Carcinoma renale papillare a cellule chiare

Il carcinoma renale papillare a cellule chiare è un tipo raro di tumore del rene che si comporta in modo molto meno aggressivo rispetto ad altri tumori renali, con una prognosi eccellente e nessun caso documentato di diffusione ad altri organi.

Indice dei contenuti

• Comprendere il tumore renale papillare a cellule chiare
• Epidemiologia: quanto è comune questo tumore
• Cause e origini della malattia
• Fattori di rischio per sviluppare il CCPRCT
• Sintomi e come influenzano i pazienti
• Strategie di prevenzione e rilevamento precoce
• Fisiopatologia: come il CCPRCT influenza il corpo
• Diagnosi e test diagnostici
• Approcci terapeutici per il CCPRCT
• Prognosi e prospettive
• Vivere con il CCPRCT
• Studi clinici in corso

Comprendere il tumore renale papillare a cellule chiare

Il carcinoma renale papillare a cellule chiare, oggi più comunemente chiamato tumore renale papillare a cellule chiare (CCPRCT), è un sottotipo specifico di cancro del rene che i professionisti medici hanno riconosciuto come distinto dagli altri tumori renali nel 2006. Il nome riflette come questo tumore appare al microscopio, dove i medici possono osservare sia cellule chiare che strutture con proiezioni simili a dita chiamate papille. Questo tipo di tumore colpisce i piccoli tubuli nei reni, noti come tubuli, che filtrano i rifiuti dal sangue e aiutano a produrre l’urina.^[1][2]

L’Organizzazione Mondiale della Sanità ha aggiornato il suo sistema di classificazione dei tumori renali nel 2022, scegliendo di chiamare questa condizione “tumore” piuttosto che “carcinoma” a causa della sua natura generalmente non aggressiva. Questo cambiamento aiuta a distinguere il CCPRCT dai tumori renali più pericolosi. Gli esperti sanitari hanno effettuato questa modifica per riflettere più accuratamente come questo tipo di cancro del rene si comporta tipicamente nei pazienti, tendendo a essere meno minaccioso rispetto a molti altri sottotipi di cancro renale.^[1][8]

Il CCPRCT presenta caratteristiche sovrapposte sia al carcinoma renale a cellule chiare che al carcinoma renale papillare, ma ha le proprie caratteristiche uniche che lo distinguono. Queste caratteristiche distintive includono specifici modelli di crescita cellulare, disposizione dei nuclei lontano dalla membrana basale e diversi marcatori genetici. Comprendere queste differenze è importante perché aiuta i medici a prevedere come il cancro si comporterà e quali trattamenti potrebbero funzionare meglio.^[1]

Epidemiologia: quanto è comune questo tumore

Il tumore renale papillare a cellule chiare è relativamente raro rispetto ad altri tipi di cancro del rene. Rappresenta approssimativamente dall’1 al 4 percento di tutti i casi di cancro renale, rendendolo un ritrovamento non comune anche tra i tumori del rene. In uno studio prospettico che ha seguito pazienti sottoposti a chirurgia renale tra il 2016 e il 2022, il CCPRCT è stato trovato in solo 36 su 2.057 pazienti, rappresentando circa l’1,8 percento di tutti i casi di cancro renale in quel gruppo.^[2][3]

Questo tipo di cancro del rene appare più frequentemente negli uomini che nelle donne. Nello studio sopra menzionato, 26 dei 36 pazienti con CCPRCT erano maschi, mentre solo 10 erano femmine. L’età mediana alla diagnosi era di 67 anni, indicando che questo cancro tende a colpire gli adulti più anziani. Tuttavia, a differenza di alcuni altri tumori renali che mostrano forti schemi demografici, il CCPRCT è stato riportato in vari gruppi di età e popolazioni.^[3]

Quando il CCPRCT fu descritto per la prima volta, veniva trovato principalmente in pazienti con malattia renale allo stadio terminale che richiedevano dialisi renale. Tuttavia, dagli anni 2010, i medici hanno scoperto che questo tumore si verifica anche in persone con reni altrimenti sani. Questa scoperta ha ampliato la comprensione di dove e in chi questo cancro può svilupparsi. La rarità del CCPRCT significa che ci sono meno studi disponibili rispetto ai tumori renali più comuni, il che può rendere difficile per i medici sviluppare linee guida terapeutiche complete.^[3]

Cause e origini della malattia

Come la maggior parte dei tumori renali, la causa esatta del tumore renale papillare a cellule chiare rimane poco chiara nella maggioranza dei casi. Gli scienziati continuano a indagare cosa scatena lo sviluppo di cellule cancerose nei tubuli renali, ma risposte definitive non sono state trovate sul perché la maggior parte delle persone sviluppi questo particolare tipo di tumore. Questa incertezza è comune nella ricerca sul cancro, dove molteplici fattori spesso contribuiscono allo sviluppo della malattia in modi difficili da identificare con precisione.^[2]

Il CCPRCT è stato inizialmente identificato in pazienti con malattia renale allo stadio terminale che erano sottoposti a trattamento dialitico. Questa associazione suggeriva che una grave disfunzione renale potesse giocare un ruolo nello sviluppo del tumore. Tuttavia, i ricercatori hanno successivamente scoperto che il CCPRCT si sviluppa anche in reni senza malattia allo stadio terminale, indicando che l’insufficienza renale grave non è necessaria perché questo cancro si formi. Questa scoperta ha cambiato il modo in cui i medici pensano alle cause di questo tipo di tumore.^[2]

Il cancro si sviluppa quando le cellule nei tubuli renali iniziano a moltiplicarsi in modo anomalo e formano tumori. Queste cellule mostrano caratteristiche specifiche al microscopio, incluso un citoplasma chiaro che sembra fatto di bolle e nuclei disposti in un modello distintivo. Il grado nucleare di Fuhrman, che misura quanto le cellule tumorali appaiono anormali, è tipicamente basso nel CCPRCT. Questo significa che le cellule tumorali assomigliano ancora relativamente da vicino alle cellule normali, il che spesso si correla con un comportamento meno aggressivo.^[2]

I professionisti medici non hanno identificato esposizioni ambientali specifiche, fattori dello stile di vita o condizioni genetiche ereditarie che causano costantemente il CCPRCT. Questo differisce da alcuni altri tumori renali dove i ricercatori hanno trovato collegamenti più chiari a fattori di rischio come il fumo o specifiche sindromi genetiche. La mancanza di cause note rende difficile raccomandare strategie di prevenzione specificamente per il CCPRCT.^[2]

Fattori di rischio per sviluppare il CCPRCT

Poiché il tumore renale papillare a cellule chiare è relativamente raro ed è stato riconosciuto come entità distinta solo di recente, le informazioni sui fattori di rischio specifici rimangono limitate. Tuttavia, alcune caratteristiche e condizioni dei pazienti sono state osservate più frequentemente nelle persone diagnosticate con questo tipo di tumore. Comprendere queste associazioni può aiutare i pazienti e i medici a mantenere un’appropriata vigilanza per i problemi renali.^[2]

L’associazione più forte conosciuta è con la malattia renale allo stadio terminale che richiede trattamento dialitico. Quando il CCPRCT fu descritto per la prima volta nel 2006, venne trovato prevalentemente in pazienti i cui reni avevano fallito e che necessitavano di dialisi per filtrare il sangue. Le persone con malattia renale cronica abbastanza grave da richiedere dialisi sembrano avere una maggiore probabilità di sviluppare questo particolare tipo di tumore renale. Tuttavia, poiché questo cancro si verifica anche in persone con reni normalmente funzionanti, la malattia renale allo stadio terminale non è un requisito perché il CCPRCT si sviluppi.^[2][3]

Il genere sembra giocare un ruolo in chi sviluppa il CCPRCT. Gli studi hanno mostrato che gli uomini ricevono una diagnosi di questo tumore più frequentemente delle donne, con approssimativamente da due a tre volte più casi che si verificano nei maschi. Le ragioni di questa differenza di genere rimangono poco chiare, ma modelli simili appaiono anche in altri tipi di cancro del rene. L’età è un altro fattore, con la maggior parte dei casi diagnosticati in persone nella loro sesta e settima decade di vita, anche se il tumore può verificarsi a varie età.^[3]

Sintomi e come influenzano i pazienti

Una delle caratteristiche più notevoli del tumore renale papillare a cellule chiare è che frequentemente non causa alcun sintomo. La maggior parte dei pazienti con questo cancro si sente completamente normale e non ha idea che ci sia qualcosa di sbagliato con i loro reni. A causa di questa natura silenziosa, il CCPRCT viene spesso scoperto accidentalmente quando i medici ordinano esami di imaging come TAC o ecografie per indagare altre preoccupazioni mediche. Questa scoperta incidentale è in realtà abbastanza comune con i piccoli tumori renali in generale.^[1][3]

Quando il CCPRCT causa sintomi, questi sono tipicamente simili a quelli osservati con altri tipi di cancro del rene. I pazienti potrebbero notare sangue nelle urine, una condizione chiamata ematuria. Il sangue può essere visibile a occhio nudo, facendo apparire l’urina rosa, rossa o marrone, oppure potrebbe essere rilevabile solo attraverso test di laboratorio. Il sangue nelle urine dovrebbe sempre richiedere una valutazione medica, poiché può segnalare vari problemi renali inclusi cancro, infezioni o calcoli.^[5]

Il dolore nella zona del fianco, che è il lato del corpo tra le costole e l’anca, può verificarsi se il tumore cresce abbastanza grande. Alcuni pazienti sperimentano un dolore sordo o fastidio piuttosto che un dolore acuto. Un nodulo o massa che può essere sentita attraverso la pelle sul lato del corpo è un altro possibile segno, anche se questo tipicamente si verifica solo con tumori più grandi. Questi sintomi si sviluppano gradualmente man mano che il tumore cresce, motivo per cui molte persone non notano nulla di sbagliato nelle fasi iniziali.^[5]

Sintomi generali come perdita di peso inspiegabile, affaticamento persistente che non migliora con il riposo e febbre senza una causa ovvia possono talvolta verificarsi con il cancro del rene. Tuttavia, questi sintomi sono piuttosto aspecifici e possono essere causati da molte diverse condizioni di salute. La buona notizia è che i tumori CCPRCT vengono spesso scoperti quando sono ancora piccoli, con studi che mostrano una dimensione mediana del tumore di soli 1,2 centimetri alla diagnosi. Questa piccola dimensione al momento del rilevamento contribuisce ai risultati generalmente favorevoli per i pazienti con questo tipo di cancro.^[3]

Strategie di prevenzione e rilevamento precoce

Poiché le cause specifiche del tumore renale papillare a cellule chiare rimangono sconosciute, non esistono strategie di prevenzione che mirano a questo particolare tipo di cancro in modo specifico. Tuttavia, pratiche generali di salute renale e gestione dei fattori di rischio per la malattia renale possono essere benefiche. Questi approcci si concentrano sul mantenimento della funzione renale complessiva e sulla riduzione della probabilità di sviluppare qualsiasi tipo di cancro del rene.^[2]

Gestire le condizioni di salute croniche che influenzano i reni è importante. Se avete la pressione alta, lavorare con il vostro medico per tenerla sotto controllo attraverso farmaci, dieta e cambiamenti dello stile di vita può aiutare a proteggere i vostri reni. Allo stesso modo, le persone con diabete dovrebbero mantenere un buon controllo della glicemia per prevenire danni ai reni. Poiché la malattia renale allo stadio terminale è stata associata al CCPRCT, prendere misure per preservare la funzione renale quando possibile ha senso.^[2]

Le strategie generali di prevenzione del cancro del rene possono essere anch’esse rilevanti. Evitare l’uso di tabacco, mantenere un peso corporeo sano e trattare la pressione alta sono tutti associati a un rischio complessivamente più basso di cancro del rene. Mentre questi fattori non sono stati provati specificamente per il CCPRCT, promuovono la salute generale e possono ridurre la possibilità di sviluppare vari problemi renali. Controlli regolari con il proprio operatore sanitario possono aiutare a identificare e gestire questi fattori di rischio modificabili.^[4]

Lo screening di routine per il cancro del rene non è raccomandato per la popolazione generale perché il cancro del rene è relativamente raro e i test di screening non hanno dimostrato di migliorare i risultati per le persone a rischio medio. Tuttavia, le persone con malattia renale allo stadio terminale in dialisi o quelle con determinate condizioni ereditarie che aumentano il rischio di cancro del rene possono beneficiare di un monitoraggio più frequente. Se rientrate in uno di questi gruppi a rischio più elevato, discutete strategie di sorveglianza appropriate con il vostro medico.^[5]

Fisiopatologia: come il CCPRCT influenza il corpo

Il tumore renale papillare a cellule chiare si sviluppa quando le cellule nei tubuli renali subiscono cambiamenti che le fanno moltiplicare in modo anomalo. Questi tubuli sono minuscole strutture all’interno dei reni responsabili della filtrazione dei prodotti di scarto dal sangue e dell’aiuto nella formazione dell’urina. Quando le cellule in questi tubuli diventano cancerose, iniziano a dividersi senza i normali controlli che prevengono una crescita eccessiva. Nel tempo, queste cellule che si moltiplicano formano una massa o tumore all’interno del tessuto renale.^[1]

Al microscopio, il CCPRCT mostra caratteristiche distintive che aiutano i patologi a identificarlo. Le cellule tumorali hanno un citoplasma chiaro, che è la sostanza gelatinosa all’interno delle cellule, dando loro un aspetto simile a bolle. Questo aspetto chiaro è simile a quello osservato nel carcinoma renale a cellule chiare, da cui parte del nome del tumore. Il tumore mostra anche strutture papillari, che sono proiezioni di tessuto simili a dita. Queste caratteristiche combinate di cellule chiare e modelli papillari distinguono il CCPRCT da altri tipi di cancro del rene.^[2]

Una caratteristica importante delle cellule CCPRCT è come sono disposti i loro nuclei, che contengono materiale genetico. I nuclei si allineano in fila lontano dalla membrana basale, lo strato che supporta il tessuto. Questo modello è diverso da quello che i patologi vedono in altri tumori renali e aiuta a confermare la diagnosi. Inoltre, i tumori CCPRCT tipicamente esprimono un marcatore proteico chiamato citokeratina 7, che può essere rilevato attraverso tecniche di colorazione speciali. Queste caratteristiche molecolari e strutturali aiutano i medici a distinguere il CCPRCT da tumori dall’aspetto simile.^[2]

Il modello di crescita del CCPRCT differisce significativamente dai tumori renali più aggressivi. Questi tumori hanno solitamente bordi ben definiti e sono spesso circondati da una capsula o pellicola di tessuto che li separa dal rene normale circostante. Tipicamente crescono lentamente e raramente si diffondono ad altre parti del corpo, un processo chiamato metastasi. Il grado nucleare di Fuhrman, che valuta quanto le cellule tumorali appaiono anormali, è solitamente basso nel CCPRCT. I tumori di basso grado generalmente si comportano meno aggressivamente perché le loro cellule ancora in qualche modo assomigliano alle cellule normali nell’aspetto e nella funzione.^[2]

Poiché il CCPRCT tende a rimanere localizzato all’interno del rene e cresce lentamente, di solito non causa interruzioni significative alla funzione renale, specialmente quando i tumori sono piccoli. Il rene continua a filtrare il sangue e produrre urina in modo relativamente normale. Questa è una delle ragioni per cui i pazienti spesso non hanno sintomi e i tumori vengono trovati incidentalmente. Quando scoperti precocemente e a dimensioni piccole, questi tumori tipicamente non hanno invaso i vasi sanguigni o si sono diffusi ai linfonodi o agli organi distanti, il che contribuisce all’eccellente prognosi per la maggior parte dei pazienti.^[3]

Diagnosi e test diagnostici

La diagnosi del tumore renale papillare a cellule chiare coinvolge diverse fasi, iniziando con esami di imaging e spesso terminando con l’esame del tessuto al microscopio. Il processo aiuta i medici non solo a trovare il tumore ma anche a distinguerlo da altri tipi di cancro del rene e a determinare il miglior percorso di trattamento.

Esami di imaging

Il primo strumento che i medici utilizzano per rilevare i tumori renali è l’imaging medico. Quando un medico sospetta un problema renale, prescriverà tipicamente una tomografia computerizzata, comunemente chiamata TAC. Questo esame utilizza raggi X per creare immagini dettagliate e tridimensionali dei vostri reni e dell’area circostante. Molti tumori renali vengono scoperti in questo modo, anche quando i medici stanno cercando qualcosa di completamente diverso, come verificare la presenza di appendicite o indagare sul mal di schiena.^[4]

Una TAC per la valutazione renale di solito coinvolge quello che viene chiamato imaging trifasico con contrasto. Ciò significa che la scansione cattura immagini in tre momenti diversi dopo che un colorante speciale viene iniettato nella vostra vena. Il colorante, chiamato mezzo di contrasto, aiuta i diversi tessuti a mostrarsi più chiaramente nelle immagini. Se avete mai avuto una reazione allergica al mezzo di contrasto o allo iodio, assicuratevi di dirlo al vostro medico prima dell’esame.^[4]

La risonanza magnetica, o RM, è un’altra opzione di imaging che utilizza potenti magneti e onde radio invece di raggi X per creare immagini del vostro corpo. I medici potrebbero scegliere una risonanza magnetica invece di una TAC in determinate situazioni, come quando devono verificare se il tumore è cresciuto nei principali vasi sanguigni vicino al rene. Durante una risonanza magnetica, dovrete rimanere immobili all’interno di una grande macchina a forma di tubo per un periodo compreso tra 15 e 90 minuti.^[4]

L’ecografia è un esame più semplice e non invasivo che utilizza onde sonore per creare immagini dei vostri reni. È particolarmente utile per distinguere tra tumori solidi e cisti piene di liquido. Questo esame non comporta radiazioni o aghi, rendendolo un’opzione sicura per molti pazienti.^[1]

Biopsia renale

Durante una biopsia renale, un medico utilizza un ago sottile per rimuovere un piccolo campione di tessuto dal tumore. Uno specialista chiamato patologo esamina quindi questo tessuto al microscopio, osservando la struttura e le caratteristiche delle cellule. Per il CCPRCT, il patologo vedrà caratteristiche distintive: le cellule tumorali appaiono chiare, come bolle, al microscopio, e formano particolari pattern chiamati strutture tubulari e papillari. Le cellule tumorali hanno anche nuclei che si allineano in file lontano dalla membrana basale delle cellule.^[2]

Uno strumento diagnostico utile è l’immunoistochimica, una tecnica speciale in cui il patologo applica diverse colorazioni al campione di tessuto. Il CCPRCT tipicamente mostra una colorazione positiva per un marcatore proteico chiamato citocheratina 7, noto anche come CK7. Questo aiuta a distinguerlo da altri tipi di cancro del rene, in particolare il carcinoma renale a cellule chiare, che è il tipo più comune.^[2]

Esami del sangue e delle urine

Gli esami di laboratorio svolgono un importante ruolo di supporto nella diagnosi. Gli esami del sangue possono mostrare quanto bene stanno funzionando i vostri reni e verificare la vostra salute generale. Un emocromo completo misura i livelli di diversi tipi di cellule nel sangue, inclusi globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Gli esami di chimica del sangue esaminano cose come i marcatori della funzione renale e i livelli di elettroliti come sodio e potassio.^[4]

Un semplice esame delle urine, chiamato analisi delle urine, può rilevare sangue o proteine in eccesso nelle vostre urine, entrambi potrebbero segnalare problemi renali. Questo esame è rapido e indolore – fornite semplicemente un campione di urina che viene analizzato in laboratorio.^[4]

Approcci terapeutici per il CCPRCT

Quando una persona riceve una diagnosi di carcinoma renale papillare a cellule chiare, l’obiettivo principale del trattamento è rimuovere o controllare il tumore preservando il più possibile la funzione renale. Questo particolare tipo di tumore del rene è ora classificato dall’Organizzazione Mondiale della Sanità come un tumore piuttosto che come un vero e proprio carcinoma, a causa della sua natura relativamente benigna, il che significa che tende a comportarsi in modo meno aggressivo rispetto ad altri sottotipi di cancro del rene.^[1][2]

Trattamento chirurgico

La pietra angolare del trattamento del CCPRCT è la chirurgia. Poiché questo tipo di tumore tende ad essere scoperto quando è di piccole dimensioni e non si è diffuso, la rimozione chirurgica è spesso curativa. Le due principali opzioni chirurgiche sono la nefrectomia parziale, in cui vengono rimossi solo il tumore e un piccolo margine di tessuto circostante, e la nefrectomia radicale, in cui viene asportato l’intero rene. La scelta tra queste procedure dipende dalle dimensioni del tumore, dalla sua posizione e dalla funzione renale complessiva del paziente.^[3]

La nefrectomia parziale è l’approccio preferito quando possibile, soprattutto per i pazienti con tumori di piccole dimensioni. In uno studio su 36 pazienti con CCPRCT, 29 sono stati sottoposti a nefrectomia parziale con buoni risultati. Le dimensioni mediane del tumore in questi casi erano di appena 1,2 centimetri, il che è abbastanza piccolo. L’intervento chirurgico richiedeva tipicamente circa 97 minuti, con una perdita di sangue stimata di circa 100 millilitri, che è relativamente minima. La maggior parte dei pazienti è rimasta in ospedale per circa quattro giorni e le complicazioni gravi sono state rare.^[3]

Per i pazienti con malattia renale allo stadio terminale, una condizione in cui i reni hanno già perso la maggior parte della loro funzione e il paziente richiede la dialisi, può essere necessaria la nefrectomia radicale. Nello stesso studio, sette pazienti con malattia renale allo stadio terminale sono stati sottoposti a questo intervento chirurgico più esteso.^[2][3]

La buona notizia è che il CCPRCT ha una prognosi eccellente dopo l’intervento chirurgico. Nello studio menzionato sopra, con un periodo di follow-up mediano di quasi 27 mesi, non ci sono stati casi di recidiva del cancro e nessun decesso correlato al cancro. Questo suggerisce che la rimozione chirurgica del tumore è altamente efficace per questo tipo di cancro del rene.^[3]

Terapie avanzate e sperimentali

Attualmente, non esistono farmaci standard o terapie sistemiche specificamente approvate per il CCPRCT come ce ne sono per le forme più aggressive di cancro renale. Questo è in gran parte dovuto al fatto che il CCPRCT è così raramente aggressivo e la rimozione chirurgica è di solito sufficiente. Tuttavia, se il tumore dovesse diffondersi, i medici potrebbero considerare trattamenti utilizzati per altri tipi di cancro renale, come le terapie mirate o l’immunoterapia.^[5][11]

Le terapie mirate sono farmaci progettati per attaccare molecole o percorsi specifici che le cellule tumorali utilizzano per crescere e sopravvivere. I farmaci che bloccano il VEGF o i suoi recettori, come cabozantinib, axitinib, sunitinib, sorafenib e pazopanib, sono stati approvati per il trattamento del carcinoma renale a cellule chiare e sono talvolta utilizzati per altri sottotipi di cancro renale in contesti di studi clinici.^[5][11]

L’immunoterapia è un’altra area promettente di ricerca. I farmaci noti come inibitori dei checkpoint immunitari, che includono farmaci come nivolumab e pembrolizumab, hanno mostrato successo nel trattamento del carcinoma renale a cellule chiare e sono in fase di studio in altri tipi di cancro renale. L’immunoterapia funziona bloccando le proteine che impediscono alle cellule immunitarie di attaccare il cancro.^[5][11]

Prognosi e prospettive

Il tumore renale papillare a cellule chiare ha una prognosi eccellente rispetto ad altri tipi di cancro del rene. Questa prospettiva favorevole è dovuta a diverse caratteristiche importanti del tumore. La ricerca mostra che il CCPRCT non è stato associato a metastasi, il che significa che non si diffonde ad altre parti del corpo.^[2] I tumori sono tipicamente piccoli quando vengono scoperti e circondati da confini ben definiti, spesso racchiusi in uno strato simile a una capsula.

Gli studi che seguono i pazienti dopo la diagnosi hanno trovato risultati estremamente positivi. In uno studio prospettico di 36 pazienti con CCPRCT che si sono sottoposti a chirurgia, durante un periodo di follow-up mediano di 26,8 mesi, non c’è stata recidiva del cancro e nessun decesso correlato al cancro.^[3] I tumori in questo studio avevano una dimensione mediana di soli 1,2 centimetri e tutti sono stati scoperti in stadi precoci senza malattia avanzata al momento della diagnosi.

Uno degli aspetti più rassicuranti del CCPRCT è che durante tutti gli anni trascorsi da quando è stato riconosciuto per la prima volta come malattia distinta nel 2006, non ci sono stati casi documentati di questo tumore che si sia diffuso ad altre parti del corpo. Questa assenza di diffusione è estremamente insolita per un cancro renale e rappresenta un’ottima notizia per i pazienti. Il tumore tipicamente rimane contenuto all’interno del rene, il che lo rende molto più facile da gestire e trattare efficacemente.^[1]

Vivere con il CCPRCT

Una diagnosi di tumore renale papillare a cellule chiare, come qualsiasi diagnosi di tumore, può influenzare significativamente molti aspetti della vita quotidiana di una persona, anche se la prognosi è generalmente favorevole. Gli impatti emotivi, fisici e pratici toccano non solo il paziente ma anche i familiari, gli amici e i colleghi che si preoccupano per loro.

Dal punto di vista emotivo, sentire la parola “cancro” o “tumore” può scatenare paura, ansia e incertezza, indipendentemente da quanto favorevole possa essere il risultato atteso. Anche quando i medici spiegano che il CCPRCT si comporta in modo diverso da altri tumori renali, i pazienti possono lottare con la preoccupazione per una recidiva. Questi sentimenti sono completamente normali e validi. Molti pazienti trovano utile riconoscere queste emozioni piuttosto che cercare di sopprimerle.

Fisicamente, la maggior parte dei pazienti con CCPRCT si sente bene prima della diagnosi perché il tumore tipicamente non causa sintomi. Tuttavia, una volta programmato il trattamento, i pazienti devono prepararsi per il periodo di recupero fisico dopo l’intervento chirurgico. La nefrectomia parziale o radicale richiede diversi giorni in ospedale e tipicamente quattro settimane o più di attività ridotta a casa. Durante il recupero, i pazienti possono sperimentare dolore chirurgico, affaticamento e limitazioni nel sollevare oggetti pesanti o nell’impegnarsi in esercizio fisico intenso.

Le attività sociali e gli hobby potrebbero dover essere temporaneamente sospesi durante il trattamento e il recupero. Tuttavia, poiché il CCPRCT ha una prognosi così favorevole e il recupero dalla chirurgia è tipicamente diretto, la maggior parte dei pazienti è in grado di riprendere le proprie attività normali entro un lasso di tempo ragionevole. Mantenere i contatti con gli amici e continuare a impegnarsi in attività piacevoli quando possibile, anche in forme modificate, aiuta a preservare la qualità della vita durante il trattamento.

Gli aggiustamenti dello stile di vita a lungo termine sono generalmente minimi dopo un trattamento di successo del CCPRCT. I pazienti avranno bisogno di appuntamenti di follow-up regolari e test di imaging periodici per monitorare il loro tessuto renale rimanente, ma questi diventano routine nel tempo. Alcuni pazienti scoprono che l’esperienza li porta a fare cambiamenti positivi nelle loro abitudini di salute generali, come seguire una dieta più equilibrata, fare esercizio fisico regolarmente o ridurre lo stress attraverso pratiche di consapevolezza.

Studi clinici in corso

Attualmente sono in corso 3 studi clinici che stanno testando nuovi trattamenti per pazienti con carcinoma renale papillare a cellule chiare in forma avanzata o metastatica. Questi studi esplorano diverse combinazioni di terapie mirate e immunoterapie, offrendo nuove speranze per i pazienti con opzioni terapeutiche limitate.

Studio comparativo di savolitinib e durvalumab

Questo studio clinico si concentra sul carcinoma renale papillare a cellule chiare guidato dal fattore MET, una proteina specifica che favorisce la crescita del tumore. Lo studio è condotto in Repubblica Ceca, Francia, Germania, Italia, Paesi Bassi, Polonia, Romania e Spagna.

La ricerca confronta l’efficacia di diverse combinazioni terapeutiche: savolitinib (un farmaco che colpisce il fattore MET) associato a durvalumab (un’immunoterapia), rispetto a sunitinib da solo o durvalumab in monoterapia. Il sunitinib è un farmaco che blocca alcune proteine necessarie alla crescita delle cellule tumorali.

I pazienti vengono assegnati casualmente a uno dei tre gruppi di trattamento. Lo studio monitora quanto tempo i partecipanti vivono senza progressione della malattia e valuta eventuali effetti collaterali dei trattamenti. Lo studio si concluderà nel giugno 2026.

Studio di JK08, pembrolizumab e lenvatinib

Questo studio clinico, condotto in Belgio e Spagna, valuta un nuovo trattamento sperimentale chiamato JK08, sia in monoterapia che in combinazione con pembrolizumab (Keytruda) e lenvatinib (Lenvima). L’obiettivo principale è valutare la sicurezza e la tollerabilità di JK08 e determinare la dose ottimale per i pazienti.

Il JK08 viene somministrato per iniezione sottocutanea una volta alla settimana. Alcuni pazienti ricevono anche pembrolizumab tramite infusione endovenosa o lenvatinib sotto forma di capsule orali, a seconda del tipo di tumore. Lo studio proseguirà fino a febbraio 2026.

Studio di JK06 per tumori avanzati

Questo studio clinico, condotto in Belgio e Spagna, si concentra su JK06, un nuovo farmaco sperimentale classificato come coniugato anticorpo-farmaco. Questo tipo di medicina combina un anticorpo che riconosce specificamente le cellule tumorali con un farmaco che le distrugge.

Il JK06 viene somministrato tramite infusione endovenosa ogni tre settimane. Lo studio include pazienti con vari tipi di tumori avanzati, tra cui il carcinoma renale a cellule chiare, e proseguirà fino al 2028.

Per i pazienti affetti da carcinoma renale papillare a cellule chiare in forma avanzata o metastatica, questi studi clinici potrebbero rappresentare un’opportunità importante per accedere a terapie innovative non ancora disponibili nella pratica clinica standard. È fondamentale discutere con il proprio oncologo di riferimento la possibilità di partecipare a uno di questi trial, valutando attentamente benefici potenziali e rischi associati.