumenti stretti o restrittivi, come biancheria intima o pantaloni aderenti, aiuta a prevenire l’irritazione. I salvaslip dovrebbero essere evitati quando possibile, o usate versioni senza profumo se necessario. Lavare la biancheria intima solo con acqua, piuttosto che con detergente, può ridurre l’esposizione a potenziali irritanti.^[3][16]

Le attività che creano attrito o pressione sull’area genitale potrebbero dover essere modificate o temporaneamente evitate durante le riacutizzazioni. Attività come andare in bicicletta, cavalcare o usare cyclette potrebbero aggravare i sintomi finché non migliorano. Quando ci si impegna in attività sessuali, usare un lubrificante può ridurre l’attrito e rendere i rapporti più confortevoli.^[3][16]

Il fumo dovrebbe essere evitato, poiché può peggiorare la condizione. Le persone con lichen sclerosus dovrebbero anche resistere all’impulso di grattare o strofinare la pelle colpita, anche quando il prurito è grave, poiché questo può causare lacerazioni, sanguinamento e aumento delle cicatrici. Trovare modi alternativi per gestire il prurito, come applicare impacchi freddi o usare farmaci prescritti, è importante.^[3]

Come il Lichen Sclerosus Modifica il Corpo

Comprendere cosa accade all’interno del corpo quando si sviluppa il lichen sclerosus aiuta a spiegare perché la condizione causa i suoi sintomi e complicazioni caratteristici. La malattia colpisce principalmente la struttura e la funzione della pelle attraverso un processo complesso che coinvolge infiammazione e cambiamenti anomali dei tessuti.^[4][6]

La pelle è composta da diversi strati. Lo strato esterno, chiamato epidermide, funge da barriera protettiva. Sotto di esso si trova il derma, che contiene vasi sanguigni, terminazioni nervose, radici dei peli, ghiandole sudoripare e importanti proteine strutturali come il collagene e le fibre elastiche che danno alla pelle la sua forza e flessibilità. Nel lichen sclerosus, l’infiammazione colpisce la porzione superiore del derma, chiamata derma papillare, causando significative interruzioni dell’architettura normale della pelle.^[7]

Uno dei cambiamenti caratteristici del lichen sclerosus è l’infiltrazione di cellule infiammatorie, in particolare cellule T attivate (un tipo di cellula immunitaria), nella pelle colpita. Queste cellule immunitarie rilasciano vari messaggeri chimici chiamati citochine che promuovono ulteriore infiammazione. La presenza di queste cellule infiammatorie e citochine dimostra la natura autoimmune della condizione, dove il sistema immunitario attacca in modo inappropriato il tessuto cutaneo del corpo stesso.^[4][6]

Man mano che l’infiammazione persiste, causa un progressivo assottigliamento dell’epidermide, un processo chiamato atrofia. Allo stesso tempo, il derma superiore subisce cambiamenti anomali nel suo tessuto connettivo. Le fibre elastiche e il collagene che normalmente forniscono struttura ed elasticità iniziano a degradarsi e diventare disorganizzati. Questa distruzione delle fibre elastiche e del collagene spiega perché la pelle assume un aspetto rugoso e fragile e perde la sua normale resilienza.^[7]

La ricerca ha identificato diversi cambiamenti biologici specifici nel tessuto del lichen sclerosus. I vasi sanguigni nella pelle colpita possono essere danneggiati, e sembra esserci un ridotto flusso sanguigno nell’area, creando uno stato di basso apporto di ossigeno chiamato ischemia. Gli scienziati hanno trovato livelli diminuiti di fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGF), una proteina importante per la formazione dei vasi sanguigni, e livelli aumentati di proteine che promuovono l’accumulo di tessuto cicatriziale nel derma. C’è anche evidenza di funzione alterata nei fibroblasti, le cellule responsabili della produzione di collagene e altre proteine strutturali.^[6]

Nel tempo, se non trattata, l’infiammazione in corso e il danno tissutale portano a fibrosi (cicatrizzazione eccessiva) nel derma superiore. Questo processo di cicatrizzazione è progressivo e può risultare in cambiamenti strutturali permanenti nell’area colpita. La combinazione di assottigliamento epidermico, cicatrizzazione dermica e perdita di tessuto elastico normale crea una pelle estremamente fragile, facilmente danneggiabile e soggetta a lacerazioni, sanguinamento e ulteriori cicatrici. Questi cambiamenti fisici nella struttura della pelle causano direttamente molti dei sintomi che le persone sperimentano, inclusi dolore, difficoltà con la minzione e l’attività sessuale, e l’aspetto bianco e rugoso caratteristico della pelle colpita.^[9]

Nell’area genitale in particolare, la cicatrizzazione progressiva può portare a quelli che vengono chiamati cambiamenti architettonici o anatomici. Questi includono fusione (attaccamento) di strutture cutanee, restringimento delle aperture e perdita dell’anatomia normale. Nelle donne, il clitoride può rimanere sepolto sotto tessuto fuso, e le labbra possono ridursi o scomparire. Negli uomini, il prepuzio può diventare così stretto da non poter essere ritratto, e l’apertura per il flusso urinario può restringersi. Questi cambiamenti strutturali sono spesso irreversibili senza intervento chirurgico e rappresentano le complicazioni a lungo termine più gravi del lichen sclerosus non trattato.^[17][9]