Asplenia – Trattamento

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Vivere senza milza, o avere una milza che non funziona correttamente, richiede un’attenzione particolare alla prevenzione delle infezioni. Sebbene la condizione in sé possa non causare sintomi quotidiani, comprendere come proteggersi attraverso le vaccinazioni, cure mediche tempestive e vigilanza continua può aiutarti a mantenere una vita sana e normale.

Come il Trattamento Ti Aiuta a Rimanere al Sicuro Senza una Milza Funzionante

Quando non hai una milza o la tua milza non funziona come dovrebbe, l’obiettivo principale del trattamento è prevenire infezioni gravi che potrebbero mettere a rischio la tua vita. La milza normalmente agisce come una parte importante del sistema di difesa del tuo corpo, filtrando i batteri dal sangue e producendo cellule speciali che combattono le infezioni. Senza questa protezione, alcuni tipi di batteri—specialmente quelli con rivestimenti esterni spessi chiamati batteri capsulati—possono moltiplicarsi rapidamente nel tuo flusso sanguigno e causare malattie gravi.[1]

La buona notizia è che il trattamento non significa farmaci quotidiani nella maggior parte dei casi. Invece, i medici si concentrano su tre obiettivi principali: preparare il tuo sistema immunitario attraverso le vaccinazioni, individuare precocemente le infezioni quando sono più facili da trattare ed educarti sui segnali di avvertimento. L’approccio dipende dal motivo per cui non hai una milza funzionante, dalla tua età e dalla tua salute generale. I bambini affrontano rischi più elevati rispetto agli adulti, quindi i loro piani di trattamento sono spesso più intensivi. Tuttavia, le persone di qualsiasi età che mancano di funzione splenica necessitano di cure per tutta la vita per rimanere al sicuro.[2]

Le linee guida mediche delle organizzazioni di tutto il mondo concordano sul fatto che una gestione adeguata può ridurre drasticamente il rischio di infezioni potenzialmente fatali. Il trattamento non riguarda la cura dell’asplenia—puoi vivere una vita piena e normale senza milza. Piuttosto, si tratta di costruire molteplici livelli di protezione in modo che i batteri pericolosi non abbiano la possibilità di causare infezioni travolgenti che possono progredire da sintomi simil-influenzali lievi all’insufficienza d’organo in poche ore.[3]

Approcci Standard per Proteggere le Persone Senza Milza

Il fondamento del trattamento standard per l’asplenia si basa sulla vaccinazione contro i batteri che hanno maggiori probabilità di causare infezioni gravi. Tre vaccini principali sono essenziali: i vaccini pneumococcici proteggono contro lo Streptococcus pneumoniae, che causa polmonite e infezioni del sangue; i vaccini meningococcici proteggono contro la Neisseria meningitidis, che causa meningite; e il vaccino contro l’Haemophilus influenzae di tipo b (Hib) protegge contro un altro batterio pericoloso. Questi organismi capsulati sono particolarmente minacciosi perché il loro strato esterno protettivo li rende resistenti alle difese naturali del corpo senza una milza funzionante.[4]

Per la protezione pneumococcica, l’approccio standard prevede sia un vaccino coniugato (PCV15 o PCV13) sia un vaccino polisaccaridico (PPSV23). Se devi sottoporti a un intervento chirurgico pianificato di rimozione della milza, i medici preferiscono somministrare questi vaccini almeno due settimane prima dell’operazione, quando il tuo sistema immunitario può rispondere più efficacemente. Tuttavia, se la tua milza è stata rimossa in emergenza, riceverai i vaccini a partire da circa due settimane dopo l’intervento, una volta che ti sarai sufficientemente ripreso. Il vaccino pneumococcico polisaccaridico deve essere ripetuto ogni cinque anni e di nuovo quando compi 65 anni.[6]

I vaccini meningococcici includono sia il vaccino quadrivalente (che copre i tipi A, C, W e Y) sia il vaccino di tipo B. Questi vengono somministrati una volta inizialmente e poi ripetuti ogni cinque anni. Il vaccino Hib viene somministrato una volta dopo la rimozione della milza o la diagnosi di disfunzione splenica. Inoltre, dovresti ricevere la vaccinazione antinfluenzale annuale e rimanere aggiornato con i vaccini COVID-19, poiché queste comuni infezioni virali possono indebolire le tue difese e rendere più probabili le infezioni batteriche.[10]

⚠️ Importante
Se sviluppi febbre di 38°C o superiore, questa è un’emergenza medica. Contatta immediatamente il tuo medico o recati al pronto soccorso più vicino. Le infezioni nelle persone senza milza funzionante possono progredire da sintomi lievi a sepsi potenzialmente fatale nel giro di ore. Il trattamento precoce con antibiotici può ridurre la mortalità dal 70% senza trattamento a circa il 10-40% con cure tempestive.

Molte persone senza milza ricevono antibiotici preventivi, anche se le raccomandazioni variano in base all’età e alle circostanze. I bambini di età inferiore ai cinque anni assumono tipicamente penicillina orale o amoxicillina quotidianamente per prevenire le infezioni. Questo è particolarmente importante nei primi anni dopo la splenectomia, quando il rischio è più elevato. Alcuni medici raccomandano di continuare la profilassi antibiotica fino all’età adulta, in particolare per i pazienti che hanno anche sistemi immunitari indeboliti a causa di altre condizioni o trattamenti.[10]

Un altro approccio è quello degli antibiotici “in tasca”—tenere una cura di antibiotici a casa che puoi iniziare immediatamente al primo segno di infezione, come febbre, brividi o sensazione di malessere insolito. Questo è particolarmente importante se non puoi raggiungere rapidamente cure mediche. Gli antibiotici profilattici più comunemente prescritti includono penicillina V orale, amoxicillina o eritromicina per le persone allergiche alla penicillina. La durata tipica è di almeno un anno dopo la splenectomia per gli adulti e fino ad almeno cinque anni di età per i bambini, sebbene molti esperti raccomandino periodi più lunghi o persino profilassi per tutta la vita.[12]

Oltre ai farmaci e ai vaccini, le cure standard includono indossare un braccialetto di allerta medica o portare una tessera che ti identifica come asplenico. Questo garantisce che il personale medico di emergenza sia a conoscenza della tua condizione se non sei in grado di comunicare. I medici consigliano anche cautela extra riguardo ai morsi di cane e zecche, poiché questi possono introdurre organismi come il Capnocytophaga canimorsus (dalla saliva del cane) e la Babesia microti (un parassita diffuso dalle zecche) che sono particolarmente pericolosi senza milza. I viaggi in aree dove la malaria è comune richiedono farmaci preventivi speciali perché il parassita della malaria si moltiplica nei globuli rossi, e la tua milza normalmente filtrerebbe queste cellule infette dal tuo flusso sanguigno.[13]

Gli effetti collaterali comuni dei vaccini possono includere dolore nel sito di iniezione, febbre lieve e affaticamento per un giorno o due. Gli antibiotici preventivi generalmente causano pochi effetti collaterali, anche se l’uso a lungo termine può portare allo sviluppo di batteri resistenti agli antibiotici—motivo per cui l’approccio deve essere bilanciato attentamente con il tuo medico. La durata della profilassi antibiotica varia: i bambini tipicamente continuano fino all’età di cinque anni come minimo, mentre gli adulti possono assumere antibiotici profilattici per un anno a diversi anni dopo la splenectomia, o indefinitamente in alcuni casi.[5]

Approcci Emergenti Testati in Contesti di Ricerca

Mentre le strategie standard di vaccinazione e antibiotici formano il nucleo della gestione dell’asplenia, i ricercatori stanno indagando modi per rendere la protezione ancora più efficace. La ricerca clinica si concentra principalmente sullo sviluppo di vaccini più immunogenici che funzionano meglio nelle persone senza milza, sul miglioramento della diagnosi precoce delle infezioni e sulla ricerca di alternative all’uso di antibiotici a lungo termine.

Un’area di ricerca attiva riguarda nuove formulazioni di vaccini pneumococcici che coprono più ceppi di batteri. I vaccini coniugati pneumococcici 15-valenti e 20-valenti rappresentano progressi rispetto alle versioni precedenti, fornendo protezione contro ceppi aggiuntivi di Streptococcus pneumoniae. I ricercatori stanno studiando come questi vaccini più recenti si comportano nei pazienti asplenici, poiché i vaccini coniugati generalmente producono risposte immunitarie più forti rispetto ai vaccini polisaccaridici. Gli studi esaminano se la risposta immunitaria nelle persone senza milza raggiunge livelli protettivi e quanto dura tale protezione.[10]

Gli scienziati stanno anche indagando vaccini meningococcici migliorati. I vaccini attuali non coprono tutti i ceppi che possono causare malattie, e la protezione diminuisce nel tempo. Gli studi clinici stanno testando se programmi di dosaggio diversi, strategie di richiamo o combinazioni di vaccini potrebbero fornire una protezione più duratura o più completa. Questi studi tipicamente misurano i livelli di anticorpi nel sangue in vari momenti dopo la vaccinazione per determinare quanto bene il sistema immunitario risponde senza una milza funzionante.[8]

Un’altra direzione di ricerca si concentra su test diagnostici rapidi che possono identificare le infezioni batteriche più velocemente delle colture ematiche tradizionali, che possono richiedere da 24 a 48 ore per far crescere i batteri in laboratorio. I primi studi di Fase I e II stanno valutando test point-of-care che potrebbero rilevare DNA o proteine batteriche nei campioni di sangue entro un’ora. Per i pazienti asplenici, dove ogni ora conta durante un’infezione, tali test rapidi potrebbero guidare le decisioni terapeutiche più velocemente. Questi strumenti diagnostici funzionano identificando marcatori molecolari specifici dei batteri direttamente nei campioni di sangue, bypassando la necessità di far crescere le colture.[18]

I ricercatori stanno anche studiando alternative alla profilassi antibiotica a lungo termine, che solleva preoccupazioni sulla resistenza agli antibiotici. Alcuni studi stanno indagando se trattamenti specifici che potenziano il sistema immunitario o programmi di vaccinazione modificati potrebbero sostituire gli antibiotici quotidiani fornendo comunque protezione. Questa ricerca è particolarmente importante per i bambini, che affrontano decenni di potenziale esposizione agli antibiotici. Tuttavia, questi studi sono in fasi iniziali e non hanno ancora mostrato risultati che cambierebbero le attuali linee guida pratiche.[18]

I programmi per migliorare l’educazione del paziente e l’aderenza ai programmi di vaccinazione sono un altro focus. La ricerca mostra che molte persone senza milza non ricevono tutti i vaccini raccomandati o non li ricevono secondo il programma. Gli studi stanno testando se sistemi di promemoria, cliniche specializzate o registri di pazienti (come Spleen Australia, con sede in Australia) possano migliorare i tassi di vaccinazione e il riconoscimento precoce delle infezioni. Questi studi di intervento misurano risultati come la percentuale di pazienti aggiornati sui vaccini e il tempo dall’insorgenza dei sintomi al trattamento antibiotico.[8]

Alcuni centri medici stanno esplorando se la conservazione parziale della milza durante l’intervento chirurgico possa mantenere funzione splenica sufficiente per ridurre il rischio di infezione pur raggiungendo l’obiettivo chirurgico. Questo approccio viene studiato nei casi in cui la splenectomia è pianificata per disturbi del sangue o alcuni tumori. Le prime osservazioni suggeriscono che anche un residuo di tessuto splenico può fornire una certa funzione immunitaria protettiva, anche se la vaccinazione preoperatoria è ancora raccomandata fino a quando il tessuto rimanente può stabilire la sua funzione.[3]

Metodi di Trattamento Più Comuni

  • Vaccinazioni
    • Vaccino coniugato pneumococcico (PCV15) e vaccino polisaccaridico (PPSV23) somministrati inizialmente e ripetuti ogni cinque anni
    • Vaccini meningococcici quadrivalenti e di tipo B somministrati inizialmente e ripetuti ogni cinque anni
    • Vaccino contro l’Haemophilus influenzae di tipo b (Hib) somministrato una volta dopo la splenectomia
    • Vaccinazione antinfluenzale annuale
    • Vaccinazione regolare contro il COVID-19 seguendo le linee guida attuali
  • Profilassi Antibiotica
    • Penicillina V orale o amoxicillina quotidiana per bambini di età inferiore ai cinque anni
    • Almeno un anno di profilassi per adulti dopo la splenectomia
    • Profilassi estesa o per tutta la vita per pazienti immunocompromessi
    • Approccio alternativo con antibiotici “in tasca” tenuti a casa per uso immediato al primo segno di infezione
    • Eritromicina come alternativa per pazienti allergici alla penicillina
  • Trattamento d’Emergenza per le Infezioni
    • Antibiotici endovenosi immediati (vancomicina più ceftriaxone o cefotaxime) per febbre o sospetta infezione
    • Emocolture prelevate prima di iniziare gli antibiotici
    • Esame rapido dello striscio di sangue per verificare la presenza di batteri nel flusso sanguigno
    • Cure di supporto aggressive in ambiente ospedaliero per infezioni gravi
  • Educazione e Monitoraggio del Paziente
    • Identificazione di allerta medica (braccialetto o tessera) per informare il personale di emergenza
    • Educazione sui segnali di avvertimento dell’infezione (febbre, brividi, battito cardiaco rapido, confusione)
    • Precauzioni contro morsi di cane e zecche
    • Profilassi antimalarica quando si viaggia in regioni endemiche
    • Follow-up regolare con operatori sanitari per garantire il mantenimento dei programmi di vaccinazione
⚠️ Importante
Il rischio di infezioni gravi è per tutta la vita—non solo nei primi anni dopo aver perso la milza. Sono state segnalate infezioni più di 40 anni dopo la splenectomia. Ciò significa che devi mantenere i programmi di vaccinazione e la consapevolezza delle infezioni per il resto della tua vita. La maggior parte delle infezioni gravi si verifica entro i primi due anni, ma il rischio elevato non scompare mai completamente.

Sperimentazioni cliniche in corso su Asplenia

  • Studio sull’efficacia e sicurezza di strategie vaccinali contro il meningococco B in pazienti con asplenia

    Arruolamento concluso

    3 1 1 1
    Malattie in studio:
    Francia

Riferimenti

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538171/

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/asplenia

https://en.wikipedia.org/wiki/Asplenia

https://emedicine.medscape.com/article/885226-overview

https://www.ebsco.com/research-starters/consumer-health/asplenia

https://www.amboss.com/us/knowledge/asplenia/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/books/NBK538171/

https://www.nature.com/articles/s41572-022-00399-x

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538171/

https://emedicine.medscape.com/article/885226-treatment

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/asplenia

https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2001/0201/p499.html

https://www.amboss.com/us/knowledge/asplenia/

https://www.nationwidechildrens.org/conditions/impaired-spleen-function

https://www.health.harvard.edu/blog/no-spleen-what-you-need-to-know-to-stay-healthy-2020042419641

https://www.mayoclinic.org/tests-procedures/splenectomy/about/pac-20395066

https://www.health.nsw.gov.au/factsheets/Pages/spleen-removal.aspx

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6748314/

https://myhealth.alberta.ca/Health/aftercareinformation/pages/conditions.aspx?hwid=zc2195

https://my.clevelandclinic.org/health/procedures/14614-splenectomy

https://www.gov.uk/government/publications/splenectomy-leaflet-and-card/information-for-patients-with-an-absent-or-dysfunctional-spleen

Domande Frequenti

Posso vivere una vita normale senza milza?

Sì, puoi vivere una vita piena e normale senza milza. Il tuo fegato e il midollo osseo assumono molte delle funzioni della milza. Tuttavia, devi prendere precauzioni per prevenire le infezioni, incluso rimanere aggiornato sulle vaccinazioni, cercare cure mediche immediate per la febbre e seguire le raccomandazioni del tuo medico sugli antibiotici preventivi. Con una gestione adeguata, la maggior parte delle persone senza milza conduce vite attive e sane.

Quali infezioni sono più a rischio senza milza?

Sei più vulnerabile alle infezioni da batteri capsulati—quelli con rivestimenti esterni protettivi. I tre principali colpevoli sono lo Streptococcus pneumoniae (che causa polmonite e infezioni del sangue), la Neisseria meningitidis (che causa meningite) e l’Haemophilus influenzae. Sei anche a rischio maggiore da infezioni da morso di cane (Capnocytophaga), parassiti trasmessi da zecche come la Babesia e la malaria se viaggi in aree endemiche.

Con quale frequenza devo vaccinarmi dopo la rimozione della milza?

Avrai bisogno di diversi vaccini inizialmente: vaccini pneumococcici, vaccini meningococcici e vaccino Hib. Il vaccino pneumococcico polisaccaridico si ripete ogni cinque anni e di nuovo all’età di 65 anni. I vaccini meningococcici si ripetono ogni cinque anni. Hai anche bisogno di vaccini antinfluenzali annuali e vaccini regolari contro il COVID-19. Il tuo medico creerà un programma specifico in base ai vaccini che hai già ricevuto e quando la tua milza è stata rimossa o ha smesso di funzionare.

Dovrei prendere antibiotici ogni giorno se non ho la milza?

Le raccomandazioni sugli antibiotici quotidiani dipendono dalla tua età e dalle circostanze. I bambini di età inferiore ai cinque anni assumono tipicamente penicillina o amoxicillina quotidianamente. Gli adulti di solito assumono antibiotici preventivi per almeno un anno dopo la splenectomia, anche se alcuni medici raccomandano periodi più lunghi o profilassi per tutta la vita per pazienti ad alto rischio. In alternativa, alcune persone tengono una cura di antibiotici a casa da iniziare immediatamente se sviluppano febbre o altri segni di infezione. Discuti l’approccio migliore con il tuo medico.

Quando dovrei andare al pronto soccorso per una febbre?

Qualsiasi febbre di 38°C o superiore è un’emergenza medica se non hai una milza funzionante. Dovresti cercare cure immediatamente—idealmente entro un’ora. Altri segnali di avvertimento includono brividi, battito cardiaco rapido, confusione, affaticamento grave, difficoltà respiratorie o mal di testa grave. Non aspettare per vedere se i sintomi migliorano. Le infezioni nei pazienti asplenici possono progredire da sintomi lievi a sepsi potenzialmente fatale nel giro di ore, ma il trattamento precoce migliora drasticamente i risultati.

🎯 Punti Chiave

  • Vivere senza milza richiede vigilanza per tutta la vita ma non impedisce di avere una vita normale e sana con adeguate precauzioni e gestione.
  • Le vaccinazioni sono la tua difesa principale—i vaccini pneumococcici, meningococcici e Hib devono essere mantenuti aggiornati, con richiami ogni cinque anni per alcuni.
  • Qualsiasi febbre superiore a 38°C è un’emergenza medica che richiede una valutazione immediata, poiché le infezioni possono progredire da lievi a potenzialmente fatali nel giro di ore.
  • Il rischio di infezione più elevato si verifica nei primi due anni dopo la perdita della milza, ma il rischio elevato persiste per tutta la vita.
  • I bambini affrontano rischi maggiori rispetto agli adulti senza milza e tipicamente necessitano di strategie di prevenzione più intensive, inclusi antibiotici preventivi quotidiani almeno fino all’età di cinque anni.
  • Indossare un’identificazione di allerta medica ed educare i familiari sui segnali di avvertimento dell’infezione può salvarti la vita in una situazione di emergenza.
  • Con un trattamento antibiotico tempestivo, la mortalità da infezioni travolgenti può diminuire dal 70% al 10-40%, rendendo cruciale il riconoscimento e il trattamento precoci.
  • Precauzioni semplici come evitare morsi di cane e zecche, assumere prevenzione antimalarica quando si viaggia e mantenere i programmi di vaccinazione formano molteplici strati protettivi contro infezioni pericolose.