Liposarcoma pleomorfo

Il liposarcoma pleomorfo è una forma rara e aggressiva di tumore che si sviluppa nel tessuto adiposo, presentandosi tipicamente come una massa a crescita rapida nelle braccia, nelle gambe o nell’addome. Sebbene rappresenti solo una piccola frazione di tutti i tumori dei tessuti molli, comprendere i suoi sintomi e cercare tempestivamente assistenza medica può fare una differenza importante nei risultati del trattamento.

Indice dei contenuti

• Epidemiologia
• Cause
• Fattori di rischio
• Sintomi
• Prevenzione
• Fisiopatologia
• Come il trattamento può aiutare a controllare questo tumore aggressivo
• Metodi di trattamento standard utilizzati oggi dai medici
• Trattamenti innovativi in fase di sperimentazione negli studi clinici
• Dopo il trattamento: l’importanza del follow-up a lungo termine
• Prognosi
• Progressione naturale
• Possibili complicazioni
• Impatto sulla vita quotidiana
• Supporto per la famiglia
• Chi dovrebbe sottoporsi agli esami diagnostici
• Metodi diagnostici per identificare il liposarcoma pleomorfo
• Studi clinici in corso sul liposarcoma pleomorfo

Epidemiologia

Il liposarcoma pleomorfo è uno dei tipi più rari di tumore che si sviluppa nei tessuti molli. Rappresenta meno del cinque percento di tutti i casi di liposarcoma, che sono già di per sé tumori non comuni. Secondo i dati disponibili, l’incidenza è di circa un caso ogni due milioni di persone ogni anno. Solo in Inghilterra vengono diagnosticati in media 46 casi all’anno, che costituiscono circa il dieci percento di tutte le diagnosi di liposarcoma.^[1][3][4]

Questa malattia colpisce prevalentemente gli adulti nelle fasi avanzate della vita. L’età tipica alla diagnosi è compresa tra i 50 e i 70 anni, con un picco di incidenza che si verifica nella settima decade di vita, il che significa che la maggior parte dei pazienti ha circa sessant’anni quando viene scoperto il tumore. I casi nei bambini e negli adolescenti sono eccezionalmente rari, descritti nella letteratura medica come “eccezionali”.^[1][3][4]

La malattia mostra un pattern di genere, con i maschi colpiti più frequentemente rispetto alle femmine. Questa predominanza maschile è coerente tra le diverse popolazioni studiate, anche se la differenza è descritta come lieve piuttosto che schiacciante.^[1][3]

Cause

Le cause esatte del liposarcoma pleomorfo rimangono sconosciute ai ricercatori medici. A differenza di alcuni tumori che hanno chiari collegamenti a comportamenti o esposizioni specifiche, questa particolare forma di cancro non ha una causa singola identificata. Ciò che gli scienziati sanno è che la malattia comporta cambiamenti a livello genetico all’interno delle cellule, ma ciò che innesca questi cambiamenti non è stato determinato.^[1][4]

A livello cellulare, il liposarcoma pleomorfo è caratterizzato da alterazioni cromosomiche estremamente complesse. Queste includono una condizione chiamata poliploidia, dove le cellule contengono più di due set di cromosomi (il numero umano normale è di due set, uno da ciascun genitore), così come varie duplicazioni cromosomiche, delezioni e riarrangiamenti complessi. Il panorama genetico di questi tumori è caotico, con cromosomi marcatori non identificabili, aberrazioni non clonali e variazioni significative tra diverse cellule all’interno dello stesso tumore.^[1][4]

È interessante notare che il profilo molecolare del liposarcoma pleomorfo assomiglia più a quello di altri sarcomi pleomorfi che ad altri tipi di liposarcoma, come il liposarcoma ben differenziato o mixoide. Questo suggerisce che nonostante si sviluppi nel tessuto adiposo, il liposarcoma pleomorfo potrebbe avere più in comune con una categoria più ampia di tumori aggressivi dei tessuti molli. Non è stato identificato alcun riarrangiamento strutturale specifico, come una traslocazione ricorrente o la presenza costante di cromosomi anulari soprannumerari, come caratteristico di questa malattia.^[1]

Fattori di rischio

Poiché le cause sottostanti del liposarcoma pleomorfo non sono ben comprese, non sono stati stabiliti fattori di rischio chiari per questo specifico sottotipo. La malattia sembra svilupparsi spontaneamente nella maggior parte dei casi, senza fattori scatenanti evidenti o condizioni predisponenti. L’età avanzata è il fattore più costante associato alla malattia, poiché colpisce prevalentemente persone tra i sessanta e i settanta anni.^[1][3]

Essere maschio sembra anche rappresentare un modesto fattore di rischio, poiché gli uomini vengono diagnosticati con liposarcoma pleomorfo più frequentemente rispetto alle donne. Tuttavia, le donne possono e sviluppano questo tumore, quindi il genere è lungi dall’essere un fattore determinante.^[1][3]

Alcuni fattori di rischio più ampi che sono stati associati ad altri tipi di sarcomi dei tessuti molli potrebbero potenzialmente applicarsi, anche se questi non sono stati studiati specificamente per il liposarcoma pleomorfo. Questi fattori di rischio generali includono precedente esposizione alla radioterapia, esposizione a determinate sostanze chimiche come il cloruro di vinile o l’arsenico, e alcune condizioni genetiche ereditarie come la sindrome di Li-Fraumeni. Tuttavia, è importante notare che la maggior parte delle persone che sviluppano il liposarcoma pleomorfo non hanno fattori di rischio noti.^[4]

Sintomi

I sintomi del liposarcoma pleomorfo dipendono in gran parte da dove il tumore si sviluppa nel corpo e da quanto diventa grande. Il sintomo più comune alla presentazione è una massa a rapida crescita che i pazienti possono sentire o vedere. A differenza di molti noduli benigni, questa crescita tende ad apparire e ingrandirsi relativamente rapidamente, tipicamente in un periodo di tre-sei mesi prima che i pazienti cerchino assistenza medica.^[1][3]

Quando il liposarcoma pleomorfo si sviluppa nelle braccia o nelle gambe, il che rappresenta circa due terzi di tutti i casi, i pazienti tipicamente notano un nodulo che continua a crescere. Questa massa è solitamente indolore, anche se alcuni pazienti sperimentano dolore. Il nodulo è spesso descritto come sodo al tatto. Man mano che il tumore cresce, può causare gonfiore o intorpidimento nell’area circostante. Se il tumore preme contro i nervi vicini, può causare debolezza nel braccio o nella gamba interessata. Gli arti inferiori sono colpiti più comunemente rispetto agli arti superiori.^[1][3][9]

Quando il tumore si sviluppa nel tronco, in particolare nell’addome o nel retroperitoneo (lo spazio dietro la cavità addominale), i sintomi possono essere diversi e talvolta più sottili. I pazienti possono sperimentare dolore o crampi allo stomaco, o notare che il loro addome aumenta gradualmente di dimensioni. Poiché questi tumori possono crescere abbastanza prima di causare sintomi evidenti, potrebbero non essere scoperti fino a quando non hanno raggiunto dimensioni sostanziali.^[1][3][9]

Alcuni pazienti possono avere sintomi correlati alla posizione specifica del loro tumore. Per esempio, un tumore vicino alla colonna vertebrale potrebbe causare mal di schiena, mentre uno che colpisce l’area del torace potrebbe potenzialmente rendere difficile la respirazione. Tuttavia, molti pazienti riferiscono che il loro sintomo principale è semplicemente notare un nodulo in crescita, che li ha spinti a cercare assistenza medica.^[1]

Prevenzione

Poiché le cause del liposarcoma pleomorfo non sono note, non esistono strategie di prevenzione stabilite specificamente per questa malattia. A differenza di alcuni tumori in cui cambiamenti nello stile di vita, vaccinazioni o programmi di screening possono ridurre il rischio, il liposarcoma pleomorfo sembra svilupparsi spontaneamente senza cause prevenibili chiare.^[1]

Tuttavia, la diagnosi precoce rimane di fondamentale importanza. Le persone che notano qualsiasi nodulo persistente o in crescita dovrebbero cercare tempestivamente una valutazione medica, anche se il nodulo è indolore. Anche se la maggior parte dei noduli non è cancerosa, qualsiasi massa che continua a crescere o cambiare nel tempo merita attenzione medica. Questo è particolarmente vero per i noduli che appaiono in profondità nel tessuto piuttosto che appena sotto la pelle, o per i noduli che crescono rapidamente nell’arco di settimane o mesi.^[3]

Essere consapevoli dei cambiamenti nel proprio corpo è l’approccio più pratico per individuare precocemente questa malattia. L’autoesame regolare, semplicemente prestando attenzione al proprio corpo e notando eventuali nuovi noduli o cambiamenti, può aiutare a identificare potenziali problemi prima che diventino più seri. Se notate un nodulo nel braccio, nella gamba o nell’addome che persiste per più di alcune settimane o continua a crescere, è importante consultare un medico per una valutazione.^[3]

Fisiopatologia

Il liposarcoma pleomorfo è definito dalla presenza di cellule adipose immature dalla forma anomala chiamate lipoblasti pleomorfi all’interno di un sarcoma di alto grado. Il termine “pleomorfo” si riferisce al fatto che queste cellule variano notevolmente in dimensioni, forma e aspetto quando esaminate al microscopio. Questa variabilità distingue il liposarcoma pleomorfo da altri tipi di liposarcoma che hanno aspetti cellulari più uniformi.^[1][5]

Al microscopio, il tessuto tumorale mostra una disposizione caotica di cellule con differenze significative da un’area all’altra. Emorragia (sanguinamento all’interno del tumore) e necrosi (aree di tessuto morto) sono comunemente osservate. Queste caratteristiche riflettono la natura aggressiva e in rapida crescita della malattia. Le cellule stesse mostrano alti conteggi cromosomici e riarrangiamenti strutturali complessi che sono visibili quando esaminate durante la fase di metafase della divisione cellulare.^[1][4]

Ciò che distingue il liposarcoma pleomorfo da altri tumori contenenti grasso è che non mostra caratteristiche di liposarcoma ben differenziato o altre linee di differenziazione tissutale. In altre parole, è specificamente un tumore di cellule adipose anomale senza i pattern organizzati visti nelle forme meno aggressive di liposarcoma. Questa mancanza di differenziazione contribuisce al suo comportamento aggressivo.^[1]

Le cellule tumorali mostrano alti livelli di instabilità genetica, con numerosi squilibri cromosomici rilevati attraverso tecniche avanzate di test genetici. Questo caos genetico guida la rapida crescita del tumore e la diffusione aggressiva. La complessità molecolare è rappresentata da cromosomi marcatori non identificabili, aberrazioni non clonali (cambiamenti genetici che non sono coerenti in tutte le cellule tumorali), poliploidia (numeri anomali di set cromosomici completi) ed eterogeneità intercellulare (differenze significative tra cellule individuali all’interno dello stesso tumore).^[1]

Il liposarcoma pleomorfo ha un alto rischio di metastasi, il che significa che può diffondersi ad altre parti del corpo. Più del 50 percento dei pazienti sviluppa metastasi, principalmente ai polmoni. Questa diffusione può verificarsi rapidamente ed è un fattore importante nella prognosi sfavorevole della malattia. Quando le cellule tumorali si staccano dalla massa primaria e viaggiano attraverso il flusso sanguigno o il sistema linfatico, possono stabilire nuovi tumori in organi distanti, rendendo la malattia molto più difficile da trattare.^[4][14]

La maggior parte dei casi si sviluppa nel tessuto molle profondo, sviluppandosi all’interno di compartimenti muscolari o altre strutture profonde piuttosto che vicino alla superficie. Circa il 25 percento si sviluppa nel grasso sottocutaneo, che è più vicino alla superficie della pelle ma ancora sotto lo strato dermico. La posizione del tumore influisce sulla rapidità con cui viene scoperto e su come può essere trattato chirurgicamente.^[1]

Come il trattamento può aiutare a controllare questo tumore aggressivo

Quando a qualcuno viene diagnosticato un liposarcoma pleomorfo, l’obiettivo principale del trattamento è rimuovere il tumore nel modo più completo possibile, cercando allo stesso tempo di impedire che ritorni o si diffonda ad altre parti del corpo. Questo tipo di cancro è noto per la sua crescita rapida e ha la tendenza a ripresentarsi anche dopo il trattamento, motivo per cui i medici si concentrano sulla combinazione di diversi approcci per dare ai pazienti le migliori possibilità di controllare la malattia. La strategia terapeutica dipende sempre da dove si trova il tumore, quanto è cresciuto e se si è già diffuso ad altre aree come i polmoni.^[3]

Poiché il liposarcoma pleomorfo è così aggressivo rispetto ad altri tipi di liposarcoma, i team sanitari devono agire rapidamente. I trattamenti standard che sono stati utilizzati per anni rimangono il fondamento della cura, ma i ricercatori stanno anche testando nuovi farmaci e metodi negli studi clinici. Questi studi offrono ad alcuni pazienti l’accesso a terapie innovative che potrebbero funzionare meglio delle opzioni più vecchie. Comprendere sia i trattamenti consolidati che quelli sperimentali può aiutare i pazienti e le loro famiglie a prendere decisioni informate sulla cura.^[1]

La situazione di ogni paziente è unica. Fattori come l’età, la salute generale, le dimensioni e la posizione del tumore influenzano tutti i trattamenti che i medici raccomandano. Alcune persone potrebbero aver bisogno solo della chirurgia, mentre altre traggono beneficio dall’aggiunta di radioterapia o chemioterapia prima o dopo l’intervento. Il team medico—composto da chirurghi, oncologi e specialisti della radioterapia—lavora insieme per creare un piano di trattamento personalizzato. Il follow-up a lungo termine è essenziale perché questo tumore può ritornare anni dopo il trattamento iniziale.^[3]

Metodi di trattamento standard utilizzati oggi dai medici

La chirurgia è il trattamento più importante e più affidabile per il liposarcoma pleomorfo. L’obiettivo è rimuovere l’intero tumore insieme a un’area circostante di tessuto sano, nota come margine. Questo margine aiuta a garantire che anche le cellule tumorali invisibili a occhio nudo vengano rimosse, riducendo il rischio che il cancro ricresca. I chirurghi mirano a rimuovere abbastanza tessuto per ottenere quelli che chiamano “margini puliti”, il che significa che non vengono rilevate cellule tumorali ai bordi del tessuto rimosso.^[3]

Nella maggior parte dei casi, il tumore può essere rimosso preservando l’arto o l’organo in cui si è sviluppato. Tuttavia, quando il cancro è molto grande o avvolto attorno a strutture critiche come i principali vasi sanguigni o nervi, potrebbe essere necessaria una chirurgia più estesa. In rare situazioni, se il tumore non può essere rimosso in sicurezza senza causare gravi complicazioni, l’amputazione di un arto potrebbe essere l’unica opzione per salvare la vita del paziente. Questo è un risultato raro, ma evidenzia la natura grave di questa malattia.^[14]

La radioterapia, chiamata anche terapia radiante, viene spesso utilizzata insieme alla chirurgia. Comporta l’indirizzamento di raggi ad alta energia verso il sito del tumore per uccidere eventuali cellule tumorali rimanenti. La radiazione può essere somministrata prima dell’intervento per ridurre il tumore e renderlo più facile da rimuovere, oppure dopo l’intervento per distruggere le cellule che potrebbero essere state lasciate indietro. Quando il margine chirurgico è stretto o positivo—il che significa che sono state trovate cellule tumorali al bordo del tessuto rimosso—la radioterapia è fortemente raccomandata per ridurre la possibilità di recidiva.^[3][14]

La chemioterapia utilizza farmaci potenti per uccidere le cellule tumorali in tutto il corpo. Per il liposarcoma pleomorfo, la chemioterapia può essere somministrata prima dell’intervento—chiamata chemioterapia preoperatoria o neoadiuvante—specialmente quando i tumori sono grandi o difficili da rimuovere completamente. Lo scopo è ridurre il tumore per rendere la chirurgia più sicura ed efficace. La chemioterapia può anche essere utilizzata dopo l’intervento per cercare di eliminare eventuali cellule tumorali rimanenti e ridurre il rischio che il cancro si diffonda ad organi distanti.^[3][9]

I farmaci chemioterapici più comunemente utilizzati per i sarcomi dei tessuti molli, incluso il liposarcoma pleomorfo, sono la doxorubicina e le combinazioni che coinvolgono la gemcitabina. La doxorubicina è un farmaco più vecchio che è stato un trattamento standard per decenni. Funziona interferendo con la capacità della cellula tumorale di copiare il suo materiale genetico, causando alla fine la morte della cellula. La gemcitabina è spesso combinata con un altro farmaco chiamato docetaxel per migliorare l’efficacia. Questi trattamenti vengono somministrati attraverso una linea endovenosa in cicli, con periodi di riposo intermedi per permettere al corpo di recuperare.^[11]

La chemioterapia può causare effetti collaterali significativi perché colpisce non solo le cellule tumorali ma anche le cellule sane che si dividono rapidamente, come quelle nel midollo osseo, nel tratto digestivo e nei follicoli piliferi. Gli effetti collaterali comuni includono nausea, vomito, affaticamento, perdita di capelli, aumento del rischio di infezione dovuto al basso numero di globuli bianchi e ulcere della bocca. I medici monitorano attentamente i pazienti durante la chemioterapia e possono modificare le dosi o fornire farmaci di supporto per gestire questi effetti collaterali.^[11]

La durata del trattamento standard varia. La chirurgia è un evento unico, anche se il recupero può richiedere da settimane a mesi a seconda dell’estensione dell’operazione. La radioterapia viene tipicamente somministrata cinque giorni alla settimana per diverse settimane. La chemioterapia viene somministrata in cicli, con ogni ciclo che dura alcune settimane, e il corso totale del trattamento può estendersi per diversi mesi. Dopo aver completato il trattamento iniziale, i pazienti entrano in una fase di follow-up a lungo termine che può durare molti anni.^[3]

Trattamenti innovativi in fase di sperimentazione negli studi clinici

I ricercatori stanno lavorando attivamente per sviluppare trattamenti migliori per il liposarcoma pleomorfo perché le terapie standard non funzionano sempre così bene come i medici vorrebbero. Gli studi clinici sono studi di ricerca in cui nuovi farmaci, combinazioni di trattamenti o approcci completamente diversi vengono testati sui pazienti per vedere se sono sicuri ed efficaci. Questi studi sono divisi in fasi: gli studi di Fase I testano la sicurezza e determinano la dose giusta; gli studi di Fase II esaminano se il trattamento mostra promesse nel combattere il cancro; e gli studi di Fase III confrontano il nuovo trattamento direttamente con lo standard attuale per vedere quale funziona meglio.^[11]

Due farmaci che hanno mostrato risultati incoraggianti negli studi clinici per i sarcomi dei tessuti molli avanzati, incluso il liposarcoma pleomorfo, sono la trabectedina e l’eribulina. Questi farmaci funzionano in modo diverso dalla chemioterapia tradizionale e sono diventati opzioni importanti quando i trattamenti di prima linea falliscono. La trabectedina è un farmaco originariamente derivato da un organismo marino. Funziona legandosi al DNA delle cellule tumorali e interrompendo la loro capacità di riparare i danni e riprodursi. Gli studi hanno dimostrato che la trabectedina può aiutare a controllare la progressione della malattia nei pazienti con sarcomi avanzati.^[11]

L’eribulina è un altro farmaco che ha dimostrato un’attività promettente contro il liposarcoma pleomorfo. Appartiene a una classe di farmaci che interferiscono con le strutture all’interno delle cellule che le aiutano a dividersi, chiamate microtubuli. Interferendo con queste strutture, l’eribulina impedisce alle cellule tumorali di dividersi correttamente, portando alla morte cellulare. Gli studi clinici hanno indicato che l’eribulina può offrire risultati migliori rispetto alla chemioterapia convenzionale per alcuni pazienti con liposarcoma avanzato.^[11]

Sia la trabectedina che l’eribulina sono stati studiati in ampi studi clinici che coinvolgono pazienti provenienti dall’Europa, dagli Stati Uniti e da altre regioni. Questi studi hanno scoperto che i pazienti trattati con questi farmaci hanno sperimentato un miglior controllo della loro malattia rispetto a quelli che ricevevano solo la chemioterapia standard. Tuttavia, come tutti i trattamenti contro il cancro, questi farmaci possono causare effetti collaterali. La trabectedina può causare problemi al fegato, affaticamento, nausea e basso numero di cellule del sangue. L’eribulina causa comunemente affaticamento, danni ai nervi che portano a intorpidimento o formicolio alle mani e ai piedi, e basso numero di globuli bianchi.^[11]

Oltre a questi farmaci, i ricercatori stanno esplorando altri approcci innovativi. La terapia mirata è un tipo di trattamento che si concentra su molecole o percorsi specifici di cui le cellule tumorali hanno bisogno per crescere e sopravvivere. Gli scienziati hanno scoperto che alcuni liposarcomi pleomorfi hanno alterazioni in geni come MDM2 e CDK4, che sono coinvolti nel controllo della crescita cellulare. I farmaci che colpiscono queste molecole sono in fase di sviluppo e testati negli studi clinici per vedere se possono fermare la crescita del cancro in modo più efficace rispetto alla chemioterapia tradizionale.^[1][11]

L’immunoterapia è un’altra area entusiasmante della ricerca. Questo approccio funziona aiutando il sistema immunitario del paziente a riconoscere e attaccare le cellule tumorali. Alcuni farmaci immunoterapici, chiamati inibitori dei checkpoint, bloccano le proteine che impediscono alle cellule immunitarie di attaccare i tumori. I primi studi stanno indagando se questi farmaci possono essere efficaci per il liposarcoma pleomorfo, anche se i risultati sono ancora preliminari.^[11]

Gli studi clinici per il liposarcoma pleomorfo vengono condotti in molte località in tutto il mondo, inclusi centri oncologici specializzati negli Stati Uniti, in Europa e in altre regioni. I pazienti interessati a partecipare a uno studio devono soddisfare criteri di idoneità specifici, che possono includere lo stadio della loro malattia, i trattamenti precedenti ricevuti e lo stato di salute generale. I medici possono aiutare i pazienti a trovare studi aperti che potrebbero essere adatti alla loro situazione.^[11]

Dopo il trattamento: l’importanza del follow-up a lungo termine

Una volta completato il trattamento, i pazienti devono partecipare a regolari appuntamenti di follow-up per molti anni. Questo perché il liposarcoma pleomorfo ha un alto rischio di ritornare—sia nel sito originale che diffondendosi ad organi distanti come i polmoni. Durante le visite di follow-up, i medici eseguono esami fisici, chiedono informazioni su eventuali nuovi sintomi e ordinano test di imaging come risonanze magnetiche, ecografie o radiografie del torace per verificare i segni di recidiva o diffusione.^[3][9]

Il programma per gli appuntamenti di follow-up è di solito più frequente nei primi anni dopo il trattamento, quando il rischio di recidiva è più alto. Un programma tipico potrebbe includere visite ogni tre-sei mesi per i primi due-tre anni, poi meno frequentemente dopo. Anche molti anni dopo il trattamento, alcuni medici raccomandano un monitoraggio continuato perché possono verificarsi recidive tardive.^[3]

Se il cancro ritorna, le opzioni di trattamento dipendono da dove è tornato e quanto si è diffuso. A volte è possibile un ulteriore intervento chirurgico. In altri casi, i pazienti potrebbero aver bisogno di chemioterapia, radioterapia o iscrizione a uno studio clinico che testa nuove terapie. Gestire la malattia recidivante può essere difficile, ma i progressi nel trattamento continuano a migliorare i risultati per molti pazienti.^[3]

Prognosi

Comprendere cosa aspettarsi quando si affronta un liposarcoma pleomorfo è essenziale, anche se può essere difficile parlarne. Questo particolare tipo di tumore presenta le prospettive più difficili tra tutti i sottotipi di liposarcoma. La malattia tende ad essere altamente aggressiva, il che significa che cresce rapidamente e ha una forte tendenza a diffondersi ad altre parti del corpo, in particolare ai polmoni.^[1]

Le informazioni statistiche possono aiutare a definire aspettative realistiche, anche se l’esperienza di ogni persona è unica. La ricerca mostra che il tasso di sopravvivenza a cinque anni per il liposarcoma pleomorfo è di circa il 59%.^[4] Questo significa che circa sei persone su dieci con questa diagnosi sono ancora vive cinque anni dopo. È importante ricordare che si tratta di statistiche generali e che molti fattori influenzano i risultati individuali, tra cui le dimensioni del tumore, la sua localizzazione, se si è diffuso o meno e quanto bene risponde al trattamento.^[7]

L’alto rischio di metastasi, che significa la diffusione del tumore a parti distanti del corpo, è uno degli aspetti più preoccupanti del liposarcoma pleomorfo. Più del 50% dei casi sviluppa metastasi, più comunemente ai polmoni. Quando il tumore si diffonde, diventa molto più difficile da trattare e può influenzare significativamente l’aspettativa di vita.^[4] Questa rapida diffusione si verifica spesso anche dopo che il tumore originale è stato rimosso, motivo per cui il monitoraggio continuo rimane fondamentale per tutta la vita del paziente.

Nonostante queste statistiche sobrie, è fondamentale mantenere la speranza pur essendo realisti. I trattamenti medici continuano a progredire e alcuni pazienti rispondono meglio di altri alle terapie disponibili. Fattori come la diagnosi precoce, la rimozione chirurgica completa del tumore con margini puliti e l’accesso a centri oncologici specializzati possono tutti influenzare positivamente i risultati.^[3]

Progressione naturale

Quando si sviluppa un liposarcoma pleomorfo, tipicamente inizia come una massa solida che cresce rapidamente. La maggior parte dei pazienti nota il tumore crescere in un periodo relativamente breve, di solito tra i tre e i sei mesi prima di cercare assistenza medica. A differenza di altri tumori che crescono lentamente nel corso di molti anni, questo tipo di tumore si fa notare abbastanza rapidamente attraverso il suo modello di crescita aggressivo.^[1]

Se lasciata senza trattamento, la malattia segue un decorso prevedibile ma pericoloso. Il tumore continua ad ingrandirsi, raggiungendo spesso dimensioni considerevoli. Poiché si sviluppa tipicamente in profondità nei tessuti molli, in particolare nelle braccia, nelle gambe o nell’addome, la massa crescente può iniziare a premere contro le strutture circostanti. Questa compressione può colpire muscoli, nervi e vasi sanguigni, portando a crescenti problemi di movimento, sensibilità e circolazione nell’area interessata.^[3]

L’aspetto più grave della progressione naturale della malattia è la tendenza del tumore a diffondersi oltre la sua posizione originale. Senza trattamento, le cellule tumorali si staccano dal tumore primario e viaggiano attraverso il flusso sanguigno verso organi distanti. I polmoni sono la destinazione più comune per queste cellule tumorali viaggianti, anche se possono essere colpiti altri organi. Una volta che il tumore si è stabilito in più luoghi del corpo, la malattia diventa molto più difficile da controllare.^[4]

Man mano che la malattia avanza, i pazienti sperimentano tipicamente un peggioramento dei sintomi. Quello che potrebbe essere iniziato come un nodulo indolore può diventare una fonte di significativo disagio e limitazione funzionale. La crescente massa tumorale può interferire con le attività quotidiane e, se il tumore si diffonde ai polmoni, possono svilupparsi difficoltà respiratorie. La perdita di peso, la stanchezza e il declino generale della salute spesso accompagnano la malattia avanzata.^[2]

Possibili complicazioni

Il liposarcoma pleomorfo può portare a varie complicazioni, sia dalla malattia stessa che dai trattamenti necessari per combatterla. Comprendere questi potenziali problemi aiuta i pazienti e le famiglie a prepararsi alle sfide che potrebbero sorgere durante il decorso della malattia.

Una delle complicazioni più significative è la recidiva locale, il che significa che il tumore si ripresenta nello stesso luogo o nelle vicinanze di dove si era originariamente sviluppato. Questo accade quando cellule tumorali che non erano visibili durante l’intervento chirurgico rimangono nel tessuto e iniziano a crescere di nuovo. Il rischio di recidiva è notevolmente alto con il liposarcoma pleomorfo, motivo per cui i medici spesso raccomandano trattamenti aggiuntivi come la radioterapia anche dopo l’intervento chirurgico.^[3]

La posizione del tumore può creare complicazioni specifiche a seconda di dove si sviluppa il tumore. Quando il liposarcoma pleomorfo cresce in un braccio o in una gamba, la massa in espansione può comprimere i nervi, causando intorpidimento, formicolio, debolezza o dolore grave nell’arto interessato. In alcuni casi, il tumore può interferire così gravemente con la funzione dell’arto che l’amputazione diventa necessaria per rimuovere tutto il tumore e prevenire la diffusione. Sebbene rara, questa rappresenta una delle potenziali complicazioni più devastanti per la vita.^[3]

I tumori che si sviluppano nell’addome o nel retroperitoneo (lo spazio dietro la cavità addominale) presentano una serie di sfide proprie. Questi tumori possono crescere abbastanza grandi prima di causare sintomi evidenti perché c’è più spazio per l’espansione. Man mano che crescono, possono premere contro lo stomaco, l’intestino o altri organi, causando dolore, difficoltà a mangiare, ostruzione intestinale o emorragia interna.^[1]

La malattia metastatica, quando il tumore si diffonde a organi distanti, porta complicazioni aggiuntive. Le metastasi polmonari, la forma più comune di diffusione, possono causare mancanza di respiro, tosse persistente, dolore toracico e, se non trattate, insufficienza respiratoria. La presenza di malattia metastatica modifica drammaticamente le opzioni di trattamento e la prognosi complessiva.^[4]

Anche le complicazioni legate al trattamento meritano considerazione. L’intervento chirurgico, specialmente per tumori grandi o in posizioni difficili, può risultare in cicatrici significative, perdita di tessuto, danni ai nervi o ridotta funzionalità nell’area interessata. La chemioterapia e la radioterapia, sebbene potenzialmente benefiche, possono causare effetti collaterali tra cui affaticamento, nausea, aumento del rischio di infezioni e danni ai tessuti sani vicino al sito del tumore.^[3]

Impatto sulla vita quotidiana

Vivere con un liposarcoma pleomorfo influisce su quasi ogni aspetto dell’esistenza quotidiana di una persona. La presenza fisica del tumore, combinata con il peso emotivo di una grave diagnosi di tumore, crea sfide che si estendono ben oltre gli aspetti medici della malattia.

Le limitazioni fisiche spesso diventano evidenti man mano che il tumore cresce o man mano che il trattamento progredisce. Un tumore nella gamba può rendere difficile o doloroso camminare, influenzando la capacità di una persona di lavorare, fare esercizio o eseguire compiti semplici come salire le scale o stare in piedi per periodi prolungati. I tumori al braccio possono interferire con attività che richiedono abilità motorie fini, dal digitare al computer al preparare i pasti o vestirsi. Queste limitazioni funzionali possono forzare aggiustamenti significativi dello stile di vita e possono richiedere ausili per la mobilità, fisioterapia o modifiche all’ambiente domestico.^[3]

Il costo emotivo del liposarcoma pleomorfo non può essere sottovalutato. La paura per il futuro, l’ansia per i risultati del trattamento e l’incertezza sulla prognosi pesano molto sulla mente dei pazienti. La depressione è comune tra le persone che affrontano tumori aggressivi, in particolare quando si confrontano con statistiche sui tassi di sopravvivenza o con la possibilità che il tumore possa tornare nonostante il trattamento. Queste sfide emotive possono influenzare il sonno, l’appetito, le relazioni e la qualità generale della vita.^[2]

La vita lavorativa subisce spesso interruzioni significative. I programmi di trattamento richiedono frequenti appuntamenti medici, gli interventi chirurgici possono richiedere periodi di recupero prolungati e gli effetti collaterali della chemioterapia o della radioterapia possono rendere difficile mantenere orari o livelli di prestazione lavorativa normali. Alcuni pazienti devono ridurre le loro ore, cambiare lavoro o smettere completamente di lavorare. Questo non solo influisce sul reddito, ma può anche influire sull’autostima e sul senso di scopo.

Anche le relazioni sociali subiscono tensioni. Amici e familiari possono avere difficoltà a capire cosa sta vivendo il paziente, portando a sentimenti di isolamento. Alcune persone si allontanano, non sapendo come aiutare o cosa dire. Al contrario, i cari ben intenzionati potrebbero diventare iperprotettivi o offrire consigli non richiesti, creando tensione. Mantenere connessioni sociali mentre si gestisce una malattia grave richiede energia che i pazienti potrebbero non avere sempre da risparmiare.

Gli hobby e le attività ricreative spesso vengono messi da parte. Le limitazioni fisiche possono rendere impossibili o difficili le attività preferite in passato. La fatica del trattamento può lasciare poca energia per gli svaghi. La preoccupazione mentale per la malattia può diminuire l’interesse per attività che una volta portavano gioia. I pazienti possono elaborare il lutto per queste perdite mentre cercano simultaneamente di affrontare la loro diagnosi.

Nonostante queste sfide, molti pazienti trovano modi per adattarsi e mantenere la qualità della vita. Alcune strategie utili includono stabilire aspettative realistiche su ciò che può essere realizzato ogni giorno, concentrarsi sulle attività che rimangono possibili piuttosto che su quelle perse, accettare l’aiuto degli altri e cercare sostegno da consulenti o gruppi di supporto che comprendono l’esperienza del tumore. La fisioterapia e la terapia occupazionale possono aiutare a massimizzare la funzione e l’indipendenza. Trovare piccoli modi per mantenere il controllo sulla vita quotidiana può fornire importanti benefici psicologici durante un periodo in cui molto sembra incerto.^[3]

Supporto per la famiglia

Quando a qualcuno viene diagnosticato un liposarcoma pleomorfo, l’intera famiglia ne è colpita. I familiari spesso vogliono aiutare ma potrebbero non sapere da dove iniziare, specialmente quando si tratta di comprendere le opzioni di trattamento e gli studi clinici che potrebbero offrire speranza.

Gli studi clinici rappresentano un’opzione importante per i pazienti con liposarcoma pleomorfo. Poiché si tratta di un tumore raro e aggressivo, i trattamenti standard potrebbero non funzionare sempre come sperato. Gli studi clinici testano nuovi farmaci, combinazioni di trattamenti o approcci che potrebbero rivelarsi più efficaci delle opzioni esistenti. Per le famiglie che sostengono qualcuno con questa diagnosi, comprendere gli studi clinici e come accedervi può essere prezioso.^[11]

I familiari possono aiutare la persona cara a trovare studi clinici appropriati in diversi modi pratici. Iniziate chiedendo all’oncologo del paziente informazioni sugli studi che potrebbero essere adatti. I medici specializzati in sarcomi sono spesso a conoscenza di studi di ricerca in corso. Inoltre, registri online come ClinicalTrials.gov forniscono database ricercabili di studi in tutto il mondo. La ricerca di “liposarcoma pleomorfo” e della posizione del paziente può rivelare opzioni rilevanti. Molti centri oncologici hanno anche coordinatori di studi clinici che possono aiutare a identificare studi adatti.^[1]

Comprendere cosa comporta la partecipazione a uno studio clinico aiuta le famiglie a sostenere decisioni informate. Gli studi hanno criteri di ammissibilità specifici che determinano chi può partecipare. Questi potrebbero includere fattori come lo stadio del tumore, i trattamenti precedenti ricevuti, l’età e lo stato di salute generale. Leggere insieme le descrizioni degli studi e fare elenchi di domande può aiutare sia il paziente che la famiglia a sentirsi più preparati quando si discutono le opzioni con i team medici.

Prepararsi alla partecipazione allo studio comporta un supporto pratico che le famiglie possono fornire. Questo potrebbe includere aiutare a organizzare le cartelle cliniche che devono essere presentate, organizzare il trasporto ai siti degli studi che possono essere lontani da casa, gestire programmi di appuntamenti aggiuntivi, tenere traccia dei farmaci e degli effetti collaterali e servire da secondo paio di orecchie durante le consultazioni mediche quando vengono discusse informazioni complesse. Avere qualcuno che prende appunti e fa domande durante gli appuntamenti può essere prezioso.

Il supporto emotivo rimane fondamentale durante tutto il processo dello studio clinico. I pazienti possono sentirsi speranzosi riguardo a nuove possibilità di trattamento ma anche ansiosi per rischi sconosciuti o potenziali effetti collaterali. Potrebbero preoccuparsi di essere “oggetto di sperimentazione” o sentirsi in colpa se decidono di non partecipare. I familiari possono fornire rassicurazione, aiutare a soppesare i pro e i contro e sostenere qualunque decisione il paziente prenda alla fine.

I familiari dovrebbero anche ricordare di prendersi cura di sé stessi durante questo periodo difficile. Sostenere qualcuno con un tumore aggressivo è emotivamente e fisicamente estenuante. Cercare sostegno da altre famiglie che hanno attraversato esperienze simili, attraverso programmi ospedalieri o comunità online, può fornire prospettive e strategie di coping preziose. Prendersi delle pause quando possibile, mantenere alcune routine normali e cercare consulenza professionale se necessario sono tutti aspetti importanti della cura di sé che consentono ai familiari di continuare a fornire sostegno a lungo termine.^[3]

Chi dovrebbe sottoporsi agli esami diagnostici

Se notate un nodulo o una massa in qualsiasi parte del corpo che persiste, cresce nel tempo o appare improvvisamente, è importante consultare un medico. Il liposarcoma pleomorfo si manifesta spesso come una massa a crescita rapida, tipicamente che appare nell’arco di tre-sei mesi prima che i pazienti cerchino aiuto. Sebbene molti noduli si rivelino innocui, solo test diagnostici appropriati possono determinare se una crescita è cancerosa o benigna.^[1]

Chiunque avverta un nodulo solido e in crescita—specialmente nelle braccia, nelle gambe o in profondità nell’addome o nel torace—dovrebbe consultare un medico. Questo è particolarmente importante per gli adulti più anziani, poiché il liposarcoma pleomorfo colpisce più comunemente persone tra i sessanta e i settant’anni, anche se può verificarsi a qualsiasi età. Gli uomini hanno una probabilità leggermente maggiore di sviluppare questa condizione rispetto alle donne.^[3][4]

Non dovreste ritardare la ricerca di una diagnosi se notate sintomi aggiuntivi come dolore, gonfiore, intorpidimento o debolezza nell’area intorno al nodulo. Nei casi in cui il tumore si sviluppa nell’addome o nel torace, i sintomi potrebbero includere dolore allo stomaco, crampi o un aumento graduale delle dimensioni dell’addome. Questi segnali richiedono una valutazione medica immediata, poiché il liposarcoma pleomorfo è noto per crescere rapidamente e può diffondersi ad altre parti del corpo, in particolare ai polmoni.^[3][9]

È anche consigliabile cercare test diagnostici se un nodulo causa problemi funzionali. Ad esempio, se una massa nella gamba rende difficile camminare, o se una crescita nel braccio limita i movimenti, questi sono segnali chiari che è necessaria una valutazione professionale. Anche se il nodulo è indolore, la sua presenza persistente o la crescita rapida sono ragioni sufficienti per sottoporsi a una valutazione diagnostica.^[1]

Metodi diagnostici per identificare il liposarcoma pleomorfo

Diagnosticare il liposarcoma pleomorfo comporta una serie di passaggi progettati per confermare la presenza del cancro, determinare il suo tipo e valutare quanto si è diffuso. Il processo inizia solitamente quando un paziente o un medico scopre un nodulo durante un esame di routine o un autoesame. Da lì, gli specialisti utilizzano una combinazione di esame fisico, test di imaging e campionamento di tessuto per raggiungere una diagnosi definitiva.^[3][9]

Esame Fisico

Il primo passo nella diagnosi del liposarcoma pleomorfo è un esame fisico approfondito. Il medico osserverà e palperà il nodulo per valutarne dimensioni, posizione, consistenza e mobilità. Farà domande su quando avete notato per la prima volta la massa, con quale rapidità è cresciuta e se causa dolore o altri sintomi. Questa valutazione iniziale aiuta il medico a decidere quali test sono necessari successivamente.^[3]

Durante l’esame fisico, il medico può anche controllare altri segni di malattia, come gonfiore, alterazioni della pelle o linfonodi ingrossati. Se il nodulo si trova in un braccio o in una gamba, può testare la vostra forza, flessibilità e sensibilità per determinare se il tumore sta influenzando nervi o muscoli vicini. Se la massa si trova nell’addome o nel torace, il medico può palpare il vostro addome o ascoltare il torace per identificare eventuali anomalie.^[9]

Test di Imaging

Una volta identificato un nodulo preoccupante, i test di imaging sono essenziali per visualizzare il tumore e i tessuti circostanti. Questi test forniscono immagini dettagliate dell’interno del corpo, aiutando i medici a comprendere dimensioni, profondità e posizione esatta della massa. L’imaging rivela anche se il cancro si è diffuso ad altre aree, come polmoni o linfonodi.^[4][14]

Le tomografie computerizzate (TC) sono comunemente utilizzate quando viene rilevata una massa. Una TC utilizza raggi X e tecnologia informatica per creare immagini dettagliate in sezione trasversale del corpo. Questo test è particolarmente utile per visualizzare tumori nel torace e nell’addome, dove la massa può essere nascosta in profondità nei tessuti molli. Le TC possono anche rilevare se il cancro si è diffuso ai polmoni, che è una sede comune per le metastasi del liposarcoma pleomorfo.^[4][14]

La risonanza magnetica (RM) è un altro importante strumento di imaging, specialmente per i tumori localizzati nelle braccia o nelle gambe. La RM utilizza potenti magneti e onde radio per produrre immagini altamente dettagliate dei tessuti molli, inclusi muscoli, grasso e tessuto connettivo. Questo aiuta i medici a vedere i confini esatti del tumore e determinare se sta crescendo nelle strutture vicine. La RM è spesso preferita per i tumori delle estremità perché fornisce un contrasto dei tessuti molli superiore rispetto alle TC.^[4][14]

In alcuni casi, i medici possono anche richiedere una radiografia del torace per verificare segni di diffusione del cancro ai polmoni. Poiché il liposarcoma pleomorfo ha un alto rischio di metastasi—più del 50% dei casi—lo screening dei polmoni è una parte importante del processo diagnostico. Test di imaging aggiuntivi, come l’ecografia, possono essere utilizzati per guidare le procedure di biopsia o per esaminare più da vicino aree specifiche.^[3][4]

Biopsia

Una biopsia è l’unico modo per diagnosticare definitivamente il liposarcoma pleomorfo. Durante una biopsia, un piccolo campione di tessuto viene rimosso dal tumore ed esaminato al microscopio da uno specialista chiamato patologo. Il patologo cerca la presenza di cellule adipose anormali e immature note come lipoblasti pleomorfi, che sono una caratteristica distintiva di questa malattia. La biopsia aiuta anche a distinguere il liposarcoma pleomorfo da altri tipi di tumori, come il liposarcoma ben differenziato o altri sarcomi dei tessuti molli.^[3][14]

Esistono diversi tipi di biopsie e il metodo utilizzato dipende dalla posizione e dalle dimensioni del tumore. Per i tumori nelle braccia o nelle gambe, i medici eseguono tipicamente una biopsia con ago, dove un ago speciale viene utilizzato per estrarre più piccoli campioni di tessuto. Questa procedura è solitamente guidata da ecografia o imaging TC per garantire che l’ago raggiunga l’area corretta. La biopsia con ago è preferita perché fornisce tessuto sufficiente per una diagnosi accurata pur essendo meno invasiva della biopsia chirurgica.^[4][14]

Per i tumori localizzati nel torace o nell’addome, una biopsia potrebbe non essere necessaria prima dell’intervento chirurgico se il tumore può essere completamente rimosso. Questo perché tentare una biopsia in queste aree può essere rischioso o difficile. In tali casi, i medici possono procedere direttamente alla rimozione chirurgica e il tessuto viene quindi esaminato successivamente per confermare la diagnosi.^[4][14]

I risultati della biopsia forniscono informazioni critiche sulle caratteristiche del tumore. I patologi cercano caratteristiche specifiche, come il grado di anomalia nelle cellule, la presenza di emorragia (sanguinamento all’interno del tumore) e necrosi (aree di tessuto morto). Queste caratteristiche aiutano a determinare quanto è aggressivo il cancro e guidano le decisioni terapeutiche.^[4][14]

Studi clinici in corso sul liposarcoma pleomorfo

Il liposarcoma pleomorfo rappresenta uno dei sottotipi più aggressivi di sarcoma dei tessuti molli, caratterizzato da un alto grado di atipia cellulare e pleomorfismo, ovvero una notevole variabilità nella forma e nelle dimensioni delle cellule. Questa malattia rara richiede approcci terapeutici avanzati, e la ricerca scientifica sta attivamente sviluppando nuove opzioni di trattamento attraverso studi clinici controllati.

Attualmente sono disponibili 2 studi clinici che includono pazienti con liposarcoma pleomorfo tra i criteri di eleggibilità. Questi studi offrono ai pazienti l’opportunità di accedere a terapie innovative che potrebbero migliorare la prognosi e la qualità della vita.

Studio sull’efficacia e la sicurezza di INT230-6 per adulti con sarcomi dei tessuti molli metastatici

Localizzazione: Francia, Germania, Italia, Polonia, Spagna

Questo studio clinico si concentra sulla valutazione dell’efficacia e della sicurezza di un nuovo trattamento chiamato INT230-6 per pazienti affetti da specifici tipi di sarcomi dei tessuti molli. I sarcomi dei tessuti molli sono un gruppo di tumori maligni che hanno origine nei tessuti che connettono, sostengono o circondano altre strutture e organi del corpo. I tipi specifici di sarcomi oggetto dello studio includono il liposarcoma (incluso il sottotipo pleomorfo), il sarcoma pleomorfo indifferenziato e il leiomiosarcoma.

Il trattamento INT230-6 è una combinazione di due sostanze chemioterapiche, solfato di vinblastina e cisplatino, che vengono somministrate direttamente nel tumore tramite iniezione intratumorale. Questa modalità di somministrazione mira a concentrare i farmaci nel sito del tumore, potenzialmente riducendo gli effetti collaterali sistemici.

Lo scopo dello studio è confrontare il nuovo trattamento INT230-6 con le terapie standard attualmente utilizzate per questi tipi di sarcomi. I partecipanti allo studio riceveranno in modo casuale (randomizzato) il nuovo trattamento oppure la terapia standard, che può includere altri farmaci come Halaven (eribulina), Trabectedina o Pazopanib. L’eribulina viene somministrata per via endovenosa, la trabectedina tramite infusione endovenosa, mentre il pazopanib si assume per via orale sotto forma di compressa.

Criteri di inclusione principali:

• Età minima di 18 anni
• Diagnosi confermata di sarcoma dei tessuti molli (liposarcoma, leiomiosarcoma o sarcoma pleomorfo indifferenziato) non resecabile, localmente avanzato o metastatico
• Aver ricevuto almeno una terapia precedente per sarcoma avanzato con progressione della malattia dopo trattamento a base di antracicline
• Non aver ricevuto più di due terapie precedenti per la malattia avanzata
• Presenza di almeno un tumore misurabile di dimensioni minime di 2 cm, accessibile per l’iniezione
• Performance status ECOG di 0, 1 o 2 (scala che valuta la capacità di svolgere le attività quotidiane)
• Funzionalità adeguata degli organi, verificata tramite esami del sangue

Lo studio ha una durata prevista fino a 24 mesi, durante i quali la salute dei partecipanti e la risposta al trattamento verranno monitorate attentamente attraverso esami di imaging per misurare le dimensioni del tumore ed esami del sangue per verificare la funzionalità degli organi. L’obiettivo principale è determinare se INT230-6 possa migliorare la sopravvivenza globale dei pazienti con questi tipi di tumore particolarmente difficili da trattare.

Studio sulla trabectedina da sola versus trabectedina in combinazione con tTF-NGR

Localizzazione: Germania

Questo studio clinico valuta un trattamento per il sarcoma dei tessuti molli, un tipo di tumore maligno che si sviluppa nei tessuti molli come muscoli e tessuto adiposo. Lo studio si concentra su pazienti il cui tumore si è diffuso ad altre parti del corpo (metastatico) o che non hanno risposto adeguatamente ai trattamenti precedenti. La sperimentazione confronta due approcci terapeutici: uno che utilizza solo trabectedina (un farmaco chemioterapico) e un altro che combina la trabectedina con tTF-NGR (un farmaco sperimentale).

Lo studio mira a determinare se l’aggiunta di tTF-NGR al trattamento standard con trabectedina aiuti a mantenere il tumore sotto controllo per un periodo più lungo. Entrambi i farmaci vengono somministrati tramite infusione endovenosa direttamente nel flusso sanguigno. Il farmaco sperimentale tTF-NGR è progettato per concentrare il farmaco chemioterapico all’interno del tumore, aumentando potenzialmente l’efficacia del trattamento.

Durante lo studio, i partecipanti ricevono il trattamento per un periodo fino a 360 giorni. Alcuni pazienti riceveranno solo trabectedina, mentre altri riceveranno sia trabectedina che tTF-NGR. Verranno eseguiti regolarmente esami medici e test di imaging per monitorare la risposta del tumore al trattamento.

Criteri di inclusione principali:

• Età compresa tra 18 e 75 anni
• Sarcoma dei tessuti molli avanzato o metastatico che non ha risposto al trattamento precedente con antracicline, oppure impossibilità di assumere antracicline per motivi medici
• Sarcoma dei tessuti molli di alto grado confermato (grado 2-3) di tipi specifici, tra cui: liposarcoma (vari tipi), fibrosarcoma, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, angiosarcoma, sarcoma sinoviale, sarcoma indifferenziato
• Test positivo per CD13 (un marker proteico specifico) con un punteggio di 1 o superiore
• Presenza di almeno un tumore misurabile non precedentemente trattato con radioterapia
• Aspettativa di vita di almeno 3 mesi
• Performance status ECOG di 2 o inferiore

Lo studio si concentra su pazienti i cui tumori mostrano una caratteristica specifica chiamata positività per CD13, che viene determinata attraverso test di laboratorio. Questo marker può aiutare a identificare i pazienti che potrebbero beneficiare maggiormente della terapia combinata. Lo studio è previsto continuare fino a marzo 2029, con un follow-up prolungato per valutare i risultati a lungo termine.