La corea è un disturbo del movimento che causa movimenti involontari e imprevedibili che fluiscono in modo casuale da una parte all’altra del corpo, assomigliando a una danza. Questi movimenti possono variare da un lieve agitarsi a movimenti gravi e invalidanti che interferiscono con le attività quotidiane. Comprendere la corea, le sue cause e come colpisce il corpo aiuta i pazienti e le famiglie ad affrontare questa condizione difficile con maggiore fiducia e supporto.

La corea non è una singola malattia, ma piuttosto un sintomo che può derivare da molte condizioni sottostanti diverse. La parola “corea” deriva dal termine greco che significa “danza”, riflettendo la caratteristica qualità simile alla danza dei movimenti. Questi movimenti sono involontari, il che significa che la persona non può controllarli, e appaiono irregolari, bruschi e non ripetitivi. Possono colpire qualsiasi parte del corpo, ma più comunemente coinvolgono braccia, gambe e muscoli facciali. I movimenti possono essere sottili all’inizio, apparendo come irrequietezza o agitazione, ma possono progredire verso movimenti più drammatici e invalidanti nel tempo.^[1]

Ciò che rende la corea particolarmente impegnativa è la sua imprevedibilità. I movimenti possono spostarsi da una parte del corpo all’altra senza preavviso, influenzando il modo in cui le persone camminano, parlano, mangiano ed eseguono compiti quotidiani. Alcuni individui possono tentare di incorporare questi movimenti involontari in azioni volontarie per mascherarli, rendendo la condizione meno ovvia agli osservatori. Tuttavia, questo non elimina il problema sottostante né riduce l’impatto sul funzionamento quotidiano.^[3]

La gravità della corea varia notevolmente da persona a persona. Alcune persone sperimentano solo sintomi minori che influenzano appena la loro vita, mentre altre affrontano movimenti continui e violenti che rendono difficile prendersi cura di sé. È interessante notare che i movimenti coreici tipicamente scompaiono durante il sonno, offrendo un sollievo temporaneo.^[1]

Comprendere i Pattern di Movimento Correlati

La corea appare spesso insieme ad altri disturbi del movimento, il che può rendere la diagnosi più complessa. L’atetosi è una forma più lenta di corea caratterizzata da movimenti di contorsione o torsione che hanno una qualità simile a un serpente. Alcune persone sperimentano sia corea che atetosi insieme, una condizione chiamata coreoatetosi. La principale differenza tra queste condizioni è la velocità del movimento, con l’atetosi che è più lenta e più fluida della tipica corea.^[1]

Il ballismo rappresenta la forma più grave di corea. Si tratta di movimenti violenti di lancio degli arti che possono essere piuttosto drammatici e potenzialmente pericolosi. Il ballismo di solito colpisce solo un lato del corpo, nel qual caso viene chiamato emiballismo, anche se raramente possono essere coinvolti entrambi i lati. Molti esperti ora considerano il ballismo come una manifestazione estrema della corea piuttosto che una condizione completamente separata.^[5]

Le persone con corea spesso mostrano un segno caratteristico chiamato “impersistenza motoria”, il che significa che non possono mantenere una postura o un’azione sostenuta. Ad esempio, quando viene chiesto loro di tirare fuori la lingua, questa può apparire e scomparire ripetutamente piuttosto che rimanere estesa. Questo è talvolta chiamato “lingua dell’arlecchino”. Un altro segno classico è la “presa della lattaia”, dove una persona alterna strette e rilasci quando cerca di mantenere una presa costante su un oggetto, assomigliando ai movimenti delle mani utilizzati quando si munge una mucca.^[5]

Quanto È Comune la Corea?

Poiché la corea è un sintomo piuttosto che una singola malattia, determinare la sua prevalenza complessiva è difficile. La frequenza dipende dalla causa sottostante. La forma ereditaria più comune di corea è la malattia di Huntington, che colpisce circa 3-7 persone ogni 100.000 in tutto il mondo. La malattia di Huntington è particolarmente prevalente tra le persone di origine europea.^[4]

Nelle cliniche specializzate in disturbi del movimento molto frequentate, la corea indotta da farmaci è spesso il tipo più frequentemente osservato, in particolare la corea causata dalla levodopa, un farmaco usato per trattare il morbo di Parkinson. Dopo le cause farmacologiche, la malattia di Huntington rappresenta la seconda forma più comune di corea vista dagli specialisti.^[5]

Diverse cause di corea colpiscono diversi gruppi di età. Alcune forme, come la corea di Sydenham, colpiscono principalmente bambini e giovani, mentre la malattia di Huntington si sviluppa tipicamente negli adulti tra i 30 e i 50 anni. Altre cause possono colpire persone di qualsiasi età, a seconda della specifica condizione coinvolta.^[6]

Quali Sono le Cause della Corea?

Le cause alla radice della corea sono diverse e possono essere ampiamente divise in categorie ereditarie (genetiche) e acquisite (non genetiche). Comprendere la causa sottostante è essenziale per un trattamento e una gestione adeguati.

Le cause ereditarie coinvolgono mutazioni genetiche trasmesse attraverso le famiglie. La malattia di Huntington è la causa genetica più conosciuta, risultante da una mutazione nel gene HTT. Questa mutazione causa la produzione di una proteina huntingtina anomala, che danneggia le cellule nervose nel cervello nel tempo. Se un genitore ha la malattia di Huntington, ogni figlio ha una probabilità del 50% di ereditare la condizione. Altre cause ereditarie includono condizioni come la corea ereditaria benigna, la corea-acantocitosi e la malattia di Wilson.^[7]

Le cause acquisite di corea sono numerose e includono infezioni, disturbi immunitari, farmaci, problemi metabolici e danni cerebrali strutturali. La corea di Sydenham, ad esempio, si verifica come complicazione della febbre reumatica successiva a un’infezione da streptococco. La risposta del sistema immunitario all’infezione attacca erroneamente parti del cervello, portando alla corea. Questo colpisce tipicamente i bambini e può risolversi nel tempo con un trattamento appropriato.^[2]

Condizioni autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico e la sindrome da anticorpi antifosfolipidi possono causare corea quando il sistema immunitario attacca il tessuto cerebrale. Queste condizioni possono rispondere a trattamenti che sopprimono il sistema immunitario, come gli steroidi o l’immunoglobulina endovenosa.^[2]

I farmaci sono una causa comune di corea acquisita. I farmaci che influenzano la dopamina nel cervello, inclusi i farmaci antipsicotici e la levodopa usata per il morbo di Parkinson, possono scatenare movimenti coreiformi. Altri farmaci che possono causare corea includono alcuni farmaci antiepilettici, antidepressivi e contraccettivi orali. La corea indotta da farmaci può migliorare quando il farmaco viene interrotto o la dose viene modificata.^[9]

I disturbi metabolici ed endocrini possono anche portare alla corea. Questi includono problemi alla tiroide (sia ipertiroidismo che ipotiroidismo), anomalie della glicemia (glucosio basso o alto) e squilibri nei livelli di calcio. Il danno strutturale a specifiche regioni cerebrali, in particolare i gangli della base, causato da ictus, tumori o lesioni può causare corea a insorgenza improvvisa, spesso colpendo solo un lato del corpo.^[2]

Chi È a Rischio di Sviluppare la Corea?

Diversi fattori aumentano la probabilità di sviluppare la corea. Avere una storia familiare di malattia di Huntington o altri disturbi genetici del movimento rappresenta il fattore di rischio ereditario più significativo. Chiunque abbia un genitore che porta la mutazione genetica ha una probabilità del 50% di ereditare la condizione e sviluppare sintomi, anche se l’età di insorgenza può variare anche all’interno della stessa famiglia.^[7]

I bambini e i giovani adulti che hanno avuto febbre reumatica successiva a un’infezione da streptococco alla gola affrontano un rischio maggiore di sviluppare la corea di Sydenham. Questa complicazione può verificarsi da settimane a mesi dopo l’infezione iniziale, anche se l’infezione alla gola è stata trattata con antibiotici. Il rischio è più alto nelle regioni dove la febbre reumatica rimane più comune.^[3]

Le persone che assumono determinati farmaci affrontano un rischio maggiore di corea indotta da farmaci. Questo include individui in terapia antipsicotica a lungo termine, coloro che usano levodopa per il morbo di Parkinson e persone che assumono alcuni farmaci antiepilettici o contraccettivi orali. Gli anziani possono essere particolarmente vulnerabili ai disturbi del movimento correlati ai farmaci.^[9]

Gli individui con condizioni autoimmuni come il lupus, la sindrome di Sjögren o la sindrome da anticorpi antifosfolipidi hanno un rischio elevato di sviluppare corea come parte della loro malattia. Allo stesso modo, le persone con disturbi metabolici o endocrini che colpiscono la funzione tiroidea, l’equilibrio del calcio o il controllo della glicemia possono sperimentare la corea come sintomo della loro condizione sottostante.^[9]

L’età gioca un ruolo nel rischio, anche se varia in base alla causa. La malattia di Huntington inizia più comunemente tra i 30 e i 50 anni, anche se forme a esordio precoce possono colpire bambini e adolescenti. La corea di Sydenham colpisce principalmente bambini e adolescenti. Le forme indotte da farmaci possono verificarsi a qualsiasi età, ma possono essere più comuni negli adulti più anziani che assumono più farmaci.^[4]

Riconoscere i Sintomi della Corea

Il sintomo distintivo della corea è rappresentato da movimenti involontari e irregolari che fluiscono in modo casuale da una parte del corpo all’altra. Questi movimenti possono essere sottili o drammatici, a seconda della gravità della condizione. Nei casi lievi, i movimenti possono apparire come agitazione, irrequietezza o leggera esagerazione di gesti normali. Le persone potrebbero sembrare insolitamente animate o incapaci di stare ferme. Man mano che la corea progredisce, i movimenti diventano più evidenti e possono interferire con le azioni volontarie.^[1]

La corea colpisce comunemente le mani e le braccia, causando difficoltà con compiti che richiedono controllo motorio fine come scrivere, abbottonare i vestiti o usare le posate. Le persone possono far cadere oggetti frequentemente o avere problemi a mantenere una presa stabile. Anche i muscoli facciali sono spesso coinvolti, portando a smorfie, protrusione della lingua o difficoltà nel mantenere espressioni facciali. Questi movimenti facciali possono interferire con il parlare in modo chiaro.^[3]

Quando la corea colpisce le gambe e il tronco, il camminare diventa instabile e può apparire simile a una danza. I problemi di equilibrio sono comuni, aumentando il rischio di cadute. Alcune persone sviluppano difficoltà nel mantenere la postura mentre sono sedute o in piedi. La natura imprevedibile dei movimenti rende difficile pianificare azioni fisiche o muoversi in sicurezza attraverso gli ambienti.^[2]

Le difficoltà di deglutizione rappresentano un altro sintomo importante quando la corea colpisce i muscoli della gola e della lingua. Questo può portare a soffocamento, tosse durante i pasti o difficoltà nel mangiare determinate consistenze di cibo. Il linguaggio può diventare confuso o difficile da comprendere poiché i movimenti interferiscono con il controllo muscolare preciso necessario per un’articolazione chiara.^[4]

In condizioni come la malattia di Huntington, la corea si verifica insieme ad altri sintomi che colpiscono il pensiero e l’umore. Le persone possono sperimentare problemi con la memoria, difficoltà nel concentrarsi sui compiti, problemi nell’apprendere nuove informazioni o sfide con la pianificazione e il processo decisionale. Anche i cambiamenti emotivi come depressione, ansia, irritabilità o sbalzi d’umore sono comuni. Alcuni individui possono agire in modo più impulsivo del solito, prendendo decisioni affrettate senza considerare le conseguenze.^[4]

È interessante notare che molte persone con corea hanno una consapevolezza limitata dei loro movimenti, un fenomeno chiamato anosognosia. Potrebbero non rendersi conto di quanto i movimenti li stiano influenzando o potrebbero non notarli affatto. Questa mancanza di consapevolezza può rendere difficile per le persone capire perché gli altri suggeriscono che hanno bisogno di trattamento.^[11]

La Corea Può Essere Prevenuta?

Le strategie di prevenzione per la corea dipendono interamente dalla causa sottostante. Per le forme ereditarie come la malattia di Huntington, attualmente non c’è modo di prevenire lo sviluppo della condizione se una persona eredita la mutazione genetica. Tuttavia, i test genetici consentono alle persone con una storia familiare di conoscere il loro stato prima che compaiano i sintomi. Questa conoscenza permette loro di prendere decisioni informate sulla pianificazione familiare, sulle scelte di carriera e sulla preparazione alla vita.^[7]

Per la corea di Sydenham, la prevenzione si concentra sul trattamento tempestivo delle infezioni alla gola da streptococco con antibiotici per prevenire lo sviluppo della febbre reumatica. Chiunque abbia mal di gola e febbre dovrebbe essere valutato da un operatore sanitario. Completare l’intero ciclo di antibiotici prescritti è essenziale, anche se i sintomi migliorano prima che il farmaco sia terminato. In alcuni casi, le persone che hanno avuto febbre reumatica potrebbero aver bisogno di una profilassi antibiotica continua per prevenire la ricorrenza.^[3]

La corea indotta da farmaci può talvolta essere prevenuta attraverso un’attenta gestione dei farmaci. Gli operatori sanitari possono monitorare i pazienti che assumono farmaci noti per causare disturbi del movimento e modificare le dosi o passare ad alternative se iniziano a emergere sintomi. I pazienti dovrebbero sempre informare i loro medici di eventuali movimenti insoliti o cambiamenti che notano dopo aver iniziato nuovi farmaci.^[8]

Gestire le condizioni di salute sottostanti può prevenire la corea correlata a disturbi metabolici o endocrini. Mantenere stabili i livelli di zucchero nel sangue nel diabete, mantenere una corretta funzione tiroidea e garantire un adeguato equilibrio del calcio può aiutare a prevenire le cause metaboliche della corea. Controlli medici regolari e aderenza ai piani di trattamento per condizioni croniche sono importanti misure preventive.^[9]

Per le cause autoimmuni della corea, lavorare con gli operatori sanitari per gestire la condizione autoimmune sottostante e prevenire le riacutizzazioni può aiutare a ridurre il rischio di sviluppare sintomi del movimento. Questo potrebbe includere l’assunzione di farmaci immunosoppressori prescritti, evitare fattori scatenanti e mantenere cure di follow-up regolari.^[2]

Come la Corea Colpisce il Corpo

Per capire come si sviluppa la corea, è utile conoscere i gangli della base, un gruppo di strutture situate in profondità nel cervello che svolgono un ruolo cruciale nel controllo del movimento. I gangli della base lavorano con altre regioni cerebrali attraverso circuiti complessi per coordinare i movimenti volontari e sopprimere i movimenti indesiderati. Quando questi circuiti funzionano correttamente, i movimenti sono fluidi, controllati e volontari.^[5]

Nella corea, i circuiti motori dei gangli della base si interrompono. Questa interruzione può verificarsi attraverso diversi meccanismi, a seconda della causa sottostante. Nella malattia di Huntington, la proteina huntingtina anomala causa la morte selettiva delle cellule nervose all’interno dei gangli della base, in particolare in una regione chiamata striato. Man mano che queste cellule muoiono, il normale equilibrio dei segnali che controllano il movimento viene perso.^[7]

I gangli della base utilizzano messaggeri chimici chiamati neurotrasmettitori per comunicare. La dopamina è uno dei neurotrasmettitori più importanti coinvolti nel controllo del movimento. Nella corea, c’è spesso un’aumentata attività della dopamina o un’ipersensibilità alla dopamina in determinate regioni cerebrali. Questa eccessiva attività della dopamina porta al rilascio di segnali di movimento eccessivi, risultando nei movimenti involontari caratteristici della corea. Questo spiega perché i farmaci che bloccano la dopamina possono aiutare a ridurre i movimenti coreiformi.^[2]

I percorsi che collegano i gangli della base alla corteccia motoria e al talamo normalmente regolano la quantità di movimento consentito. Nella corea, questi meccanismi regolatori falliscono, consentendo l’espressione di troppi movimenti. Invece di azioni fluide e controllate, il risultato è un flusso continuo di movimenti casuali e involontari che la persona non può sopprimere.^[5]

Diverse cause di corea danneggiano o interrompono questi circuiti in modi diversi. Il danno strutturale causato da un ictus o da un tumore distrugge direttamente il tessuto cerebrale nei gangli della base. Gli squilibri metabolici interferiscono con il normale equilibrio chimico necessario per la segnalazione corretta. Le condizioni autoimmuni causano infiammazione che interrompe la funzione del circuito. Le condizioni genetiche portano alla morte progressiva delle cellule nervose. Nonostante questi meccanismi variati, il risultato finale è simile: perdita del normale controllo del movimento ed emergere della corea.^[2]

La gravità della corea spesso correla con l’estensione della disfunzione dei gangli della base. Un’interruzione lieve può causare movimenti sottili, mentre un danno più esteso produce corea grave e continua. In condizioni come la malattia di Huntington, la corea tipicamente peggiora nel tempo man mano che muoiono più cellule nervose e la disfunzione progredisce. Tuttavia, in alcune cause acquisite, la corea può migliorare se il problema sottostante può essere corretto, come trattare un’infezione o modificare i farmaci.^[4]