Lo scopo dello studio è valutare la sicurezza e l’efficacia a lungo termine di L-CsA in combinazione con la terapia standard (SoC) per il trattamento della BOS. I partecipanti allo studio sono pazienti che hanno già completato la loro partecipazione agli studi precedenti denominati BOSTON 1 e BOSTON 2. Durante lo studio, i pazienti continueranno a ricevere L-CsA insieme ad altri farmaci immunosoppressori, come il tacrolimus, e potrebbero ricevere anche un placebo. La durata del trattamento è prevista fino a 144 settimane.

Lo studio monitorerà diversi aspetti della salute dei partecipanti, tra cui eventi avversi, segni vitali e funzione renale, per garantire la sicurezza del trattamento. Inoltre, verranno valutati i cambiamenti nella funzione polmonare, misurati attraverso il volume espiratorio forzato in un secondo (FEV1), e altri parametri respiratori per determinare l’efficacia del trattamento. L’obiettivo è migliorare la qualità della vita dei pazienti e ridurre la progressione della malattia.