L’insufficienza surrenalica terziaria è una condizione in cui il corpo non riesce a produrre abbastanza cortisolo, un ormone essenziale per la vita, perché il centro di controllo del cervello smette di inviare i segnali giusti alle ghiandole surrenali. La condizione si sviluppa più spesso dopo l’uso prolungato di farmaci steroidei per condizioni come asma o artrite, ma una volta diagnosticata, un trattamento adeguato può aiutare la maggior parte delle persone a tornare a una vita normale e attiva.

Come il Trattamento Mira a Sostituire Ciò che il Corpo Non Può Produrre

L’obiettivo principale del trattamento dell’insufficienza surrenalica terziaria è sostituire il cortisolo che il corpo non può più produrre naturalmente. Questa sostituzione mantiene il corpo funzionante correttamente, consente ai pazienti di rispondere allo stress e previene complicazioni potenzialmente letali. A differenza dei trattamenti che mirano a curare una malattia, la terapia per l’insufficienza surrenalica terziaria riguarda la sostituzione, restituendo al corpo ciò che ha perso.^[1]

Il trattamento deve essere personalizzato per ogni individuo perché ogni persona ha una diversa funzione surrenalica residua e diversi tassi di elaborazione dei farmaci. Lo stadio della malattia, l’età del paziente e lo stato di salute generale influenzano quali farmaci specifici vengono utilizzati e quanto è necessario. Alcune persone hanno bisogno di dosi più elevate durante periodi di malattia o stress fisico, mentre la loro dose di mantenimento quotidiana potrebbe essere molto diversa.^[12]

Le società mediche hanno stabilito trattamenti standard basati su decenni di esperienza clinica, ma i ricercatori continuano a studiare nuove terapie che potrebbero imitare meglio i ritmi ormonali naturali del corpo. Studi clinici in tutto il mondo stanno testando versioni modificate di farmaci esistenti e approcci completamente nuovi alla terapia sostitutiva ormonale. Comprendere sia i trattamenti consolidati che le opzioni sperimentali può aiutare i pazienti e le loro famiglie a prendere decisioni informate.^[14]

È importante capire che l’insufficienza surrenalica terziaria richiede tipicamente un trattamento per tutta la vita. Anche dopo aver interrotto i farmaci steroidei che hanno causato la condizione, le ghiandole surrenali potrebbero non recuperare mai completamente la loro normale funzione, oppure il recupero potrebbe richiedere molti anni. Alcuni pazienti alla fine riacquistano la funzione surrenalica, ma questo non può essere previsto in modo affidabile, quindi la supervisione medica continua rimane essenziale.^[1]

Approcci di Trattamento Standard

Terapia Sostitutiva del Cortisolo

La pietra angolare del trattamento dell’insufficienza surrenalica terziaria è la sostituzione del cortisolo, l’ormone glucocorticoide che aiuta il corpo a rispondere allo stress, controllare la pressione sanguigna, regolare lo zucchero nel sangue e gestire l’infiammazione. Il farmaco preferito per questo scopo è l’idrocortisone orale, che è considerato l’opzione più fisiologica disponibile perché assomiglia molto al cortisolo che il corpo produrrebbe normalmente.^[12]

L’idrocortisone viene tipicamente somministrato in due o tre dosi frazionate durante la giornata, con la dose più grande assunta al mattino. Questo schema cerca di copiare il ritmo circadiano naturale della produzione di cortisolo, che raggiunge il picco nelle prime ore del mattino e diminuisce nel corso della giornata. La maggior parte dei pazienti assume da metà a due terzi della dose giornaliera totale al risveglio, con dosi più piccole nel pomeriggio o alla sera. Questo imita il funzionamento delle ghiandole surrenali sane, che rilasciano più cortisolo per aiutare il corpo a prepararsi per le attività della giornata.^[12]

La dose giornaliera di idrocortisone varia considerevolmente da persona a persona. Gli adulti ricevono tipicamente tra 15 e 25 milligrammi al giorno, ma le esigenze individuali possono essere più alte o più basse. I bambini richiedono dosi e schemi di dosaggio diversi perché stanno crescendo rapidamente e il loro metabolismo funziona diversamente rispetto agli adulti. Nei bambini sono spesso necessari aggiustamenti frequenti per supportare una crescita e un benessere adeguati.^[13]

Alcuni medici prescrivono il prednisolone invece dell’idrocortisone. Il prednisolone ha una durata d’azione più lunga, il che significa che rimane attivo nel corpo per più ore, consentendo di somministrarlo una volta al giorno anziché più volte al giorno. Tuttavia, poiché non corrisponde al modello naturale di cortisolo del corpo così da vicino come l’idrocortisone, molti endocrinologi preferiscono l’idrocortisone come prima scelta. La dose equivalente di prednisolone è molto più bassa dell’idrocortisone, tipicamente circa 4-6 milligrammi al giorno.^[11][14]

Aggiustamento delle Dosi Durante Malattia e Stress

Le persone con insufficienza surrenalica terziaria devono aumentare la loro sostituzione di cortisolo durante periodi di stress fisico, come malattia, lesioni, interventi chirurgici o grave stress emotivo. Questo è chiamato “dosaggio da stress” o seguire le “regole per i giorni di malattia”. Quando il corpo affronta uno stress, le ghiandole surrenali sane producono automaticamente più cortisolo, ma nelle persone con insufficienza surrenalica questo non può accadere naturalmente, quindi le dosi di farmaco devono essere aumentate manualmente.^[1]

Per malattie minori come un raffreddore o un’infezione lieve, i pazienti tipicamente raddoppiano o triplicano la loro dose giornaliera abituale di idrocortisone. Per malattie più gravi con vomito, febbre alta o infezione grave, potrebbero essere necessarie dosi ancora più elevate, e talvolta deve essere utilizzato idrocortisone iniettabile di emergenza. I pazienti sono solitamente addestrati a farsi o a far fare dai familiari iniezioni di emergenza se non riescono a trattenere il farmaco orale.^[12]

La chirurgia richiede aggiustamenti di dose particolarmente attenti. Prima, durante e dopo le procedure chirurgiche, i pazienti potrebbero aver bisogno di idrocortisone endovenoso per garantire che il loro corpo possa gestire lo stress dell’operazione. La dose esatta dipende dal tipo e dalla durata dell’intervento chirurgico. Le procedure minori potrebbero richiedere da 50 a 75 milligrammi di idrocortisone il giorno dell’intervento, mentre le operazioni importanti potrebbero necessitare di 100-150 milligrammi o più.^[9]

Monitoraggio e Ottimizzazione della Dose

Sfortunatamente, non esistono test del sangue semplici e affidabili per verificare se la dose di sostituzione del cortisolo è esattamente giusta. Questo rende la gestione dell’insufficienza surrenalica terziaria più un’arte che una scienza. I medici si affidano molto a come si sentono i pazienti e ai loro sintomi riferiti per aggiustare e ottimizzare il dosaggio. Alcuni clinici utilizzano curve giornaliere di cortisolo, che comportano la misurazione dei livelli di cortisolo nel sangue in più momenti della giornata, per vedere quanto bene funziona il farmaco e se sono necessari aggiustamenti.^[12]

I segni che la dose potrebbe essere troppo bassa includono affaticamento continuo, debolezza, vertigini quando ci si alza in piedi, perdita di peso, nausea o desiderio di cibi salati. I segni che la dose potrebbe essere troppo alta includono difficoltà a dormire, aumento dell’appetito, aumento di peso o sensazione di nervosismo e ansia. I pazienti dovrebbero lavorare a stretto contatto con un endocrinologo specializzato in disturbi surrenalici per trovare la dose giusta e apportare modifiche quando necessario.^[12]

Gli appuntamenti di follow-up regolari sono essenziali. Durante queste visite, i medici valutano i sintomi, controllano la pressione sanguigna, rivedono i cambiamenti di peso e discutono eventuali malattie o eventi stressanti recenti. Possono essere prescritti esami del sangue per controllare gli elettroliti (livelli di sodio e potassio) e lo zucchero nel sangue, anche se questi non sono misure dirette dell’adeguatezza della sostituzione di cortisolo. L’obiettivo è sempre quello di utilizzare la dose più bassa che mantiene il paziente in buona salute e previene la crisi surrenalica.^[9]

Differenza dal Trattamento dell’Insufficienza Surrenalica Primaria

Una distinzione importante è che la maggior parte delle persone con insufficienza surrenalica terziaria non ha bisogno di sostituzione di aldosterone. L’aldosterone è un ormone diverso, un mineralcorticoide che aiuta a regolare l’equilibrio di sodio e potassio e la pressione sanguigna. Nell’insufficienza surrenalica terziaria, il problema ha origine nell’ipotalamo del cervello, che non produce abbastanza ormone di rilascio della corticotropina (CRH). Questo porta a una insufficiente ormone adrenocorticotropo (ACTH) dalla ghiandola pituitaria, che quindi porta a una bassa produzione di cortisolo da parte delle ghiandole surrenali.^[1][3]

Tuttavia, la produzione di aldosterone è controllata da un sistema separato chiamato sistema renina-angiotensina, che è indipendente dall’ipotalamo e dalla pituitaria. Pertanto, i livelli di aldosterone rimangono tipicamente normali nell’insufficienza surrenalica terziaria. I pazienti di solito non hanno bisogno di farmaci come il fludrocortisone, che viene utilizzato per sostituire l’aldosterone nell’insufficienza surrenalica primaria. Questa è una delle differenze chiave tra i tipi di insufficienza surrenalica e influenza significativamente il piano di trattamento.^[2][4]

Opzioni di Trattamento Studiate negli Studi Clinici

Formulazioni di Idrocortisone a Rilascio Modificato

Una delle principali sfide con le compresse standard di idrocortisone è che devono essere assunte più volte al giorno e non replicano perfettamente il ritmo naturale di cortisolo del corpo. I livelli di cortisolo nelle persone sane sono più bassi intorno a mezzanotte e iniziano a salire nelle prime ore del mattino, raggiungendo il picco poco dopo il risveglio. Le compresse di idrocortisone a rilascio immediato standard causano un rapido picco nei livelli di cortisolo che poi scende rapidamente, creando un modello innaturale.^[12]

Per affrontare questo problema, i ricercatori hanno sviluppato preparati di idrocortisone a rilascio modificato progettati per imitare meglio il ritmo circadiano fisiologico del cortisolo. Uno di questi farmaci è il Plenadren, una compressa di idrocortisone a doppio rilascio una volta al giorno. Ha un rivestimento esterno a rilascio rapido che fornisce dell’idrocortisone immediatamente e un nucleo interno a rilascio temporizzato che rilascia il resto gradualmente durante la giornata. I pazienti assumono Plenadren al mattino e fornisce copertura di cortisolo per l’intera giornata con un modello più naturale rispetto alle compresse standard.^[12]

Plenadren è stato approvato dall’Agenzia Europea per i Medicinali ed è disponibile in alcuni paesi europei. Gli studi clinici hanno dimostrato che può fornire un’adeguata sostituzione di cortisolo con dosaggio una volta al giorno, migliorando potenzialmente la comodità per i pazienti e creando livelli di cortisolo che corrispondono più da vicino a quelli che sperimentano le persone sane. Tuttavia, non è ancora disponibile in tutti i paesi e studi a lungo termine sono in corso per determinare se offre vantaggi significativi in termini di benessere dei pazienti, salute cardiovascolare o risultati metabolici rispetto all’idrocortisone standard.^[12]

Un’altra formulazione sperimentale è il Chronocort, che offre rilascio ritardato e sostenuto di idrocortisone. A differenza di Plenadren, Chronocort è progettato per essere assunto prima di coricarsi. Mantiene bassi livelli di cortisolo durante la notte e poi produce un picco mattutino precoce, imitando più accuratamente il modello naturale di secrezione di cortisolo notturno del corpo. Il produttore, Diurnal, si è impegnato a condurre ulteriori studi clinici per valutarne la sicurezza e l’efficacia, compresi studi negli Stati Uniti.^[12]

Queste formulazioni a rilascio modificato vengono testate in studi clinici che coinvolgono pazienti con tutte le forme di insufficienza surrenalica, inclusa l’insufficienza surrenalica terziaria. I ricercatori stanno misurando se questi farmaci migliorano la qualità della vita, riducono l’affaticamento, migliorano i marcatori metabolici come glicemia e colesterolo, riducono i fattori di rischio cardiovascolare e facilitano la gestione della loro condizione per i pazienti. Gli studi sono tipicamente di Fase II e Fase III, il che significa che stanno valutando sia l’efficacia dei farmaci sia come si confrontano con il trattamento standard.^[12]

Infusione Sottocutanea Continua di Idrocortisone

Per alcune persone, l’idrocortisone orale non funziona bene perché metabolizzano il farmaco molto rapidamente. I loro corpi scompongono ed eliminano l’idrocortisone così velocemente che i livelli di cortisolo nel sangue scendono troppo tra le dosi, causando sintomi di sostituzione insufficiente. Questi pazienti possono beneficiare di una somministrazione continua di idrocortisone utilizzando una pompa di infusione sottocutanea, simile alle pompe per insulina utilizzate dalle persone con diabete.^[12]

La pompa è un piccolo dispositivo indossato sul corpo che fornisce idrocortisone continuamente attraverso un sottile tubo inserito sotto la pelle. L’infusione può essere programmata per fornire quantità diverse in momenti diversi della giornata, creando un modello di cortisolo molto preciso che imita il ritmo circadiano naturale. Alcune pompe possono essere programmate per fornire una velocità di infusione più alta nelle prime ore del mattino e velocità più basse nel pomeriggio e alla sera.^[12]

Sebbene le pompe non siano ampiamente utilizzate per l’insufficienza surrenalica, possono essere un’eccellente opzione per i pazienti che stanno male con gli steroidi orali. Gli studi clinici stanno studiando se la terapia con pompa migliora i sintomi, la qualità della vita e la salute metabolica rispetto alla terapia orale standard. La tecnologia è ancora considerata sperimentale in molti luoghi e non tutti i piani assicurativi la coprono. Tuttavia, per pazienti selezionati con sintomi gravi nonostante la terapia orale ottimale, la terapia con pompa può offrire benefici significativi.^[12]

Ricerca in Corso sulle Strategie di Dosaggio Ottimali

Gli studi clinici stanno anche esaminando le migliori strategie di dosaggio per i farmaci esistenti. Ad esempio, i ricercatori stanno conducendo studi controllati randomizzati incrociati confrontando diverse dosi e schemi temporali di idrocortisone per determinare quale approccio produce i migliori risultati. Questi studi tipicamente comportano la somministrazione ai pazienti di diversi regimi per diverse settimane ciascuno e la misurazione di vari risultati, tra cui sintomi, qualità della vita, pressione sanguigna, glicemia, livelli di colesterolo e livelli di cortisolo durante la giornata.^[13]

Uno studio ha confrontato dosi di 5 milligrammi due volte al giorno rispetto a 10 milligrammi due volte al giorno di idrocortisone, misurando i risultati dopo una settimana di ciascun regime. Un altro studio ha confrontato tre diversi modelli di dosaggio giornaliero: 20 milligrammi al mattino e 10 milligrammi al pomeriggio; 10 milligrammi al mattino e 10 milligrammi al pomeriggio; e 10 milligrammi al mattino e 5 milligrammi al pomeriggio. Questi erano studi di sei settimane che misuravano come ciascun regime influenzava il benessere dei pazienti e i marcatori metabolici.^[13]

Questi studi aiutano a stabilire linee guida basate sull’evidenza per la terapia sostitutiva con glucocorticoidi. Il National Institute for Health and Care Excellence nel Regno Unito e altre organizzazioni mediche hanno esaminato queste evidenze per creare linee guida di pratica clinica che aiutano i medici a scegliere gli approcci terapeutici più efficaci e sicuri. Man mano che viene pubblicata più ricerca, queste linee guida continuano a evolversi.^[13]

Comprendere le Fasi degli Studi Clinici

Quando si leggono informazioni sui trattamenti sperimentali, è utile capire cosa significano le diverse fasi degli studi clinici. Gli studi di Fase I sono piccoli studi, di solito coinvolgono da 20 a 80 volontari sani o pazienti, progettati principalmente per testare se un nuovo farmaco è sicuro e per determinare quale intervallo di dose dovrebbe essere studiato ulteriormente. Gli studi di Fase II coinvolgono gruppi più grandi, tipicamente da 100 a 300 pazienti, e si concentrano sul fatto che il trattamento sia efficace per il suo scopo previsto e quali effetti collaterali potrebbero verificarsi. Gli studi di Fase III sono studi ampi, spesso coinvolgono migliaia di pazienti, che confrontano il nuovo trattamento direttamente con il trattamento standard attuale per determinare quale funziona meglio.^[12]

La maggior parte delle formulazioni di idrocortisone a rilascio modificato ha completato studi di Fase II e Fase III che dimostrano che sono sicure e possono sostituire efficacemente il cortisolo. Tuttavia, i ricercatori stanno ancora conducendo studi aggiuntivi per comprendere meglio i loro effetti a lungo termine e per determinare quali pazienti potrebbero beneficiare maggiormente di queste nuove formulazioni rispetto alla terapia standard.^[12]

Prevenire e Gestire la Crisi Surrenalica

Uno degli aspetti più critici del trattamento dell’insufficienza surrenalica terziaria è prevenire la crisi surrenalica, un’emergenza potenzialmente letale che si verifica quando i livelli di cortisolo diventano pericolosamente bassi. La crisi surrenalica può svilupparsi rapidamente durante malattia grave, lesioni, interventi chirurgici o altri importanti stress fisici se le dosi di farmaco non vengono aumentate adeguatamente. I sintomi includono debolezza grave, confusione, pressione sanguigna molto bassa, basso livello di zucchero nel sangue, forte dolore addominale, vomito e perdita di coscienza.^[3][10]

Prevenire la crisi surrenalica richiede educazione del paziente sul dosaggio da stress e sul riconoscimento dei segni di avvertimento. Tutti i pazienti dovrebbero portare un’identificazione medica di emergenza, come un braccialetto o una carta, che dichiari che hanno insufficienza surrenalica e richiedono idrocortisone in caso di emergenza. A molti pazienti vengono prescritti kit di iniezione di emergenza contenenti idrocortisone che loro o i familiari possono somministrare se il farmaco orale non può essere assunto a causa del vomito.^[1]

Se si sospetta una crisi surrenalica, il trattamento immediato con alte dosi di idrocortisone endovenoso e liquidi endovenosi è essenziale. Questa è un’emergenza medica che richiede cure ospedaliere. Gli operatori sanitari non dovrebbero attendere i risultati degli esami di laboratorio prima di trattare una sospetta crisi surrenalica, perché i ritardi possono essere fatali. Il trattamento inizia tipicamente con 100 milligrammi o più di idrocortisone somministrato per via endovenosa, insieme a liquidi e monitoraggio.^[12]

Gli studi hanno dimostrato che la crisi surrenalica si verifica in circa 6-8 episodi per 100 pazienti-anno nelle persone con insufficienza surrenalica, e la mortalità da crisi è di circa 0,5 per 100 pazienti-anno. I fattori scatenanti più comuni sono le infezioni gastrointestinali e altre malattie infettive. Con un’educazione adeguata, preparazione alle emergenze e trattamento tempestivo, la maggior parte degli episodi di crisi surrenalica può essere prevenuta o gestita con successo.^[9]

Considerazioni Speciali per i Bambini

I bambini con insufficienza surrenalica terziaria affrontano sfide uniche perché stanno crescendo e le loro esigenze ormonali cambiano frequentemente. Le dosi devono essere aggiustate regolarmente per supportare la normale crescita e sviluppo. I bambini potrebbero anche avere difficoltà a riconoscere i loro sintomi o a comunicare che si sentono male, rendendo la vigilanza e l’educazione dei genitori particolarmente importanti.^[3][10]

I sintomi comuni nei bambini includono affaticamento, debolezza e lento recupero dalla malattia. Una malattia o infezione grave o prolungata può provocare vomito, che può rapidamente progredire in crisi surrenalica. I bambini in crisi sperimentano bassa pressione sanguigna, basso livello di zucchero nel sangue, letargia e possibile perdita di coscienza. Questi sintomi richiedono un trattamento di emergenza immediato.^[3][10]

Il personale scolastico e i caregiver devono essere educati sulla condizione del bambino e sui piani d’azione di emergenza. Le scuole dovrebbero avere protocolli scritti che dettagliano quando somministrare farmaci extra, quando chiamare i genitori e quando chiamare i servizi di emergenza. Le iniezioni di idrocortisone di emergenza dovrebbero essere disponibili a scuola e il personale designato dovrebbe essere addestrato a somministrarle se necessario.^[3][10]

Vivere con l’Insufficienza Surrenalica Terziaria

Sebbene l’insufficienza surrenalica terziaria sia una condizione grave che richiede un trattamento per tutta la vita, la maggior parte delle persone può vivere vite felici, normali e attive con una gestione adeguata. La chiave è comprendere la condizione, assumere i farmaci in modo coerente, aggiustare le dosi durante stress o malattia e mantenere follow-up regolari con gli operatori sanitari. I pazienti dovrebbero sviluppare una forte partnership con un endocrinologo che ha esperienza nella gestione dell’insufficienza surrenalica.^[3]

L’educazione è cruciale. I pazienti e i familiari dovrebbero capire cosa scatena la crisi surrenalica, come riconoscere i segni di avvertimento, quando aumentare le dosi di farmaco e come somministrare iniezioni di emergenza. Molte organizzazioni di supporto forniscono materiali educativi, forum online dove i pazienti possono connettersi con altri che hanno la condizione e risorse per professionisti medici. Il gruppo di autoaiuto per la malattia di Addison, ad esempio, offre informazioni estese sull’insufficienza surrenalica terziaria, comprese storie di pazienti e orientamenti da consulenti clinici.^[1]

Anche le considerazioni lavorative sono importanti. Le persone con insufficienza surrenalica terziaria possono lavorare nella maggior parte delle occupazioni, ma potrebbero aver bisogno di accomodamenti sul posto di lavoro come flessibilità per partecipare ad appuntamenti medici, permesso di portare farmaci e forniture mediche e comprensione da parte dei supervisori sulla necessità di giorni di malattia durante la malattia. Alcuni pazienti trovano utile informare i loro datori di lavoro sulla condizione e fornire informazioni scritte sull’insufficienza surrenalica e il trattamento di emergenza.^[1]

Il recupero della funzione surrenalica dopo aver interrotto i farmaci steroidei che hanno causato l’insufficienza surrenalica terziaria varia notevolmente tra gli individui. Alcune persone riacquistano gradualmente la normale funzione surrenalica e possono eventualmente interrompere la terapia sostitutiva con cortisolo, ma questo processo può richiedere mesi o anni e richiede un attento monitoraggio medico. Altre persone non recuperano mai completamente la funzione surrenalica e richiedono una terapia sostitutiva per tutta la vita. I medici possono eseguire test di stimolazione per verificare se la funzione surrenalica è tornata, ma questi test non possono prevedere chi si riprenderà o quando potrebbe verificarsi il recupero.^[1][14]

Metodi di Trattamento Più Comuni

• Idrocortisone Orale (Standard a Rilascio Immediato)
  • Il farmaco preferito e più comunemente utilizzato per la sostituzione di cortisolo nell’insufficienza surrenalica terziaria
  • Tipicamente somministrato in due o tre dosi frazionate al giorno, con la dose più grande al mattino
  • Le dosi variano da 15 a 25 milligrammi al giorno negli adulti, aggiustate in base alle esigenze individuali
  • Progettato per imitare il ritmo naturale di cortisolo del corpo il più possibile
  • Deve essere aumentato durante malattia, lesioni, interventi chirurgici o stress fisico o emotivo grave
• Prednisolone Orale
  • Un glucocorticoide alternativo con durata d’azione più lunga dell’idrocortisone
  • Può essere somministrato una volta al giorno, tipicamente 4-6 milligrammi
  • Può essere utilizzato quando più dosi giornaliere di idrocortisone non sono pratiche
  • Non corrisponde al modello naturale di cortisolo del corpo così da vicino come l’idrocortisone
• Idrocortisone a Rilascio Modificato (Plenadren)
  • Compressa di idrocortisone a doppio rilascio una volta al giorno assunta al mattino
  • Contiene un rivestimento a rilascio rapido e un nucleo interno a rilascio temporizzato
  • Approvato dall’Agenzia Europea per i Medicinali e disponibile in alcuni paesi europei
  • Progettato per imitare meglio il ritmo circadiano naturale della produzione di cortisolo
  • Ancora in fase di studio per determinare i benefici a lungo termine rispetto all’idrocortisone standard
• Idrocortisone a Rilascio Modificato (Chronocort)
  • Formulazione a rilascio ritardato e sostenuto assunta prima di coricarsi
  • Mantiene bassi livelli di cortisolo durante il sonno con un picco mattutino precoce
  • In fase di indagine clinica in più paesi
  • Non ancora ampiamente disponibile ma promettente negli studi clinici
• Infusione Sottocutanea Continua di Idrocortisone (Terapia con Pompa)
  • Piccolo dispositivo pompa che fornisce idrocortisone continuamente attraverso un tubo sotto la pelle
  • Può essere programmato per fornire quantità diverse in momenti diversi della giornata
  • Utilizzato per pazienti che metabolizzano l’idrocortisone orale molto rapidamente
  • Considerato sperimentale in molti luoghi e non ampiamente disponibile
  • Può migliorare significativamente i sintomi in pazienti selezionati che stanno male con la terapia orale
• Idrocortisone Iniettabile di Emergenza
  • Idrocortisone ad alte dosi somministrato per iniezione durante crisi surrenalica
  • I pazienti tipicamente portano kit di iniezione di emergenza da usare se il farmaco orale non può essere assunto
  • Può essere somministrato intramuscolarmente da pazienti, familiari o caregiver addestrati
  • In ambiente ospedaliero, somministrato per via endovenosa insieme a liquidi per il trattamento di crisi grave
  • La dose di emergenza tipica è di 100 milligrammi o più per gli adulti
• Protocolli di Dosaggio da Stress
  • Linee guida per aumentare la sostituzione di cortisolo durante stress fisico
  • Una malattia minore tipicamente richiede di raddoppiare o triplicare la dose giornaliera abituale
  • Un intervento chirurgico importante può richiedere 100-150 milligrammi o più di idrocortisone
  • Ogni paziente riceve regole personalizzate per i giorni di malattia basate sulla dose di base e sulla condizione medica
  • Essenziale per prevenire la crisi surrenalica durante periodi di aumento del fabbisogno di cortisolo