Cancro della Vulva

Il cancro della vulva è un tumore raro che colpisce gli organi genitali esterni femminili, ma con una diagnosi precoce e un trattamento adeguato, molte donne hanno esiti positivi e possono condurre una vita soddisfacente dopo la diagnosi.

Indice dei contenuti

• Comprendere il Cancro della Vulva
• Quanto è Comune Questo Tumore?
• Quali Sono le Cause del Cancro della Vulva?
• Chi è a Maggior Rischio?
• Riconoscere i Sintomi
• Prevenire il Cancro della Vulva
• Come il Cancro della Vulva Colpisce il Corpo
• Diagnosi del Cancro della Vulva
• Approcci Terapeutici
• Gestire la Vita Dopo il Trattamento
• Prognosi e Prospettive di Sopravvivenza
• Progressione Naturale Senza Trattamento
• Possibili Complicazioni
• Impatto sulla Vita Quotidiana
• Studi Clinici in Corso

Comprendere il Cancro della Vulva

Il cancro della vulva, talvolta chiamato anche cancro vulvare, è una malattia in cui le cellule della vulva—la parte esterna degli organi genitali femminili—iniziano a crescere in modo incontrollato. La vulva comprende tutte le strutture esterne visibili come le piccole e grandi labbra, il clitoride, l’apertura della vagina, l’apertura da cui esce l’urina (l’uretra) e l’area di pelle tra la vagina e l’ano. Questo tumore si sviluppa tipicamente in modo lento nell’arco di diversi anni, offrendo ai medici l’opportunità di individuare cambiamenti anomali prima che il cancro si sviluppi completamente.^[1][2]

Quando i medici parlano di cancro della vulva, si riferiscono più spesso a tumori che hanno origine nelle cellule cutanee della vulva. Prima che il cancro si sviluppi, possono comparire cellule anomale negli strati superficiali della pelle. Questa condizione è chiamata neoplasia intraepiteliale vulvare, abbreviata in VIN. La VIN non è un cancro vero e proprio, ma può trasformarsi in cancro se non viene trattata, anche se questo processo può richiedere molti anni. A causa di questa progressione lenta, controlli regolari e diagnosi precoce possono fare una differenza significativa nel prevenire l’avanzamento della malattia.^[6][7]

Quanto è Comune Questo Tumore?

Il cancro della vulva è considerato raro rispetto ad altri tipi di tumore. Negli Stati Uniti, i medici diagnosticano circa 6.500 nuovi casi ogni anno. Insieme al cancro vaginale, i tumori vulvari rappresentano circa il 7% di tutti i tumori ginecologici diagnosticati nel paese. Ciò significa che, sebbene il cancro della vulva colpisca migliaia di donne ogni anno, non è tra i tumori più frequenti.^[2][3][8]

La malattia colpisce prevalentemente le donne più anziane. Quasi l’80% delle persone con diagnosi ha più di 50 anni, e più della metà di tutte le diagnosi si verifica in donne sopra i 70 anni. L’età media alla diagnosi è di 68 anni. Più comunemente, il cancro viene diagnosticato tra i 65 e i 74 anni. Questo andamento legato all’età suggerisce che il cancro della vulva è in gran parte una condizione che si sviluppa in età avanzata, anche se le donne più giovani non sono completamente esenti dalla malattia, specialmente quando sono presenti determinati fattori di rischio.^[2][8]

Quali Sono le Cause del Cancro della Vulva?

La causa esatta del cancro della vulva non è completamente compresa, ma i ricercatori hanno identificato due principali percorsi attraverso i quali la malattia si sviluppa tipicamente. Un percorso coinvolge l’infezione da alcuni ceppi del papillomavirus umano, comunemente noto come HPV. Si tratta di un virus che si trasmette attraverso il contatto pelle a pelle, in particolare durante l’attività sessuale. I tipi ad alto rischio di HPV possono causare cambiamenti nelle cellule della vulva che alla fine portano al cancro. Tra il 30% e il 40% dei casi di cancro vulvare sono collegati all’infezione da HPV. Il virus produce proteine che interferiscono con i meccanismi naturali di soppressione tumorale del corpo, permettendo alle cellule di moltiplicarsi senza un controllo adeguato.^[2][8]

Il secondo percorso coinvolge l’infiammazione cronica e condizioni cutanee della vulva che non sono correlate all’HPV. Una di queste condizioni è il lichen sclerosus, che causa chiazze di pelle sottile e bianca sulla vulva. Le donne con lichen sclerosus o altre condizioni infiammatorie croniche della vulva hanno un rischio maggiore di sviluppare il cancro vulvare nel tempo. Questo tipo di cancro della vulva tende a verificarsi nelle donne più anziane e non è associato a infezioni virali.^[2]

È importante capire che avere una di queste condizioni non significa che il cancro si svilupperà sicuramente. Molte donne con infezioni da HPV o lichen sclerosus non sviluppano mai il cancro della vulva. Tuttavia, queste condizioni aumentano la probabilità, motivo per cui il monitoraggio regolare e il trattamento dei cambiamenti precancerosi sono così importanti.

Chi è a Maggior Rischio?

Diversi fattori possono aumentare le probabilità di una donna di sviluppare il cancro della vulva. Il fattore di rischio più significativo è l’avanzare dell’età. Man mano che le donne invecchiano, il loro rischio aumenta sostanzialmente, in particolare dopo i 50 anni. Ciò è probabilmente dovuto al fatto che i cambiamenti cellulari si accumulano nel tempo e la capacità del corpo di riparare le cellule danneggiate può diminuire con l’età.^[8][10]

L’infezione da ceppi ad alto rischio di HPV è un altro importante fattore di rischio. Le donne che hanno avuto più partner sessuali o che hanno iniziato ad avere rapporti sessuali in giovane età hanno maggiori probabilità di essere esposte all’HPV. Anche avere una storia di verruche genitali, anch’esse causate dall’HPV, aumenta il rischio. Allo stesso modo, le donne con una storia di Pap test anomali possono essere a rischio più elevato perché questi test possono indicare la presenza di cambiamenti correlati all’HPV nella cervice, suggerendo una possibile esposizione al virus.^[8][10]

Il fumo è un altro importante fattore di rischio. Le donne che fumano hanno maggiori probabilità di sviluppare il cancro della vulva rispetto alle non fumatrici. L’uso del tabacco può indebolire il sistema immunitario e rendere più difficile per il corpo combattere le infezioni da HPV e altri cambiamenti cellulari. Anche le donne con sistemi immunitari indeboliti a causa di condizioni come l’HIV o perché assumono farmaci immunosoppressori affrontano un rischio maggiore.^[8][9]

Avere condizioni infiammatorie della vulva, come il lichen sclerosus, aumenta il rischio, in particolare nelle donne più anziane. Anche le donne che hanno precedentemente ricevuto radioterapia nell’area pelvica per altri tumori possono avere maggiori probabilità di sviluppare il cancro della vulva più avanti nella vita.^[8]

Riconoscere i Sintomi

Il cancro della vulva spesso non causa sintomi nelle sue fasi iniziali, motivo per cui i controlli regolari sono così importanti. Tuttavia, man mano che il cancro si sviluppa, possono comparire diversi segnali. Il sintomo più comune è il prurito persistente nell’area vulvare che non scompare con i trattamenti standard. Questo prurito può essere intenso e fastidioso, influenzando le attività quotidiane e la qualità della vita.^[1][2]

Le donne possono anche notare cambiamenti nell’aspetto della pelle vulvare. Questi cambiamenti possono includere chiazze di pelle che appaiono più scure o più chiare del solito, o aree di pelle bianca, ispessita o ruvida. Alcune donne sviluppano noduli o escrescenze visibili sulla vulva che possono assomigliare a verruche o nei. Piaghe aperte o ulcere che non guariscono sono un altro segnale d’allarme. Queste escrescenze o piaghe compaiono più comunemente sulle grandi labbra, ma possono svilupparsi ovunque sulla vulva.^[1][2][6]

Il sanguinamento che non è correlato al ciclo mestruale è un altro sintomo che dovrebbe spingere a consultare un medico. Questo sanguinamento potrebbe verificarsi spontaneamente o dopo attività come i rapporti sessuali. Anche il dolore e la sensibilità nell’area vulvare, in particolare durante i rapporti sessuali o durante la minzione, possono essere segni di cancro della vulva. Alcune donne sperimentano una sensazione di bruciore nella vulva che persiste nonostante i tentativi di trattamento.^[1][2]

È fondamentale ricordare che molti di questi sintomi possono anche essere causati da condizioni che non sono tumori, come infezioni o altre condizioni cutanee benigne. Tuttavia, qualsiasi cambiamento persistente o preoccupante nell’area vulvare dovrebbe essere valutato da un medico. La diagnosi precoce migliora significativamente i risultati del trattamento, quindi è sempre meglio far controllare i sintomi insoliti piuttosto che aspettare per vedere se si risolvono da soli.^[2]

Prevenire il Cancro della Vulva

Sebbene non tutti i casi di cancro della vulva possano essere prevenuti, ci sono diversi passi che le donne possono intraprendere per ridurre il loro rischio. Una delle misure preventive più efficaci è la vaccinazione contro l’HPV. I vaccini contro l’HPV proteggono contro i ceppi ad alto rischio del virus che sono più comunemente collegati al cancro vulvare e ad altri tumori genitali. Questi vaccini sono più efficaci quando somministrati prima che una persona diventi sessualmente attiva, ma possono comunque fornire benefici a coloro che sono già stati esposti ad alcuni ceppi del virus. La vaccinazione è tipicamente raccomandata per preadolescenti e giovani adulti, ma anche le persone più anziane possono trarre beneficio dal discutere della vaccinazione con il proprio medico.

Smettere di fumare o non iniziare mai è un altro importante passo preventivo. Il fumo non solo aumenta il rischio di cancro della vulva, ma rende anche più difficile per il corpo eliminare le infezioni da HPV e riparare le cellule danneggiate. Le donne che fumano dovrebbero considerare di cercare supporto per smettere, poiché ciò migliorerà la loro salute generale oltre a ridurre il rischio di cancro.

Praticare sesso sicuro usando preservativi e limitando il numero di partner sessuali può ridurre il rischio di infezione da HPV, anche se non può eliminare completamente il rischio poiché l’HPV si diffonde attraverso il contatto pelle a pelle. Anche gli esami ginecologici regolari sono importanti, poiché i medici possono rilevare i cambiamenti precoci nella pelle vulvare durante i controlli di routine. Le donne con condizioni come il lichen sclerosus dovrebbero lavorare a stretto contatto con i loro medici per gestire queste condizioni e monitorare eventuali cambiamenti preoccupanti.^[10]

Essere consapevoli del proprio corpo ed eseguire autoesami può anche aiutare con la diagnosi precoce. Se noti cambiamenti insoliti nell’aspetto o nella sensazione della pelle vulvare, o se sperimenti sintomi persistenti come prurito, bruciore o dolore, cerca immediatamente assistenza medica. La diagnosi precoce di cambiamenti precancerosi o di un cancro in fase iniziale migliora significativamente le possibilità di un trattamento di successo.

Come il Cancro della Vulva Colpisce il Corpo

Nel cancro della vulva, il normale processo di crescita e morte cellulare viene alterato. Le cellule sane nel corpo crescono, si dividono e muoiono in modo ordinato, con le cellule vecchie o danneggiate che vengono sostituite da nuove. Nel cancro, tuttavia, le cellule iniziano a moltiplicarsi in modo incontrollato e non muoiono quando dovrebbero. Queste cellule anomale si accumulano e formano tumori o escrescenze sulla vulva.^[2]

Nel cancro vulvare correlato all’HPV, il virus introduce proteine nelle cellule che disabilitano importanti meccanismi di soppressione tumorale. In particolare, l’HPV produce proteine chiamate E6 ed E7 che interferiscono con i geni p53 e RB, che normalmente impediscono alle cellule di crescere in modo incontrollato. Quando questi meccanismi protettivi vengono disabilitati, le cellule possono dividersi senza regolazione, portando allo sviluppo di cambiamenti precancerosi e infine al cancro.^[8]

Nel cancro vulvare non correlato all’HPV, l’infiammazione cronica e l’irritazione della pelle vulvare possono portare a cambiamenti genetici nelle cellule nel tempo. Questa irritazione prolungata fa sì che le cellule si riparino ripetutamente, e durante questo processo di riparazione possono verificarsi errori. Alla fine, questi errori possono risultare in cellule che crescono in modo anomalo e formano tumori cancerosi.

La maggior parte dei tumori vulvari si sviluppa nelle cellule squamose, che sono le cellule piatte e sottili che costituiscono lo strato esterno della pelle. Circa il 90% dei tumori vulvari sono carcinomi a cellule squamose. Una percentuale minore, circa il 5%, sono melanomi, che si sviluppano nelle cellule produttrici di pigmento della pelle. I melanomi tendono a crescere più rapidamente e hanno un rischio maggiore di diffondersi ad altre parti del corpo rispetto ai carcinomi a cellule squamose.^[2][7]

Se non trattato, il cancro della vulva può diffondersi oltre la vulva a strutture vicine come la vagina, l’uretra o l’ano. Le cellule tumorali possono anche viaggiare attraverso il sistema di drenaggio del corpo, chiamato sistema linfatico, ai linfonodi nell’area inguinale. Da lì, possono diffondersi a parti più distanti del corpo, inclusi altri organi. Questo è il motivo per cui la diagnosi e il trattamento precoci sono così importanti: possono impedire al cancro di avanzare a stadi più difficili da trattare.^[2]

Diagnosi del Cancro della Vulva

Le donne che notano cambiamenti insoliti nell’area vulvare dovrebbero considerare di richiedere una valutazione medica. I test diagnostici diventano consigliabili quando compaiono certi sintomi e non scompaiono da soli. Questi sintomi includono noduli o escrescenze che assomigliano a verruche, piaghe aperte che non guariscono, prurito o sensazioni di bruciore persistenti che non migliorano con il trattamento, cambiamenti nel colore o nella consistenza della pelle, sanguinamenti inspiegabili non correlati alle mestruazioni e sensibilità o dolore nell’area vulvare.^[1][2]

Esame Fisico e Colposcopia

Il processo diagnostico inizia tipicamente con un esame fisico approfondito. Un medico, ginecologo o altro professionista sanitario discuterà prima la vostra storia personale e familiare di salute. Durante l’esame pelvico, il medico ispeziona attentamente l’intera area vulvare, cercando eventuali anomalie visibili come noduli, piaghe, cambiamenti di colore o aree di pelle ispessita.^[10]

Quando un operatore sanitario nota qualcosa di preoccupante durante l’esame fisico, può utilizzare uno strumento di ingrandimento speciale chiamato colposcopio. Questo dispositivo assomiglia a un grande paio di binocoli montati su un supporto. Il colposcopio non tocca il corpo ma consente al medico di esaminare da vicino la pelle vulvare, ingrandendo l’area per vedere dettagli non visibili ad occhio nudo.^[11]

Biopsia

Una biopsia è l’unico modo per diagnosticare definitivamente il cancro della vulva. Questa procedura comporta la rimozione di un piccolo campione di pelle o tessuto dall’area sospetta in modo che possa essere esaminato al microscopio in un laboratorio. Uno specialista chiamato patologo osserva le cellule nel campione di tessuto per determinare se è presente un cancro e, in caso affermativo, di che tipo si tratta.^[11]

Molte biopsie vulvari possono essere eseguite direttamente nell’ambulatorio dell’operatore sanitario. Il medico prima anestetizza l’area con un anestetico locale, che è un farmaco che impedisce di sentire dolore in quel punto specifico. Una volta che l’area è intorpidita, il medico rimuove un piccolo pezzo di pelle utilizzando una lama chirurgica o uno strumento di taglio circolare. Il disagio è solitamente minimo grazie al farmaco anestetizzante, anche se potreste sentire una certa pressione durante la procedura.^[11]

Test di Stadiazione

Se la biopsia conferma il cancro della vulva, vengono eseguiti test aggiuntivi per determinare quanto si è diffuso il cancro. Questo processo è chiamato stadiazione ed è essenziale per pianificare il trattamento più appropriato. I test di imaging creano immagini dettagliate dell’interno del corpo e aiutano i medici a vedere se il cancro si è diffuso oltre la vulva. Possono essere utilizzati diversi tipi di test di imaging come radiografie, tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica (RM) o tomografia a emissione di positroni (PET).^[11]

Approcci Terapeutici

Quando si riceve una diagnosi di cancro della vulva, comprendere gli obiettivi del trattamento diventa fondamentale per affrontare il percorso che ci attende. Lo scopo principale della cura è rimuovere completamente il cancro preservando il più possibile i tessuti e le funzioni normali. Questo equilibrio delicato richiede una pianificazione attenta da parte del team medico.^[1]

La Chirurgia Come Trattamento Principale

La chirurgia rimane il pilastro del trattamento del cancro della vulva, soprattutto quando il tumore viene rilevato in fase precoce. L’obiettivo del trattamento chirurgico è rimuovere tutte le cellule tumorali asportando il minor quantitativo possibile di tessuto sano. Il tipo specifico di intervento chirurgico dipende dalle dimensioni e dalla posizione del cancro sulla vulva.^[11]

Per i tumori più piccoli, i chirurghi eseguono quella che viene chiamata escissione locale allargata. Questa procedura consiste nel rimuovere l’area cancerosa insieme a un margine di tessuto sano circostante. Quando il cancro è più grande o più diffuso, può essere necessaria una vulvectomia parziale, che significa rimuovere una porzione più ampia della vulva. In rari casi, quando il cancro è esteso, viene eseguita una vulvectomia radicale, che comporta la rimozione dell’intera vulva comprese le labbra e talvolta il clitoride.^[12]

Molte pazienti necessitano anche dell’esame e della possibile rimozione dei linfonodi nell’area inguinale. Il cancro della vulva può diffondersi a questi linfonodi, che sono piccole strutture facenti parte del sistema di drenaggio e immunitario del corpo. I chirurghi spesso controllano quelli che vengono chiamati linfonodi sentinella—i primi linfonodi dove le cellule tumorali probabilmente si diffonderebbero dalla vulva.^[17]

Per le pazienti che richiedono la rimozione di una vasta area della vulva, la chirurgia ricostruttiva può essere un’opzione. Uno specialista chiamato chirurgo plastico può utilizzare pelle e muscolo da altre parti del corpo per creare una nuova vulva, una procedura nota come ricostruzione vulvare.^[6]

La Radioterapia per il Cancro della Vulva

La radioterapia, nota anche come terapia radiante, utilizza onde ad alta energia simili ai raggi X per distruggere le cellule tumorali. Questo trattamento funziona danneggiando il materiale genetico all’interno delle cellule tumorali, impedendo loro di crescere e dividersi. La radioterapia può essere utilizzata in diversi momenti del percorso di cura a seconda della situazione specifica.^[12]

Molte pazienti ricevono la radioterapia dopo l’intervento chirurgico, che viene chiamata radioterapia adiuvante. Lo scopo del trattamento adiuvante è uccidere eventuali cellule tumorali residue che potrebbero non essere state visibili o rimovibili durante l’intervento. In alcuni casi, la radioterapia viene somministrata prima della chirurgia per ridurre il tumore, rendendolo più facile da rimuovere. Per le pazienti che non possono sottoporsi a chirurgia per motivi di salute, la radioterapia può essere utilizzata come trattamento principale al posto della chirurgia.^[12][17]

La Chemioterapia nel Trattamento del Cancro della Vulva

La chemioterapia si riferisce a farmaci che uccidono le cellule a rapida divisione, comprese quelle tumorali. Questi medicinali viaggiano attraverso il flusso sanguigno per raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo. Nel trattamento del cancro della vulva, la chemioterapia è più comunemente somministrata in combinazione con la radioterapia, un approccio noto come chemioradioterapia. Quando questi due trattamenti sono combinati, possono funzionare insieme più efficacemente rispetto a ciascun trattamento da solo.^[12][17]

Terapie Emergenti e Ricerca negli Studi Clinici

Sebbene i trattamenti standard per il cancro della vulva siano stati perfezionati nel corso di molti anni, i ricercatori continuano a cercare modi nuovi e migliori per trattare questa malattia. Gli studi clinici rappresentano il modo principale in cui i nuovi trattamenti vengono testati e alla fine diventano disponibili per i pazienti.^[2]

Un’area promettente di ricerca coinvolge l’immunoterapia, che funziona aiutando il proprio sistema immunitario a riconoscere e attaccare le cellule tumorali. I ricercatori stanno studiando farmaci chiamati inibitori dei checkpoint, che funzionano bloccando le proteine che impediscono alle cellule immunitarie di attaccare il cancro. Le terapie mirate sono farmaci progettati per attaccare caratteristiche molecolari specifiche delle cellule tumorali. I progressi nella tecnologia della radioterapia vengono studiati anche per il trattamento del cancro della vulva.^[2][11]

Gestire la Vita Dopo il Trattamento

Completare il trattamento per il cancro della vulva non significa che il percorso con la malattia sia finito—semplicemente entra in una nuova fase. La vita dopo il trattamento comporta il recupero fisico, l’adattamento emotivo e il monitoraggio continuo per osservare eventuali segni che il cancro possa tornare.^[19]

Recupero Fisico ed Effetti a Lungo Termine

Il recupero dal trattamento del cancro della vulva varia notevolmente a seconda dei trattamenti ricevuti. Se si è subita la chirurgia, il processo di guarigione fisica dipende da quanto esteso sia stato l’intervento. La guarigione da un’escissione locale allargata potrebbe richiedere diverse settimane, mentre il recupero da un intervento più esteso o dalla rimozione dei linfonodi può richiedere diversi mesi.^[22]

Alcuni effetti fisici del trattamento possono persistere molto tempo dopo il periodo di guarigione iniziale. Il linfedema, che è un gonfiore causato da un accumulo di liquido linfatico, può svilupparsi nelle gambe se i linfonodi sono stati rimossi dall’inguine o dalla pelvi. Questo gonfiore può apparire mesi o addirittura anni dopo l’intervento. Sebbene il linfedema non possa sempre essere prevenuto, ci sono modi per gestirlo, tra cui indossare calze a compressione, elevare la gamba interessata, fare esercizi speciali e lavorare con un fisioterapista specializzato nella gestione del linfedema.^[22]

Possono verificarsi cambiamenti nei modelli di minzione dopo la chirurgia vulvare, in particolare se l’intervento ha interessato l’area vicino all’uretra. La funzione sessuale e l’intimità spesso cambiano dopo il trattamento del cancro della vulva. La chirurgia può alterare la struttura e la sensazione della vulva, rendendo il sesso scomodo o doloroso. La radioterapia può causare secchezza vaginale e restringimento dovuto a cicatrici.^[22]

Impatti Emotivi e Psicologici

Il percorso emotivo con il cancro della vulva può essere altrettanto impegnativo di quello fisico. Molte donne si sentono imbarazzate o a disagio nel discutere di cancro in un’area così intima, il che può portare a sentimenti di isolamento. L’immagine corporea e l’autostima sono spesso influenzate dal cancro della vulva e dal suo trattamento. Parlare con un consulente o psicologo, in particolare uno esperto in cure oncologiche o salute sessuale, può fornire un supporto prezioso nell’elaborazione di queste emozioni.^[18][22]

Assistenza di Follow-up e Monitoraggio

Dopo aver completato il trattamento, si avranno appuntamenti di follow-up regolari con il team sanitario per monitorare eventuali segni di recidiva del cancro. Queste visite si verificano tipicamente più frequentemente all’inizio e poi diventano gradualmente meno frequenti se tutto rimane stabile. Durante questi appuntamenti, il medico esaminerà l’area vulvare e potrebbe controllare i linfonodi nell’inguine.^[19]

Prognosi e Prospettive di Sopravvivenza

Comprendere cosa aspettarsi dopo una diagnosi di cancro della vulva può aiutare voi e i vostri cari a prepararvi per il percorso che vi attende. Le prospettive per il cancro della vulva variano considerevolmente a seconda di quando la malattia viene scoperta e di quanto si sia diffusa attraverso il corpo.^[1]

Quando il cancro della vulva viene scoperto precocemente e non si è diffuso oltre la vulva stessa, le possibilità di un trattamento efficace sono piuttosto incoraggianti. Secondo i dati provenienti dagli Stati Uniti, circa il 60% dei casi di cancro della vulva viene diagnosticato in uno stadio localizzato, il che significa che il cancro non si è diffuso ad altre parti del corpo. Per questi casi in fase precoce, il tasso di sopravvivenza a cinque anni raggiunge circa l’85%. Questo significa che 85 donne su 100 con cancro della vulva localizzato sono ancora vive cinque anni dopo la loro diagnosi.^[8]

Lo stadio al momento della diagnosi svolge un ruolo cruciale nel determinare gli esiti. Lo stadio si riferisce a quanto è grande il cancro e se si è diffuso ai linfonodi vicini o agli organi distanti. Per il cancro della vulva, gli stadi vanno da 1 a 4, con lo stadio 1 che rappresenta la forma più precoce e più trattabile. Quanto più precoce è lo stadio, tanto meno esteso è tipicamente l’intervento chirurgico richiesto e migliore è la prognosi complessiva.^[11]

Diversi fattori influenzano la prognosi individuale oltre allo stadio. Questi includono il tipo specifico di cancro della vulva, l’età al momento della diagnosi, lo stato di salute generale e quanto bene il cancro risponde al trattamento. Per esempio, il carcinoma a cellule squamose, che rappresenta circa il 90% dei tumori della vulva, ha generalmente una prospettiva diversa rispetto al melanoma, che rappresenta circa il 5% dei casi e tende a diffondersi più rapidamente.^[2][8]

Progressione Naturale Senza Trattamento

Comprendere come si sviluppa il cancro della vulva nel tempo aiuta a spiegare perché la diagnosi precoce e il trattamento sono così importanti. Il cancro della vulva tipicamente non compare all’improvviso. Invece, si sviluppa solitamente lentamente nel corso di molti anni, spesso progredendo attraverso diverse fasi prima di diventare un cancro invasivo.^[2]

Nella maggior parte dei casi, il percorso verso il cancro della vulva inizia con cambiamenti nelle cellule sulla superficie della vulva. Queste cellule anormali formano quelle che i medici chiamano aree precancerose o lesioni. La condizione precancerosa più comune è chiamata neoplasia intraepiteliale vulvare, o VIN. La VIN significa che cellule anormali sono presenti nello strato più esterno della pelle vulvare, ma non sono ancora diventate cancro.^[2][7]

Se la VIN viene lasciata non trattata, può eventualmente progredire verso un cancro invasivo, sebbene questa trasformazione possa richiedere molti anni. Non tutti i casi di VIN diventeranno cancro, ma il rischio è abbastanza significativo da far raccomandare ai medici di trattare la VIN quando viene scoperta.^[10][15]

Una volta che il cancro della vulva diventa invasivo, il che significa che è cresciuto oltre lo strato superficiale della pelle, può continuare a ingrandirsi e diffondersi se non trattato. Il cancro può crescere più in profondità nei tessuti della vulva, colpendo strutture come le labbra interne ed esterne, il clitoride o l’apertura dell’uretra. Man mano che il tumore diventa più grande, può iniziare a causare sintomi più evidenti come prurito persistente, grumi o piaghe visibili, sanguinamento o dolore.^[1][2]

Senza trattamento, le cellule del cancro della vulva possono alla fine diffondersi ai linfonodi vicini. I linfonodi sono piccole strutture a forma di fagiolo che fanno parte del sistema di drenaggio e immunitario del corpo. Nel cancro della vulva, i linfonodi nell’area dell’inguine sono tipicamente il primo posto dove le cellule tumorali viaggiano oltre il tumore originale.^[8][10]

Se il cancro continua a progredire senza trattamento, può diffondersi a parti più distanti del corpo, un processo chiamato metastasi. Il cancro della vulva avanzato può diffondersi a organi come i polmoni, il fegato o le ossa. Una volta che il cancro si è diffuso ampiamente in tutto il corpo, diventa molto più difficile da trattare e può influire significativamente sull’aspettativa e sulla qualità della vita.^[8]

Possibili Complicazioni

Il cancro della vulva e il suo trattamento possono portare a varie complicazioni che influenzano sia la salute fisica che la qualità della vita. Comprendere queste potenziali complicazioni aiuta a sapere cosa osservare e quando cercare aiuto dal team medico.

Una complicazione significativa che può verificarsi dopo il trattamento è il linfedema. Questo è un tipo di gonfiore che si verifica quando il liquido linfatico non può fluire normalmente attraverso il corpo e si accumula nei tessuti molli. Se i linfonodi nell’inguine o nel bacino sono stati rimossi durante l’intervento chirurgico o danneggiati dalla radioterapia, il normale drenaggio del liquido linfatico dalle gambe può essere interrotto. Questo può causare gonfiore in una o entrambe le gambe. Il linfedema può svilupparsi poco dopo il trattamento o molti mesi o persino anni dopo.^[22]

I cambiamenti nei modelli di minzione rappresentano un’altra potenziale complicazione. L’intervento chirurgico sulla vulva può influenzare l’apertura dell’uretra, il tubicino che porta l’urina dalla vescica. Dopo l’intervento, alcune donne notano che la direzione del flusso urinario cambia o che l’urina spruzza in una direzione inaspettata. Alcune donne possono anche sperimentare incontinenza urinaria, il che significa difficoltà a controllare quando l’urina esce.^[22]

Le complicazioni sessuali e intime sono preoccupazioni comuni dopo il trattamento del cancro della vulva. L’intervento chirurgico può rimuovere o alterare i tessuti sensibili della vulva, compreso il clitoride e le labbra interne ed esterne. Questo può ridurre o modificare la sensazione e il piacere sessuale. La radioterapia può causare il restringimento della vagina a causa di cicatrici, una condizione chiamata stenosi vaginale. I trattamenti possono anche causare secchezza vaginale, rendendo l’attività sessuale dolorosa.^[22]

Il dolore nel sito chirurgico è una complicazione comune nelle settimane e nei mesi successivi all’intervento. L’area vulvare può essere scomoda, dolorante o sensibile per un periodo significativo durante la guarigione. Alcune donne sperimentano dolore continuo anche dopo che la guarigione è completa, una condizione chiamata dolore cronico.^[18]

Problemi di guarigione delle ferite possono verificarsi dopo l’intervento chirurgico vulvare perché l’area è difficile da mantenere pulita e asciutta. Possono svilupparsi infezioni nella ferita, richiedendo un trattamento antibiotico. Alcune donne potrebbero aver bisogno di un intervento chirurgico aggiuntivo se le ferite non guariscono correttamente.^[13]

La recidiva del cancro rappresenta una delle complicazioni più gravi. Anche dopo un trattamento di successo, il cancro della vulva può ritornare, sia nella stessa area che in altre parti del corpo. Questo è il motivo per cui gli appuntamenti di follow-up regolari con il team medico sono così importanti.^[10]

Impatto sulla Vita Quotidiana

Vivere con il cancro della vulva influisce su molti aspetti della vita quotidiana, dalle attività più basilari alle relazioni sociali e al benessere emotivo. Le attività fisiche possono diventare più difficili, specialmente immediatamente dopo l’intervento chirurgico o durante altri trattamenti. L’area vulvare può essere dolorosa, gonfia o sensibile, rendendo semplici movimenti come camminare, sedersi o salire le scale scomodi.^[18]

Le routine di igiene personale richiedono un’attenzione speciale dopo il trattamento del cancro della vulva. L’area colpita deve essere mantenuta pulita, ma bisogna fare attenzione a non irritare i tessuti in guarigione. Potrebbe essere necessario cambiare il modo in cui vi lavate, usate il bagno o gestite le mestruazioni se avete ancora il ciclo.^[22]

La vita lavorativa può essere significativamente influenzata durante il trattamento e il recupero. A seconda del lavoro, potrebbe essere necessario prendersi del tempo libero per l’intervento chirurgico, gli appuntamenti di radioterapia o le sessioni di chemioterapia. Gli effetti collaterali del trattamento, tra cui affaticamento, dolore e disagio emotivo, possono rendere difficile mantenere la consueta produttività e concentrazione al lavoro.^[18]

Le interazioni sociali e le relazioni cambiano spesso durante e dopo il trattamento per il cancro della vulva. Molte donne si sentono imbarazzate per la loro diagnosi perché coinvolge la loro area genitale. Questo imbarazzo può portare all’isolamento. Le relazioni intime e la sessualità sono profondamente influenzate per molte donne con cancro della vulva. I cambiamenti fisici alla vulva, combinati con dolore, alterazione della sensazione e secchezza vaginale, possono rendere l’attività sessuale difficile o impossibile.^[18][22]

Gli impatti sulla salute emotiva e mentale sono significativi e non dovrebbero essere sottovalutati. Molte donne sperimentano ansia, depressione, rabbia, tristezza o paura dopo una diagnosi di cancro della vulva. Cercare supporto da professionisti della salute mentale, consulenti oncologici o gruppi di supporto può fare una differenza significativa nella capacità di far fronte alla situazione.^[18]

Studi Clinici in Corso

Attualmente sono disponibili 6 studi clinici per il cancro della vulva, che stanno valutando diversi approcci terapeutici innovativi. Questi trial clinici rappresentano opportunità importanti per le pazienti di accedere a trattamenti sperimentali che potrebbero migliorare gli esiti terapeutici e la qualità della vita.

Studio su pembrolizumab e lenvatinib in Italia

Questo studio clinico si concentra su pazienti con cancro della vulva e valuta una combinazione di due farmaci: Pembrolizumab (noto anche come KEYTRUDA), somministrato tramite infusione endovenosa, e Lenvatinib, assunto sotto forma di capsule orali. Lo scopo della ricerca è determinare l’efficacia e la sicurezza di questi farmaci utilizzati insieme per il trattamento del cancro della vulva.

Studio su pembrolizumab e lenvatinib in Germania

Questo studio clinico si concentra sul cancro della vulva ricorrente, persistente, metastatico o localmente avanzato che non può essere trattato con chirurgia o radioterapia curative. L’obiettivo principale è valutare l’efficacia della combinazione terapeutica misurando quante pazienti sperimentano una riduzione delle dimensioni del tumore o la scomparsa completa del cancro entro 24 settimane dall’inizio del trattamento.

Studio su TG4001 e avelumab in Francia e Spagna

Questo studio clinico si concentra su diversi tipi di tumori associati al virus del papilloma umano (HPV), specificamente al tipo HPV-16. I tumori studiati includono quelli che possono manifestarsi nella testa e nel collo, nella cervice, nella vulva, nella vagina, nel pene e nell’ano. Lo studio valuta una combinazione di due trattamenti immunoterapici.

Studio sulla chemioradioterapia in stadio precoce

Questo studio clinico condotto in Belgio, Francia, Paesi Bassi e Svezia si concentra sul cancro della vulva in stadio precoce e sta studiando la sicurezza dell’utilizzo di una combinazione di chemioterapia e radioterapia come trattamento alternativo alla linfadenectomia inguinofemorale, una procedura chirurgica più invasiva.

Studio su pembrolizumab nei Paesi Bassi

Questo studio clinico si concentra sul carcinoma squamocellulare della vulva e valuta l’efficacia del pembrolizumab quando utilizzato prima dell’intervento chirurgico per ridurre le dimensioni del tumore. Il farmaco aiuta il sistema immunitario a combattere le cellule tumorali bloccando una proteina specifica chiamata PD-1.

Studio comparativo in diversi paesi europei

Questo studio clinico condotto in Belgio, Repubblica Ceca, Paesi Bassi e Spagna si concentra sul trattamento del carcinoma vulvare localmente avanzato e mira a confrontare due strategie terapeutiche: la chemioradioterapia primaria e la chemioterapia neoadiuvante seguita da chirurgia.